主诉

患者，男性，13岁，
主因“右大腿下段疼痛2个月”入院。

现病史

患者2个月前无明显诱因出现右大腿下段疼痛，为持续性，休息后无缓解，初始未重视及处理，发病后15天到当地医院就诊，拍片诊断“骨肉瘤”。后于我院就诊，穿刺病理证实为骨肉瘤。

查体

局部症状为右大腿下端疼痛，伴后部包块。 骨科检查 右大腿下段颜色正常，无静脉曲张及破溃，后侧皮温较健侧升高，可及一包块，质硬，边界不清，无活动，有压痛。膑上7cm周径测量，患侧为47.5cm，健侧为47cm。膝关节无肿胀，无畸形或强迫**，无积液。无神经障碍。足背动脉搏动正常。未及肿大淋巴结。

辅助检查

骨肉瘤X线片示病变位于右股骨干骺端，无病理骨折，骨内位置偏心型，有膨胀，病变边界不清，混合性破坏，破坏呈虫噬样，基质不均匀，有矿化，骨膜反应不完整，可见科德曼（Codman）三角，有软组织肿块形成。骨肉瘤CT示髓腔内不均匀骨质破坏及高密度瘤骨，局部骨皮质中断，可见软组织肿块，增强扫描可见肿瘤强化及肿块内坏死。骨肉瘤磁共振成像（MRI）检查可清楚显示软组织肿块大小、肿块内坏死及髓腔内肿瘤边界（图1~6）。

诊治经过

术前予化疗4个疗程，化疗方案为交替使用多柔比星、甲氨蝶呤、顺铂和异环磷酰胺。术后化疗以6个疗程为1个周期，进行2～3个周期，持续1～1.5年，仍以甲氨蝶呤、异环磷酰胺为主单药化疗，交替使用多柔比星和顺铂。

【病例摘要】 骨肉瘤是儿童和青少年时期最常见的原发骨恶性肿瘤，发病中位年龄为20岁。每年发病率约为3例/100万人，骨肉瘤男女发病率约为1.5:1。约80%～90%发生于四肢长管状骨干骺端，尤其是股骨远端和胫骨近端。骨肉瘤的首发症状多为疼痛及肿胀，开始时常呈间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛，尤以夜间为甚。局部扪诊压痛明显，表面皮肤发热变红，伴有静脉怒张。最常见的转移方式是血行转移至肺脏。1970年以前，对于无转移的肢体骨肉瘤一般采取截肢手术治疗，5年生存率仍不足20%，骨肉瘤患者死亡的主要原因是肺转移。化疗的应用使患者肺转移率获得明显控制，5年生存率达到60%～80%，目前，骨肉瘤的治疗方案为术前化疗-手术-术后化疗。有效的新辅助化疗已成为手术外最关键的预后影响因素。
【讨论】 骨肉瘤X线平片 骨肉瘤X线平片是病变的初步筛选手段，表现主要为骨髓腔内不规则骨破坏和骨增生，骨皮质破坏，不同形式的骨膜增生及骨膜新生骨的再破坏，软组织肿块和其中的肿瘤骨形成等。骨肉瘤的诊断主要依据是瘤骨，一般表现为云絮状、针状和斑块状致密影，这些瘤骨都是不成熟的骨组织，由肿瘤直接成骨，内无正常骨小梁。大部分骨肉瘤凭平片即能作出定性诊断，局限是对微小骨质破坏和软组织肿块显示不满意。根据上述X线表现出现的多少与阶段不同，骨肉瘤大致可分为成骨型、溶骨型和混合型，以混合型多见。成骨型骨肉瘤以瘤骨形成为主，为均匀骨化影，呈斑片状，范围较广，明显时可呈大片致密影称象牙质变。骨膜增生较明显。溶骨型骨肉瘤以骨质破坏为主，很少或没有骨质生成。破坏多偏于一侧，呈不规则斑片状或大片溶骨性骨质破坏，边界不清。骨膜增生易被肿瘤破坏，而于边缘部分残留，形成骨膜三角。广泛性溶骨性破坏，易引起病理性骨折。混合型骨肉瘤的成骨与溶骨的程度大致相同。于溶骨性破坏区和软组织肿块中可见较多的瘤骨，密度不均匀，形态不一。 骨肉瘤的CT检查 骨肉瘤CT检查主要用于发现平片检查中可疑的骨质破坏和瘤骨，对平片起重要补充作用。骨肉瘤的骨破坏以溶骨性为主，CT表现为松质骨的斑片状缺损，骨皮质内表面的侵蚀或骨皮质全层的虫蚀状、斑片状破坏甚至大片的缺损。骨质增生表现为松质骨内不规则斑片状高密度影和骨皮质增厚。软组织肿块常偏于病骨一侧或围绕病骨生长，其边缘大多模糊，与周围正常的肌肉、神经和血管分界不清，其内常见大小不等的坏死囊变区。骨肉瘤CT发现瘤骨较平片敏感，瘤骨分布在骨破坏区和软组织肿块内，形态与平片所见相似，密度差别较大。CT可很好地显示肿瘤与邻近结构的关系，还能较好地显示肿瘤在髓腔的蔓延范围，表现为低密度含脂肪的骨髓为软组织密度的肿瘤所取代。增强扫描肿瘤的实质部分（非骨化的部分）可有较明显的强化，使肿瘤与周围组织的区分变得较为清楚。 骨肉瘤MRI检查 MRI是骨肉瘤分期必不可少的检查方法，也常作为新辅助化疗疗效评估的主要手段。在骨髓受肿瘤浸润时，即使很轻微也能表现出异常信号。MRI可清楚显示肿瘤与周围正常结构如肌肉、血管、神经等的关系，以及肿瘤在髓腔内及向骨骺和关节腔的蔓延情况，在显示骨皮质肿瘤浸润方面较平片、CT敏感，在骨皮质肿瘤浸润而形态保持时，平片、CT可能为阴性，而MRI则能发现异常。但MRI显示细小、淡薄骨化或钙化的能力远不及CT，单凭信号改变难与别的恶性肿瘤相鉴别，可能对骨肉瘤的定性诊断有一定困难。 骨肉瘤的诊断与鉴别诊断 不典型的骨肉瘤易被误诊为慢性骨髓炎或骨化性肌炎。骨髓炎一般呈急性发病，病变的范围广泛，可向全骨蔓延，以骨膜增生为主，骨膜反应程度与骨的破坏、增生程度一致，没有瘤骨形成及软组织肿块。骨化性肌炎一般都有外伤病史。骨肉瘤有明确的好发年龄和侵犯部位，影像学表现亦具有特征性。表现典型的骨肉瘤X线平片即可确诊，但无法判断骨髓受侵程度，更不能检出骨髓内的跳跃性子灶，对准确判定软组织受侵范围亦有较大的限制。因此在X线平片的基础上宜进一步作MRI检查，为治疗提供更为直接和准确的信息。骨肉瘤的最后诊断一定要结合病理、影像、临床综合诊断，三者缺一不可。