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原发性小肠淋巴管扩张症

作 者:h****8
发布时间:2018-05-26
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【一般资料】女性,38岁,无

【主诉】 患者女,38岁,
"乏力、双下肢水肿9年"于2003年入院。

【现病史】 患者9年前无明显诱因出现全身乏力,逐渐出现双下肢对称性水肿,严重时可有颜面水肿,月经期前后加重。无发热、腹泻、黑粪。当地查血、尿、便常规均正常,用利尿剂治疗水肿可完全消退,但停药数日后再次出现水肿。5年前发现白蛋白低(具体不详),查24小时尿蛋白1.2g,以后复查为阴性。此后患者乏力、水肿症状反复加重,血白蛋白(ALB)最低为21.2g/L,先后在外院多次就诊,考虑为"特发性低蛋白血症",间断补充白蛋白治疗。为进一步诊治,来我院就诊。患者发病以来体重无明显变化,大便1次/日,黄色软便,无腐臭味。偶因"饮食不洁"出现腹泻,每年最多1~2次。否认肝炎、结核病史。自诉幼年时曾摔入水沟,无其他外伤史。否认家族中类似病史。

【查体】 生命体征平稳,面、颈部皮肤可见带状分布的褐色疣状皮疹,双肺呼吸音清,心界不大,腹平软,无压痛,肝脾未及,移动性浊音(-)。双下肢轻度可凹性水肿。

【辅助检查】 实验室检查血常规:HB140g/L,WBC4.56×109/L,其中淋巴细胞0.49×109/L,血小板(PLT)311×109/L;24小时尿蛋白0.6g,大便潜血持续阳性;血总蛋白(TP)34.9g/L,ALB20.7g/L;其他肝肾功能、血脂及电解质正常。免疫球蛋白:IgG2.29g/L(正常值7~17g/L),IgA0.58g/L(正常值0.7~3.8g/L),IgM0.744g/L(正常值0.6~2.5g/L);抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(ds-DNA)、抗可提取核抗原(ENA)抗体及自身抗体均阴性;T细胞亚群:淋巴细胞总数明显降低,T、B淋巴细胞数严重减少,NK细胞数降低;T4细胞比例及计数明显降低,T8细胞比例正常,计数明显降低,T4/T8比例正常;CD4+细胞和CD8+细胞数明显降低;存在轻度细胞免疫异常激活。心脏超声发现极少量心包积液,腹部B超正常,口服小肠造影正常;胃镜显示:胃窦黏膜不平、水肿,呈弥漫小结节状,无充血;十二指肠球部、球后及降部黏膜轻度水肿,散在白点样改变。结肠镜:末段回肠黏膜呈绒毛状和白点样改变。十二指肠及末段回肠黏膜活检病理示小肠黏膜下淋巴管扩张。核素淋巴管显像:小肠淋巴管漏,部位在第2、3组小肠可能性大;可见少量乳糜心包;不除外右淋巴管及胸导管上段不全梗阻。淋巴管造影示肠干及肝内淋巴管增粗增多紊乱,膈上方至胸4水平胸导管未见显影,其上方胸导管扩张,未见碘油进入静脉角。

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