主诉

患者女性，28岁，
阵发头晕、血压升高10年，全身严重水肿进行性加重1个月入院。入院前10年，患者无明显诱凶劳累后乏力，易鼻衄，检查刚发现低血钾和高血压160/100mmHg.间断服用硝苯地平和氯化钾后血压下降，乏力缓解。3年前卜述症状加重，删肢乏力明显，血钾2.2mmol/L,MRI检查未发现肾上腺异常，入院前6个月怀孕时无明显头晕和心悸，4周前fn现双下肢水肿，后蔓延至全身，伴剧烈头疼、恶心呕吐，血压外至220~260/120~140mmHg,尿量减至700ml/d,出现腹胀和阵发腹痛等症状。急症入院。

查体

脉搏108次/分，血压220/140mmHg,平卧位，精神恍惚，颜面、眼喻罩度水肿，双肺呼吸音清，心尖搏动在第五肋间左锁骨中线外lcm,心律108次/min,律齐，二尖瓣区可闻及3级收缩期吹风样杂音，腹软，无压痛，子官底高度脐下2cm,肝脾未触及肿大，腹水征（十），双下肢重度凹陷性水肿。实验室检查：血总蛋白59g/L（66~87g/L），白蛋白29g/L（35-55g/L），乳酸脱氢酶494u/L（94~250u/L），肾功能正常，血钾2.4~2.5mmoL/L,血钠138mmol/L,血氯100mmoL/L,血气分析：pII7.48,剩余碱10.6mmoL/L,二氧化碳结合力30mmol/L,胆固醇58mmol/L（3.9~5.4mmoI/L）。尿蛋白+++,24h尿蛋白6.65g.24h尿钾43.2mmol,24h尿钠99mmol.B超：双肾体积增大，皮质回声增强，提示双肾弥漫性病变；少量腹水伴胸腔积液；中期妊娠∥D脏超声：左心室增大，左室綮对称性增厚，心包积液，符合高血压心脏病。

初步诊断

（1）重度妊娠期肾病综合征；（2）高血压危象；（3）多发浆膜腔积液；（4）高血压心脏病；（5）原发性醛固酮增多症待排。

诊治经过

患者入院后立即静脉250~500ml液体中间断给予25%硫酸镁30ml/次，酚妥批明20mg/次，速尿20mg/次，乌拉地尔（压宁定）50-100mg/次，及口服硝苯地平控释片（拜新同），卡托普利（开博通），双氢克尿噻，安体舒通，氯化钾等，患者血压居高不下，渡动在220-240/110-140mmHg.头疼剧烈，神志恍惚，全身水肿加重，胸腔和心包积液量以厦腹水逐渐增加。由于病情危重，经家属同意，急转产科行剖宫产。终止妊娠后，患者病情迅速好转，血压降到160-170/100-110mmHg,尿量明显增多，水肿逐渐消退，但血钾仍低。查血醛固酮690.6mmol/L（139~486.5mmol/L），肾素0.21ng/ml·h（0.56~2.80ng/ml·h），血皮质149nmol/L（138~690nmol/L）。尿醛固酮741.2mmol/24h（5.83-47.26mmol/24h），尿3-甲氧-4-羟扁桃酸（VMA）62.3vmoL/24h（24.9-70.2vmol/24h）。cT检查发现右肾上腺下缘有一2.5cm×1.8cm不规则低密度结节；增强检查发现结节明显增强，考虑右肾上腺醛固酮瘤。安体舒通试验性治疗（180~240mg/d）显示，血钾恢复正常，血压维持在120~130/90~100mmHg,24h尿蛋白降到1.76g.2个月后行右肾上腺腺瘤摘除术，病理报告肿瘤细胞HE染色，胞浆中可见嗜伊红的螺内酯小体（如图所示），这些小体是术前经螺内酯治疗，瘤细胞浆内嗜酸性层状包含体，文献报道电镜下证实这些小体系肾上腺球状带细胞旋涡状内质网，符合醛固酮瘤。术后停用所有降压药，血压120/80mmHg,血钾4.0mmol/L,血醛固酮183.8nmoL/L,肾素058ng/ml·h,患者痊愈出院。图肾上腺皮质腺瘤（HE×200）注：箭头所指为螺内酯小体

【病例概要】 妊娠所致的肾病综合征较为罕见。也是妊娠高血压综合征的一种特殊类型，称妊娠高血压综合征型肾病综合征，伴发醛固酮瘤就极为罕见，病情凶险。死亡率极高，近年关于妊娠期肾病综合征发病机制研究不断深入，认为妊娠期肾小球高灌注和高滤过可造成肾小球器质性损害，胎盘与肾脏有相同的抗原，滋养细胞抗体与肾脏交艾免疫反应，导致大量免疫复合物沉积于肾小球毛细血管壁，是引起肾损害的关键，表现为大量蛋白尿，血管痉挛引起肝细胞缺血坏死，白蛋白生成能力降低，导致严重低蛋白血症，胶体渗透压下降，组织水肿，出现多浆膜腔积液。
【讨论】 患者怀孕5个月后，开始双下肢水肿，逐渐蔓延到全身，血压升高明显，同时伴大量蛋白尿、低蛋白血症可诊断妊娠期肾病综合征。经降压等综合治疗，患者血压居高不下，出现先兆子痫，及时终止妊娠成为本例患者抢救成功的重要措施。终止妊娠后，患者血压稳步下降，安全度过危险期。近年来随着诊疗技术不断提高，原发性醛固酮增多症发病率明显升高，国外报道占高血压人群20%以上，是引起继发性高血压最常见原因之一。此例提示，醛固酮瘤是该患者妊娠期肾病综合征加重的主要诱因，病因治疗是治愈本病的关键。