主诉

患者男性，38岁，
因"间断便血3个月，加重伴呕血1个月"于2003年入院。

现病史

患者3个月前出现柏油样便，每天2次，每次约100ml,在当地医院查粪便隐血（OB）阳性，血红蛋白（Hb）最低41g/L,3次内镜检查发现胃底食管静脉轻度曲张。经止血、抑酸等治疗，病人黑粪持续1个月后好转，Hb升至93g/L.近2个月间隔1~3周出现黑粪。1个月前患者无诱因突发呕吐黑红色血块2000ml,伴头晕、心慌、全身冷汗和四肢湿冷，意识丧失10余秒后自行恢复，并有黑粪，每天1次，每次约100ml;查Hb61g/L,经输血、止血治疗后好转。1周前再次呕黑红血块2000ml,排柏油样便2次，量不多，不伴腹痛、腹泻、发热、黄疸和少尿，急诊入我院诊治。

既往史

幼年发现"脾大",原因不详，未予重视。2002年8月患"急性重症胰腺炎",保守治疗，1个月后发现"假性囊肿形成";2002年12月因"囊肿破裂，腹膜炎，感染性休克"行囊肿、空肠Roux-en-Y型内引流术，术中发现泥沙样胆囊结石，切除胆囊。否认肝炎史，饮白酒10余年，最多时500g/d.

查体

Bp100/60mmHg,贫血貌，无肝脏、蜘蛛痣，心、肺未见明显异常，腹部可见手术疤痕，未发现其他异常。双下肢无水肿。实验室检查血常规WBC4.0×109/L,GR73.6%,Hb51g/L,PLT119×109/L;粪便潜血（+）；肝肾功能正常，尿素氮（BUN）32mg/dl;凝血酶原时间（PT）13.8秒，PT%72.0%;淀粉酶、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、蛋白电泳正常；癌胚抗原（CA）系列、甲胎蛋白（AFP）阴性；乙肝五项、抗HCV抗体均阴性。X线胸片未见明显异常。超声心动图示少量心包积液。腹部B超：脾大，胰周结构稍紊乱，胰腺未见异常。门脉彩超：门静脉稍宽。腹部增强CT:脾大，脾内低密度，考虑脾梗死可能性大；食管、胃底静脉曲张，胆囊缺如，胰腺多发假性囊肿形成；心包及右侧胸腔少量积液。胃镜：食管下段静脉显露，胃底见成团迂曲的静脉曲张，表面呈蓝紫色，散在红色征。

诊断结果

1.胰源性门脉高压症，胃底静脉曲张（重度）合并出血，失血性贫血；2.胰腺假性囊肿内引流术后；3.胆囊切除术后。

【治疗过程】 给予患者禁食水、补液、抑酸、止血等治疗后出血停止。住院1个月后行剖腹探查，手术中见腹腔内粘连明显，大网膜粘连到脾表面，结肠脾曲与脾粘连明显，脾与膈肌广泛粘连，胰腺假性囊肿位于脾门处，粘连紧密；肝脏外观正常，表面光整，边缘锐利，质地柔软；脾脏明显增大，脾静脉与胰腺组织粘连，大小网膜区、胃短血管区、胃底部静脉明显曲张，小肠系膜区血管未见明显曲张。左侧大网膜静脉测压>40cmH2O（血液为逆流），小肠系膜静脉测压18cmH2O.切除脾脏及假性囊肿，结扎胃左静脉，再测左侧大网膜静脉压下降至28cmH2O.病理报告：慢性淤血性脾肿大，符合门脉高压症。
【讨论】 本例患者以消化道出血、贫血、脾功能亢进为主要表现，既往有急性重症胰腺炎、假性囊肿破裂并手术病史，肝功能正常，胃镜提示胃底静脉重度曲张，可见红色征，术中见肝脏正常，脾脏肿大，大小网膜区、胃短血管区、胃底部静脉明显曲张，大网膜测静脉压明显升高，小肠系膜区血管未见明显曲张，压力正常。胰源性门脉高压诊断明确。胰源性门静脉高压可发生于任何年龄，男女之比为2：1，发生上消化道出血、贫血者占45%～72%，部分患者出现脾亢症状，但肝功能正常。因主要表现为上消化道出血和脾大，因此很容易想到肝硬化、门脉高压症，但对于有胰腺病变和肝功能正常的患者，需高度怀疑此病。本病的检查方法中彩色多普勒超声为首选，因其无创，既能发现原发病，又能检测血流流速及方向。但最可靠的诊断方法是血管造影，如经皮脾穿刺门静脉造影术，不仅能清晰显示脾静脉梗阻及其侧支循环的建立情况，又能测得脾髓压力，缺点是有创伤；选择性脾动脉、腹腔动脉或肠系膜上动脉造影也能显示脾静脉梗阻及侧支循环。内镜或气钡造影能发现孤立性的胃底静脉曲张，文献报道超声内镜的诊断准确性可达91%，B超、CT和MRI可发现胰腺病变、脾栓塞及食管胃底静脉曲张。综上所述，本病临床上有4个主要特点：⑴有胰腺病史；⑵孤立性胃底静脉曲张；⑶脾肿大；⑷肝功能正常。胰源性门静脉高压的治疗包括，治疗胰腺原发病和胰源性门脉高压症两部分。胰源性门静脉高压最有效的治疗是脾切除，同时离断胃短静脉与胃冠状静脉侧支循环。因腹腔结构紊乱，脾－肾静脉分流术及脾动脉栓塞术手术难度大，而且不能治疗原发病并可能出现脾脓肿等并发症，故不宜采用。治疗门脉高压时需同时治疗胰腺病变，以缓解患者腹痛、发热等症状，防止疾病复发。如脾切除术后无门脉系统的继续栓塞，则静脉曲张、消化道出血可治愈。本例患者经手术治疗后，门脉压力下降，症状改善。