主诉

患者，男，37岁。

现病史

【 一般资料】 女性，53岁，
【 主诉】 干咳3月余
【 现病史】 患者于2010年6月1号无明显诱因出现咳嗽，干咳无痰，无胸痛胸闷发热盗汗等不适主诉，无返酸嗳气及胸骨后疼痛，咳嗽夜间较重，与**无关。自服止咳及抗生素应用1周以上，症状无改善。先后在两个外院就诊，行结核三项及PPD试验均阴性，肿瘤标记物阴性，血沉明显增块，尿常规镜检红细胞阴性，经抗生素治疗后咳嗽无减轻，遂于我院门诊行肺部CT检查示：两肺改变及肺门纵隔淋巴结肿大，考虑结节病可能性大，炎症不除外。2010年7月23日在CT引导下穿刺，术后病理回报：（左肺）慢性肉芽肿性炎伴急性炎及坏死，不除外结核。为进一步明确诊断及治疗入院。患者患病以来精神食欲睡眠欠佳，偶诉头痛，程度较轻。大便正常，小便量多，近2个月体重下降8KG.
【 既往史】 2010年4月在我院内分泌科诊断尿崩症，口服弥凝半片，日二次治疗，已自行停药。7月B超示甲状腺结节，考虑结节性甲状腺肿可能性大。无肝炎、结核等传染病史及密切接触史，无手术、外伤史，无药物食物过敏史，预防接种史不详。无输血史。
【 个人史】 出生于原籍，无疫区及疫水接触史。无吸烟饮酒及毒物接触史，月经16（4-5/30）2007年7月26日，育有一子一女，爱人及孩子身体健康。
【 家族史】 父母80多岁去世，死因不详。否认家族性遗传病及精神病史。
【 体格检查】 体温：36℃脉搏：96次/分呼吸：18次/分血压：110/70mmHg.发育正常，营养中等，自动**，查体合作。全身皮肤、粘膜无黄染，左侧锁骨上窝饱满，未触及确切肿大淋巴结。头颅无畸形，双眼睑无浮肿，巩膜无黄染，结膜无充血。耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物，乳突区无压痛。鼻腔欠通畅，偶有鼻出血，副鼻窦区无明显压痛。口唇无紫绀，齿龈无充血及溢脓，口腔粘膜无溃疡，双侧扁桃体无肿大。无颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，双**对称，双肺呼吸动度一致，双肺叩诊清音，肺肝浊音界位于右锁骨中线第5肋间，双肺呼吸音清，未及干湿啰音。心前区无隆起，未触及震颤，心界无扩大，心律96次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，A2>P2.腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，无压痛及反跳痛，双肾区无压痛，腹软，肝脾肋下未触及，未触及包块，腹部叩诊呈鼓音，肠鸣音正常。**及外生殖器未查，各关节无红肿及压痛。双下肢无浮肿，双足背动脉搏动可。生理反射存在，病理反射未引出。
【 辅助检查】 肺部CT穿刺病理回报（2010-7-25,本院）：（左肺）慢性肉芽肿性炎伴急性炎及坏死，不除外结核，建议做血清学检查。2010年7月25日CT结果病理结果 
【 初步诊断】 双肺阴影待查1.韦格纳肉芽肿？2.肺结核？
【 治疗】 入院查血象白细胞高，尿常规红、白细胞增多，血沉136mm/h,类风湿因子130IU/ml,C-反应蛋白10.8mg/dl,冷凝集试验阴性，肺炎支原体抗体阴性，CMV抗体阴性，痰培养阴性。结核三项阴性，PPD试验阴性。瘤标：TPS92U/ul,余正常。风湿免疫相关指标p-ANCA阳性，余均正常。淋巴细胞亚群测定B细胞组分增高，余正常。免疫球蛋白测定见附件。2007-7-27胸部CT平扫：胸廓对称，两肺野内散在多个结节，大小不等，部分形态不规则，以上肺野为著，部分结节内见扩张的细支气管，右肺下叶后基底段见1.4cm*2.8cm软组织影，边缘较清，较前片相比下肺野病灶明显减少；两肺支气管血管束增粗，小叶间隔略增厚；两侧肺门区未见肿大淋巴结，气管支气管尚通畅；纵隔居中，纵隔内气管前见一肿大淋巴结。治疗后CT（2010-7-29）2010-8-3免疫球蛋白报告
【 讨论问题】 1、该患者最后诊断是什么2、如何进一步明确诊断3、下一步的检查及治疗方案

