主诉

患者女性，35岁。

现病史

本次妊娠，于孕15周+1天在我院首次就诊，自述尿中泡沫多，余无不适。血压140/100mmHg.查尿蛋白（++），24小时尿蛋白定量1.61g;血常规、肝肾功能、补体、抗双链DNA（dsDNA）抗体正常；抗核抗体（ANA）1:320阳性（斑点型），抗SSA抗体阳性，抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白I抗体阳性。

既往史

患系统性红斑狼疮（SLE）、狼疮肾炎（LN）、高血压8年，外院曾予大剂量**联合环磷酰胺治疗病情好转，近1年余长期服用**（15mg/d）。既往流产3次，分别为孕4周余、孕34周余和孕19周余，外院行胎盘病理检查示胎盘灶性梗死。

诊治经过

鉴于患者病情控制较差，继续妊娠风险大，建议中止妊娠，积极治疗。充分交代病情后，患者及家属仍坚持要求继续妊娠。遂调整治疗方案为：**40mg/d共4周后缓慢减量、羟氯喹400mg/d、人免疫球蛋白每月1次静脉注射20g、阿司匹林联合低分子量肝素，以及积极降压治疗。每月随诊1次，定期评估病情活动性，并同时进行定期产科随诊。患者病情稳定，监测尿蛋白（+）~（++），胎儿发育稍迟缓。孕28周+4天时，患者出现尿蛋白（+++），24小时尿蛋白定量>3g,无浮肿等不适症状；补体水平下降，余化验检查大致正常。考虑狼疮肾炎病情活动，继续妊娠风险极大。与产科、儿科等协商后，于29周+1天行剖腹产，活产1男婴送入新生儿重症监护室（ICU）。产后，患者继续阿司匹林联合低分子量肝素治疗2周，然后长期服用阿司匹林。采用人工哺乳，加大**用量至60mg/d共4周后逐渐减量，联合环磷酰胺静脉注射治疗。

诊断结果

为"系统性红斑狼疮、狼疮肾炎、抗磷脂抗体综合征".

【结果】 产后半年随访，患者无明显不适症状，24小时尿蛋白定量降至0.53g.其子在新生儿ICU住院7周，生长发育良好。
【讨论】 由上述病例可以看出，狼疮患者妊娠过程中常面临疾病活动、流产或早产等各种风险，而为控制各种异常所需药物的甄选亦应十分谨慎。糖皮质激素在各种剂型的激素中，**、**龙或甲泼尼龙在胎盘内可被转化为无活性物质，仅有不到10%的活性药物进入胎儿血循环，理论上不足以产生不良反应；倍他米松和**不易被胎盘代谢，可能干扰胎儿生长和脑发育。临床研究表明，妊娠早期使用氢化可的松或**者子代唇裂发生率增加（自0.1%升至0.3%～0.4%），但总发病率很低。总体认为，糖皮质激素并不具有致畸作用。当激素用量超过**10mg/d时，可能增加先兆子痫、妊高症、妊娠糖尿病、感染和胎膜早破发生率。激素对胎儿宫内发育的影响仍存争议，大剂量激素可能导致新生儿白内障和肾上腺抑制，因此妊娠期间应尽可能维持最小剂量。长期使用激素的患者分娩时推荐使用应激剂量氢化可的松。狼疮患者产科并发症发生率高狼疮患者妊娠时高血压发生率高达25%，常导致先兆子痫、宫内发育迟滞（IUGR）等产科并发症发生率增高。部分狼疮患者合并抗磷脂抗体综合征（APS），表现为血栓、习惯性流产、宫内发育迟缓和早产。因此，狼疮患者计划妊娠前须慎重考虑，最佳条件为：无重要脏器受累、病情稳定至少半年以上、**用量小于10mg/d、停用各种妊娠期间禁用的免疫抑制剂半年以上、肾功能正常、尿蛋白阴性（24h尿蛋白小于0.5g）、抗磷脂抗体转阴3个月以上。