现病史

患者女性，38岁，因"乏力、口干20余年，间断右侧肢体麻木14年，双肾多发结石12年"于2010年11月30日再次入院。1987年，患者出现脱发、口干、四肢乏力，逐渐发展为四肢软瘫，肢体痛温觉正常，病理反射阴性。外院检查提示低钾[血钾（1.5~1.8）mmol/L]、高氯；血气分析提示酸中毒，尿pH值不详。当时诊断为"肾小管酸中毒",给予枸橼酸钾口服后，患者症状缓解。之后，患者出现乏力间断发作，予对症治疗后有所好转。1996年4月，患者无诱因出现双手拇指、食指麻木伴肌力下降，右上肢强直性痉挛，伴眼睛干涩。颈椎磁共振（MRI）显示，颈椎第4、5、6段脊髓弥漫性水肿。当时诊断为"多发性硬化（脊髓脱髓鞘）",连续7天给予**10mg/d,随后给予**（20~10）mg/d,患者症状有所缓解、肌力恢复、病理反射消失。1997年，患者B超提示双肾多发性结石；同年4月，患者出现左眼水平以上视野缺失，合并右侧肢体麻木伴痛温觉丧失，给予甲泼尼龙2.0g及**球后注射等治疗后好转。之后，患者右侧肢体麻木每年发作2~3次，均予以甲泼尼龙冲击等治疗后好转。2001年，患者因双肾结石增多、口干症状加重，合并出现眼干、全身无汗，首次入住我院。实验室检查示，抗核抗体（ANA）阳性（1:64）、抗SSA及抗SSB抗体均为阴性；眼科检查提示眼干；唇黏膜活检示中等量淋巴细胞浸润；且无雷诺征、口腔溃疡、皮疹、肌痛、关节疼痛及不规则发热。因此，诊断为"干燥综合征",给予雷公藤多甙、小剂量**、枸橼酸钾钠合剂维持治疗，半年后逐渐停用激素。2008年，患者因右侧腰部阵发***痛行B超检查提示，右侧输尿管结石。采用震波碎石后排出多个小结石，最大的直径约3mm,成分分析提示为磷酸钙结石。2010年10月21日，患者于劳累后出现颈部疼痛、右手指麻木，且右手麻木逐渐向上臂蔓延，无肌力异常。外院行MRI显示颈髓局部水肿，静脉点滴甲泼尼龙（总量为800mg）后症状略好转，再次入院。

查体

体温36.8℃，血压120/86mmHg,呼吸16次/分，心律80次/分，体质指数（BMI）21.8kg/m2.眼科检查示，双侧泪膜破裂时间为0秒、滤纸试验示双侧均