查体

T：37.9℃，P：100次/分，R：22次/分，BP：12/9mmHg
【 一般资料】 女性，53岁，
【 主诉】 干咳3月余
【 现病史】 患者于2010年6月1号无明显诱因出现咳嗽，干咳无痰，无胸痛胸闷发热盗汗等不适主诉，无返酸嗳气及胸骨后疼痛，咳嗽夜间较重，与**无关。自服止咳及抗生素应用1周以上，症状无改善。先后在两个外院就诊，行结核三项及PPD试验均阴性，肿瘤标记物阴性，血沉明显增块，尿常规镜检红细胞阴性，经抗生素治疗后咳嗽无减轻，遂于我院门诊行肺部CT检查示：两肺改变及肺门纵隔淋巴结肿大，考虑结节病可能性大，炎症不除外。2010年7月23日在CT引导下穿刺，术后病理回报：（左肺）慢性肉芽肿性炎伴急性炎及坏死，不除外结核。为进一步明确诊断及治疗入院。患者患病以来精神食欲睡眠欠佳，偶诉头痛，程度较轻。大便正常，小便量多，近2个月体重下降8KG.
【 既往史】 2010年4月在我院内分泌科诊断尿崩症，口服弥凝半片，日二次治疗，已自行停药。7月B超示甲状腺结节，考虑结节性甲状腺肿可能性大。无肝炎、结核等传染病史及密切接触史，无手术、外伤史，无药物食物过敏史，预防接种史不详。无输血史。
【 个人史】 出生于原籍，无疫区及疫水接触史。无吸烟饮酒及毒物接触史，月经16（4-5/30）2007年7月26日，育有一子一女，爱人及孩子身体健康。
【 家族史】 父母80多岁去世，死因不详。否认家族性遗传病及精神病史。
【 体格检查】 体温：36℃脉搏：96次/分呼吸：18次/分血压：110/70mmHg.发育正常，营养中等，自动**，查体合作。全身皮肤、粘膜无黄染，左侧锁骨上窝饱满，未触及确切肿大淋巴结。头颅无畸形，双眼睑无浮肿，巩膜无黄染，结膜无充血。耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物，乳突区无压痛。鼻腔欠通畅，偶有鼻出血，副鼻窦区无明显压痛。口唇无紫绀，齿龈无充血及溢脓，口腔粘膜无溃疡，双侧扁桃体无肿大。无颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，双**对称，双肺呼吸动度一致，双肺叩诊清音，肺肝浊音界位于右锁骨中线第5肋间，双肺呼吸音清，未及干湿啰音。心前区无隆起，未触及震颤，心界无扩大，心律96次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，A2>P2.腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，无压痛及反跳痛，双肾区无压痛，腹软，肝脾肋下未触及，未触及包块，腹部叩诊呈鼓音，肠鸣音正常。**及外生殖器未查，各关节无红肿及压痛。双下肢无浮肿，双足背动脉搏动可。生理反射存在，病理反射未引出。
【 辅助检查】 肺部CT穿刺病理回报（2010-7-25,本院）：（左肺）慢性肉芽肿性炎伴急性炎及坏死，不除外结核，建议做血清学检查。2010年7月25日CT结果病理结果 
【 初步诊断】 双肺阴影待查1.韦格纳肉芽肿？2.肺结核？
【 治疗】 入院查血象白细胞高，尿常规红、白细胞增多，血沉136mm/h,类风湿因子130IU/ml,C-反应蛋白10.8mg/dl,冷凝集试验阴性，肺炎支原体抗体阴性，CMV抗体阴性，痰培养阴性。结核三项阴性，PPD试验阴性。瘤标：TPS92U/ul,余正常。风湿免疫相关指标p-ANCA阳性，余均正常。淋巴细胞亚群测定B细胞组分增高，余正常。免疫球蛋白测定见附件。2007-7-27胸部CT平扫：胸廓对称，两肺野内散在多个结节，大小不等，部分形态不规则，以上肺野为著，部分结节内见扩张的细支气管，右肺下叶后基底段见1.4cm*2.8cm软组织影，边缘较清，较前片相比下肺野病灶明显减少；两肺支气管血管束增粗，小叶间隔略增厚；两侧肺门区未见肿大淋巴结，气管支气管尚通畅；纵隔居中，纵隔内气管前见一肿大淋巴结。治疗后CT（2010-7-29）2010-8-3免疫球蛋白报告
【 讨论问题】 1、该患者最后诊断是什么2、如何进一步明确诊断3、下一步的检查及治疗方案

