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罕见的原发性胆汁性肝硬化合并系统性硬化症

爱***二其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:10

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病例摘要

【基本信息】女,58岁

【病案介绍】

主诉

女,58岁,
因"间断乏力、腹胀8月,加重1周"入院。患者8月前出现乏力、腹胀,入当地医院查B超示肝硬化、脾大、腹水(图1)。服用复方甘草酸苷片、护肝片等药物治疗,具体不详,症状无缓解。1周前腹胀加重,为进一步诊治来我院。病程中纳差,偶有皮肤瘙痒,近期体质量较前增加约3kg.7年前在天津医科大学总医院诊为局限性皮肤型系统性硬化症,间断使用外用药物治疗,具体成分不详,控制可。图1B超示肝硬化、脾大、腹

辅助检查

血常规:WBC:2.46×10^9/L,RBC:3.20×10^12/L,Hb:101g/L,PLT:44×10^9/L.尿常规、大便常规+潜血均正常。生化:TBIL:21.0μmol/L,DBIL:12.4μmol/L,GLB:28.8g/L,ALB:26.4g/L,ALT:50U/L,AST:117U/L,ALP:792U/L,γ-GT:350U/L,ChE:3552U/L,TC:5.55mmol/L.CA199:162.7U/mL,AFP、CEA、CA724、CA125均正常。ESR:37mm/h.hsCRP:8.06mg/L.甲状腺功能:正常。ANA:阳性(1:1000),AMA:阳性(1:1000)AMA-M2(IgG):593.50RU/mL.抗着丝点抗体:1:1000.SMA、LKM、LSP、APCA、ANCA、Sp100、gp210、LC1、SLA/LP、抗RNP、抗SSA、抗SSB、抗Sm、抗Scl-70、抗dsDNA、抗Jo-L均阴性。巨细胞病毒、EB病毒、乙肝、丙肝病毒学检查阴性。肺CT:双肺未见异常。胃镜:食管静脉曲张、糜烂性胃炎、十二指肠球炎(图2)。图2胃镜示食管静脉曲张

【诊治过程】

诊治经过

予熊去氧胆酸、甘草酸二胺、还原型谷胱甘肽等药物治疗,同时住院期间予补充白蛋白、抽腹水等治疗。3周后患者肝功能:TBIL:17.2μumol/L,DBIL:10.0μmol/L,ALB:31.3g/L,ALT:24U/L,AST:41U/L,ALP:485U/L,γ-GT:154U/L,ChE:3619U/L.患者症状好转出院。瞩其定期复诊,继续服用熊去氧胆酸等药物治疗。

诊断结果

原发性胆汁性肝硬化、脾功能亢进、食管静脉曲张、糜烂性胃炎、十二指肠球炎、局限性皮肤型系统性硬化症。

【其他】


【病例摘要】 原发性胆汁性肝硬化、系统性硬化症均为临床少见自身免疫系统疾病。通过本病例报道有助于临床工作者提高对此重叠综合征的重视,做到早诊断、早治疗。
【入院体检】 神清,巩膜无黄染,心肺(-),腹膨隆,无腹壁静脉曲张,中上腹局部皮肤红白相间,质硬,轻压痛,呈带状分布。剑突下轻压痛,肝肋下未触及,脾肋下3横指,移动性浊音阳性。
【讨论】 原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)属于自身免疫性肝病,多见于中年女性,发病隐匿,症状期典型症状是乏力和瘙痒,还可伴厌食、皮肤色素沉着、脂肪泻和干燥综合征。原发性胆汁性肝硬化合并系统性硬化症,临床少见。本例患者7年前诊为局限型系统性硬化症,现因腹胀、乏力入院后诊为原发性胆汁性肝硬化。本患者有胆汁淤积的生化学证据,AMA-M2阳性,根据2009年AASLD制定的标准诊断原发性胆汁性肝硬化.系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病,可与多种自身免疫病重叠。随着对疾病认识的提高和早期临床检查手段出现,对于原发性胆汁性肝硬化合并系统性硬化症的报道逐渐增多。国外关于原发性胆汁性肝硬化的两项研究显示,原发性胆汁性肝硬化患者中合并系统性硬化症达到7.4%-8.0%.所以对于原发性胆汁性肝硬化患者应注意检查ACA等自身抗体,同时仔细询问病史(雷诺现象、消化系症状)和查体(毛细血管扩张、软组织钙化、硬指),以便于早期发现系统性硬化症。同样相对于系统性硬化症患者应注意肝功能、AMA-M2的检查,必要时肝穿剌活检以免漏诊无症状的早期原发性胆汁性肝硬化患者。本患者7年前诊断系统性硬化症,现入院时已处于肝功能失代偿期,预后不良,故本重叠综合征应引起临床医师足够的重视。

病例来源:爱爱医

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