主诉

患者女性，30岁，
"进行性认知功能下降1周"于2011年2月28日入院。

现病史

患者于2月21日无明显诱因下出现呕吐，2d后逐渐出现反应变慢，5d后无言语表达，不能认识亲属。起病过程中无发热、头痛、抽搐及肢体震颤。起病前患者否认有煤气中毒史。外院查头颅MRI提示半卵网区少许脱髓鞘病灶。脑电图示广泛8波，节律明显变慢。

查体

患者处于睁眼状念。对语言指令无反应，视觉逃避反射存在，呈"缄默"表现；简易精神状态检查（MMSE）不能完成；双侧瞳孔3mm,等大等圆，对光敏感。双侧角膜反射和头眼反射存在，双侧鼻唇沟对称；疼痛**有强烈痛苦反应和定位准确的肢体逃避动作，肌力检查不合作，四肢腱反射对称（++），双侧病理征未引出，克氏征阴性。

辅助检查

入院后查血常规、肝肾功能、电解质、血糖、血氨、风湿免疫指标、梅毒抗体均正常。脑电图示双侧基本电活动为2~3Hz节律，少许阵发性高幅尖波活动，左右基本对称。腰穿压力160mmH2O（1mmH20=0.0098kPa），常规生化正常，寡克隆区带正常。血、脑脊液病毒抗体及DNA检测未见异常。复查头颅MRI显示病灶明显进展，双侧半卵圆中心多发片状异常信号，增强后无强化，提示脱髓鞘改变，临床拟诊为原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病（ADEM）.随后甲状腺功能检查发现：促甲状腺激素7.43mIU/L（正常值0.35~5.50mlU/L）、甲状腺过氧化物酶抗体（TPO）>1300U/L（正常值1~2cm），白质受累为主，灰质亦可累及，病灶多有强化；④脑脊液蛋白和细胞数常升高，淋巴细胞数多>50个，寡克隆区带常阴性。Schwarz等认为ADEM病程趋于单相，临床诊断前须排除其他疾病继发的脱髓鞘病变。本例自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病患者无明显前驱感染和接种史，临床上仅表现为认知功能下降，无局灶性神经系统症状，与常见的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病（ADEM）临床表现不符。此外脑脊液生化常规完全正常，影像学上无明显较大病灶，病灶不强化，幕下无病灶，也不支持原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病（ADEM）的诊断。由于患者存在桥本甲状腺炎，诊断为HE更为合理。自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病（HE）患者通常甲状腺功能正常或只有轻度甲状腺功能减退，甲状腺抗体（尤其是TPO）异常升高为其血清学特点。自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病（HE）的诊断要点包括：（1）脑病表现：意识水平下降或认知功能下降。（2）血清甲状腺自身抗体异常升高。（3）脑脊液排除各种病原体感染。如患者对激素反应良好则更支持此诊断。患者脑病症状可呈急性或隐匿性起病，常伴有癫痫。患者脑电图常提示为慢波背景，可星弥漫或局限性，常伴有高幅尖波，但痫样放电少见，个别患者甚至出现与CJD类似的三相波，脑电图表现常与患者临床症状的改善相平行。HE无特异的影像学改变，有文献报道约50%的患者头颅MRI无异常表现，脑萎缩较为常见，部分患者仅有散在的小点状脱髓鞘病灶，但近年来有多篇文献报道患者可表现为白质脱髓鞘样病灶，好发于基底节深部靠近侧脑室前脚，颞叶白质也是较常累及的部位，此外也可呈广泛多发的脱髓鞘改变归，与本例患者类似。

【自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病的治疗要点】 自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应性脑病（HE）的主要治疗药物是糖皮质激素，与原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病（ADEM）相似，但存在甲状腺功能减退者可合并应用甲状腺激素替代治疗。Ferracci和Carnevale的病例中约50%的患者经激素治疗后病情有改善，但约40%的患者症状有缓解复发。可见HE可表现为单相病程，也可表现为缓解复发病程。（更多病例交流请加爱爱医病例中心交流QQ群1：278215820，QQ群2：95381573有什么意见或建议也可反馈到爱爱医客服QQ：1345823323）