辅助检查

【 一般资料】 女性，53岁，
【 主诉】 干咳3月余
【 现病史】 患者于2010年6月1号无明显诱因出现咳嗽，干咳无痰，无胸痛胸闷发热盗汗等不适主诉，无返酸嗳气及胸骨后疼痛，咳嗽夜间较重，与**无关。自服止咳及抗生素应用1周以上，症状无改善。先后在两个外院就诊，行结核三项及PPD试验均阴性，肿瘤标记物阴性，血沉明显增块，尿常规镜检红细胞阴性，经抗生素治疗后咳嗽无减轻，遂于我院门诊行肺部CT检查示：两肺改变及肺门纵隔淋巴结肿大，考虑结节病可能性大，炎症不除外。2010年7月23日在CT引导下穿刺，术后病理回报：（左肺）慢性肉芽肿性炎伴急性炎及坏死，不除外结核。为进一步明确诊断及治疗入院。患者患病以来精神食欲睡眠欠佳，偶诉头痛，程度较轻。大便正常，小便量多，近2个月体重下降8KG.
【 既往史】 2010年4月在我院内分泌科诊断尿崩症，口服弥凝半片，日二次治疗，已自行停药。7月B超示甲状腺结节，考虑结节性甲状腺肿可能性大。无肝炎、结核等传染病史及密切接触史，无手术、外伤史，无药物食物过敏史，预防接种史不详。无输血史。
【 个人史】 出生于原籍，无疫区及疫水接触史。无吸烟饮酒及毒物接触史，月经16（4-5/30）2007年7月26日，育有一子一女，爱人及孩子身体健康。
【 家族史】 父母80多岁去世，死因不详。否认家族性遗传病及精神病史。
【 体格检查】 体温：36℃脉搏：96次/分呼吸：18次/分血压：110/70mmHg.发育正常，营养中等，自动**，查体合作。全身皮肤、粘膜无黄染，左侧锁骨上窝饱满，未触及确切肿大淋巴结。头颅无畸形，双眼睑无浮肿，巩膜无黄染，结膜无充血。耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物，乳突区无压痛。鼻腔欠通畅，偶有鼻出血，副鼻窦区无明显压痛。口唇无紫绀，齿龈无充血及溢脓，口腔粘膜无溃疡，双侧扁桃体无肿大。无颈静脉怒张及颈动脉异常搏动，气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，双**对称，双肺呼吸动度一致，双肺叩诊清音，肺肝浊音界位于右锁骨中线第5肋间，双肺呼吸音清，未及干湿啰音。心前区无隆起，未触及震颤，心界无扩大，心律96次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，A2>P2.腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，无压痛及反跳痛，双肾区无压痛，腹软，肝脾肋下未触及，未触及包块，腹部叩诊呈鼓音，肠鸣音正常。**及外生殖器未查，各关节无红肿及压痛。双下肢无浮肿，双足背动脉搏动可。生理反射存在，病理反射未引出。
【 辅助检查】 肺部CT穿刺病理回报（2010-7-25,本院）：（左肺）慢性肉芽肿性炎伴急性炎及坏死，不除外结核，建议做血清学检查。2010年7月25日CT结果病理结果 
【 初步诊断】 双肺阴影待查1.韦格纳肉芽肿？2.肺结核？
【 治疗】 入院查血象白细胞高，尿常规红、白细胞增多，血沉136mm/h,类风湿因子130IU/ml,C-反应蛋白10.8mg/dl,冷凝集试验阴性，肺炎支原体抗体阴性，CMV抗体阴性，痰培养阴性。结核三项阴性，PPD试验阴性。瘤标：TPS92U/ul,余正常。风湿免疫相关指标p-ANCA阳性，余均正常。淋巴细胞亚群测定B细胞组分增高，余正常。免疫球蛋白测定见附件。2007-7-27胸部CT平扫：胸廓对称，两肺野内散在多个结节，大小不等，部分形态不规则，以上肺野为著，部分结节内见扩张的细支气管，右肺下叶后基底段见1.4cm*2.8cm软组织影，边缘较清，较前片相比下肺野病灶明显减少；两肺支气管血管束增粗，小叶间隔略增厚；两侧肺门区未见肿大淋巴结，气管支气管尚通畅；纵隔居中，纵隔内气管前见一肿大淋巴结。治疗后CT（2010-7-29）2010-8-3免疫球蛋白报告
【 讨论问题】 1、该患者最后诊断是什么2、如何进一步明确诊断3、下一步的检查及治疗方案

