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中枢性尿崩症治疗相关问题讨论

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自*********1其他医务者

更新时间:2013-07-10 11:00

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病例摘要

【基本信息】男,35岁

【病案介绍】

主诉

患者男性,35岁,
因"多尿和急性肾功能衰竭"于2010年8月入院。
2009年下半年,患者被诊断为库欣综合征。在接受检查时,被发现脑垂体上有一产促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤,并于2010年5月接受了经蝶骨腺瘤切除术。术后,其血清皮质醇和二十四肽促皮质素水平回归至正常,然而却出现持续性多尿。患者被诊断为中枢性尿崩症,开始接受1-脱氨基-8-D-精氨酸-加压素(DDAVP)1mg每晚口服治疗,并作为门诊患者定期接受家庭保健医师及肾内科医师随诊。在治疗过程中,患者持续感到口渴严重,不断喝水仍觉不能解渴,每日尿量大且夜尿明显。DDVAP使用剂量被增加并维持至0.2mgbid,但患者仍持续多尿。患者及其妻子均称患者坚持遵守医嘱服药。在此次入院前几天,患者出现包括恶心、鼻充血和广泛肌痛等一系列症状,否认发热、寒颤和腹泻。患者自发减少每日经口摄入量(包括液体入量)。

查体

血压92/48mmHg,心律115次/分,呼吸20次/分,肺部听诊无异常,腹部无压痛,无水肿。
血钠153mmol/L,血钾6.2mmol/L,血氯102mmol/L,碳酸氢盐32mmol/L,血尿素氮(BUN)20mmol/L(56mg/dl),血肌酐268μmol/L(1.9mg/dl,其基础血肌酐为79.6μmol/L)。复查清晨(8点)皮质醇为11μg/dl,ACTH为22pg/ml.

【诊治过程】

诊治经过

入院后,患者接受肠外等渗液、自由水和DDAVP治疗。两天后,其血清电解质水平恢复至正常,血肌酐水平降至79.6μmol/L(0.9mg/dl)。

【其他】


【讨论问题】 1.尽管患者接受了门诊治疗,为何其仍存在持续性多尿?2.对于中枢性尿崩症的诊断是否应做更多检查以确定诊断?3.如何有效治疗该患者?
【尿崩症鉴别】 尿崩症患者的多尿症状应与原发性烦渴症相区分。原发性烦渴是由于持续大量摄入自由水所致,在此情况下,多尿是机体的正常反应,此类患者的特征是血钠浓度小于137mmol/L。相反,无论是中枢性还是***性尿崩症患者的血钠浓度常高于142mmol/L。尿崩症患者尿渗透压降低程度取决于其为完全性还是部分性尿崩症,而其尿渗透压常低于血浆渗透压。禁水试验包括每小时测1次尿渗透压,及每2小时测1次血钠浓度和血浆渗透压。一般建议患者在试验前停止饮水2~3小时,但应避免整夜限水,以防出现严重脱水和高钠血症。
【中枢性与***性尿崩症的鉴别】 将10μgDDAVP经鼻吸入或将4μgDDAVP经皮下或静脉给药,在随后2小时内每30分钟测一次尿渗透压。中枢性尿崩症患者的尿渗透压会迅速发生改变,其中完全性中枢性尿崩症患者的尿渗透压将至少上升至400~500mosm/kg,不完全性中枢性尿崩症患者的尿渗透压将至少升高15%。相反,***性尿崩症患者的尿渗透压对外源性DDAVP无明显反应。当经上述试验仍无法诊断时,可尝试测量血浆或尿ADH水平。若血浆或尿ADH水平随血浆渗透压增加而增加,则可排除中枢性尿崩症。虽然此方法听似简单,但实际上并非如此。首先,检测ADH至少需2天;其次,ADH在体外环境中不稳定(即使血浆样本被储存在-20°C亦如此),因此对不具备ADH检测能力的医疗机构,应谨慎对待外送化验的结果,因为其常不可靠。
【药物治疗】 DDAVP是治疗中枢性尿崩症的首选药物,包括液态鼻喷剂(10~20μg/d,一般每天吸入2次)、口服制剂和极少情况下经皮下或静脉给药。与液态鼻喷剂相比,口服DDAVP片剂仅约有1/10~1/20的效力。除胃肠吸收差外,口服片剂的吸收速度还会受食物干扰,使用较麻烦和不易为患者接受。使用时从0.05mg开始(睡前服用),逐渐加量以控制多尿症状。一般情况下,完全性中枢性尿崩症患者的维持治疗剂量为0.1~0.8mg/d,极少情况下可用至1.2mg/d。当不能经吸入或口服给药时,也可经皮下注射给药(1μg/12h);在极特殊情况下,可使用静脉AVP制剂(即醋酸去氨加压素,1~2μg/12~24h);需要注意的是,采用此两种给药方式时均须严密监测尿渗透压和血钠水平。
【小结】 1.如上讨论,该患者对治疗反应不佳的最可能原因是其所用口服DDAVP剂量不足和(或)其在进餐时用药干扰了DDAVP吸收。2.患者具明确的中枢神经系统受损病史且为术后突发多尿症状,此外,其亦无任何可提示为***性尿崩症的证据,因此可明确诊断为中枢性尿崩症而无须进一步诊断。理论上,检查血浆或尿液AVP水平可确定诊断,该患者的AVP水平一定异常偏低。3.在治疗方面,可继续加大口服制剂剂量直至有效治疗剂量,或改用等效DDAVP鼻喷剂。对该患者,我改用了液态DDAVP鼻喷剂(20μg/d)控制多尿症状。

病例来源:爱爱医

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韩辉 内分泌科医师

高钾,高肌酐的原因是因为补充水分不够引起的高渗脱水吧

y****7 实名认证

口服一种我们氨…忘了 替代治疗。