诊治经过

经抗炎（西力欣、灭滴灵、丁胺卡那霉素）、抗结核（利福平、异烟肼吡嗪酰胺）输血及白蛋白等营养支持治疗，患者病情一度较平稳。3月18日患者再次突发呼吸困难。即时查体肺部体征无明显改变。X线胸片示左下肺团块状影。3月21日胸腔引流液呈血液样，每日量约1000mL.患者静脉穿刺部位皮下大片淤斑。3月23日穿刺针孔流血不止，加压外敷，局部敷用云南白药、立止血无效。急检DIC指标示凝血酶原时间（PT）47.3s,白陶土部分凝血时间（APTT）77.0s,凝血酶时间（TT）17.4s,血浆硫酸鱼精蛋白副凝试验（3P）阴性，纤维蛋白原（Fbg）3.1g/L.静脉滴注凝血酶原复合物、凝血因子Ⅷ复合物后，针孔流血停止。同时胸腔引流液明显减少。3月24日晚患者神志不清，烦躁不安、尿少、腹胀、昏迷、呼吸表浅、节律不规则，病情急剧恶化，经抢救无效死亡。临床诊断：左胸腔积液、脓胸，双下肢静脉血栓形成合并左下肢皮肤化脓性感染、败血症，肺栓塞、支气管肺炎。病理检查摘要肺：左肺表面可见粘连，上叶后段变硬，切面表现为暗红色的出血性梗死，血管内可见血栓，左肺动脉主干见一5.5cm×cm的暗红色血栓。左肺背段实变，切面灰白。左肺下叶见一鸡卵大小，质地较硬的肿块，其余部分可见明显肺水肿，下叶膈面可见一脓肿，大小为3cm×2.3cm.镜下，肺内肿物由体积较大、异特性明显的癌细胞构成，癌细胞大小、形态呈明显的多形性，可见瘤巨细胞及多核瘤巨细胞，癌细胞散在分布，无明显癌巢，肿瘤内可见明显的出血、坏死。梗死处肺组织坏死，细胞核溶解消失，肺泡腔中可见大量红细胞，肺组织轮廓依稀可见。脓肿处肺组织坏死，病灶内可见真菌菌丝、粗细不均，壁厚，无分隔，并呈直角分支。胸腔：左、右胸腔均有血性液体，左胸积液内混有少量脓液。左胸膜脏、壁层粘连，胸膜肥厚。左胸壁层胸膜及膈面上布满大小不等的灰白色结节，质地较硬。纵隔有多个肿大的淋巴结。下肢：双下肢肿胀。血管：髂总动脉及左右髂静脉均有白色血栓。脾：体积10.5cm×12cm×4.5cm,质量300g.质地较软，被膜皱缩，刀刮切面可刮出果酱样物。被膜下可见一灰白色梗死灶，1.5cm×1.5cm,梗死灶周围可见充血出血带。脑：质量1400g,脑沟变浅，脑回增宽，未见脑疝，脑室无扩张。其他组织和器官：皮肤黏膜见瘀斑、瘀点。右肺、左心室外膜、肾上腺、甲状腺、肠浆膜、脑血管及组织间隙可见少量散在的癌细胞。纵隔淋巴结内可见大量的肿瘤细胞浸润。

【讨论】 1.请根据临床和病理资料作出全面的病理诊断。（详细说明全面诊断及诊断依据）2.肺梗死是怎样形成的？3.试分析本例病人的死亡原因。