1.说出该病例的最后诊断 心脏淀粉样变性（AL型），充血性心力衰竭，双侧胸腔积液，心包积液。 2.列举出诊断依据 咳嗽、咯痰、心悸、气促4月余 体查：双下肺叩诊浊音，听诊呼吸音减低，双肺未闻及干、湿啰音。心界向左下扩大，心尖搏动位于左第5肋间隙锁骨中线外1cm，心律96次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及异常心音。 于2010年12月1日开始抗结核治疗。20天后加用**30mg日及利尿剂治疗，但上述情况无明显改善。 　胸部X线检查:双侧胸腔积液，肺纹理模糊，心影略增大　胸腹部CT:肺纹理增粗模糊，右侧液气胸，左侧少量胸腔积液；心包积液。肝内多发钙化灶，脾稍大。(见图1)　　头颅及双侧髋关节X线检查:未见骨质破坏或其他异常。　　心电图(ECG):肢导低电压，V2-V3导联呈QS型，各导联ST-T正常。　　超声心动图:左心室均匀性肥厚，室间隔与左室后壁增厚，心肌内可见颗粒样闪光点。左室收缩功能减低，左室射血分数(LVEF):45%。少量心包积液，局限于左室面。 　　支气管镜检查:双侧主支气管远段以下各级支气管黏膜充血，左主支气管黏膜充血尤为明显，触之易出血。(见图2) 　　直肠黏膜活检:结肠黏膜慢性炎症，刚果红染色(-)。 　腹壁脂肪活检:脂肪组织，可见淀粉样物灶性沉积，高锰酸钾处理后刚果红染色(+)。 3.本病如何治疗？？ 1.目前对症支持处理。 2.药物治疗二甲亚砜(dimethylsulfoxide，DMSO)具有分解淀粉样蛋白的作用 3.外科手术应尽量避免，因为伤口极难愈合。

发表于 2012-2-13 00:59 | 只看该作者 诊断：1.原发性淀粉样变性 2.双侧胸腔积液、心包积液 诊断依据：1.青年女性，病程4个月。咳嗽、气短。 2.体检：，双下肺叩诊浊音，听诊呼吸音减低，双肺未闻及干、湿啰音。心界向左下扩大。 3辅检：骨髓涂片:粒系各阶段比例及形态大致正常。红细胞大小不等。淋巴细胞比例减低，形态大致正常。单核细胞比例形态正常。浆细胞比例增高占6%，形态大致正常。巨核细胞及血小板不少。　　胸部X线检查:双侧胸腔积液，肺纹理模糊，心影略增大　胸腹部CT:肺纹理增粗模糊，右侧液气胸，左侧少量胸腔积液；心包积液。肝内多发钙化灶，脾稍大。超声心动图:左心室均匀性肥厚，室间隔与左室后壁增厚，心肌内可见颗粒样闪光点。左室收缩功能减低，左室射血分数(LVEF):45%。少量心包积液，局限于左室面。腹壁脂肪活检:脂肪组织，可见淀粉样物灶性沉积，高锰酸钾处理后刚果红染色(+)。 治疗：1.化学药物：MP,MPC方案。 2.手术治疗。 3.放疗。

诊断：1.心脏淀粉样变性 2.充血性心力衰竭 3.双侧胸腔积液及心包积液 诊断依据：.患者为青年女性，活动后心悸、咳嗽、咳痰、气促，双下肺叩诊浊音，听诊呼吸音减低，贫血（血红蛋白下降），尿免疫蛋白电泳（λ轻链升高），胸部X线检查及CT提示双侧胸腔积液和心包积液，超声心动图显示心肌颗粒样闪光点，腹壁脂肪活检提示淀粉样变性，刚果染色阳性等。 治疗：1、马法兰+** 2、大剂量马法兰+造血干细胞移植

最后诊断： 心脏淀粉样变性 充血性心力衰竭 双侧胸腔积液、心包积液 诊断依据：1、青年女性，病程4个月。 2、咳嗽、气短。双下肺叩浊，呼吸音低，双肺底细湿啰音，心界增大。 3、胸部X线(CXR)及CT：双侧胸腔积液，心包积液，肺瘀血。 4、痰少，无发热盗汗，血象不高。 5、 心电图(ECG)：肢导低电压，V2-V3导联呈QS型，各导联ST-T正常。 超声心动图：左心室均匀性肥厚，室间隔与左室后壁增厚，心肌内可见颗粒样闪光点。左室收缩功能减低，左室射血分数(LVEF)：45%。少量心包积液，局限于左室面。 支气管镜检查：双侧主支气管远段以下各级支气管黏膜充血，左主支气管黏膜充血尤为明显，触之易出血。(见图2) 直肠黏膜活检：结肠黏膜慢性炎症，刚果红染色(-)。 腹壁脂肪活检：脂肪组织，可见淀粉样物灶性沉积，高锰酸钾处理后刚果红染色(+)。 治疗：继续抗结核治疗，同时予利尿，对症祛痰、止咳治疗。

最后诊断 心脏淀粉样变性 充血性心力衰竭 双侧胸腔积液 心包积液 诊断依据 一、青年女性 ，病情四个月，咳嗽、气短。双下肺叩诊浊音，听诊呼吸音减低，双肺未闻及干、湿啰音。心界向左下扩大。 二、胸部X线及CT检查。双侧胸腔积液 心包积液 肺淤血。 三、单核细胞比例形态正常。浆细胞比例增高占6%，形态大致正常。巨核细胞及血小板不少。 治疗上针对原发病，心脏可采取对症支持治疗。

1.说出该病例的最后诊断： 心脏淀粉样变性（AL型） 充血性心力衰竭 双侧胸腔积液、心包积液 2.列举出诊断依据 青年女性病情4个月，咳嗽、气促。双下肺叩诊浊音，听诊呼吸音减低，心界向左下扩大，心尖搏动位于左第5肋间隙锁骨中线外1cm。 胸部X线及CT：双侧胸腔积液、心包积液，肺淤血。 痰少，无发热盗汗，血象不高，胸水为漏出液。 血常规:WBC8.5×109/L，中性(GR)69%～84%，血红蛋白(HGB)10.8g/dl，血小板(PLT)359×109/L。尿常规正常。24小时尿蛋白定量0.13g。血沉3mm/1h。C反应蛋白(CRP)8mg/L。血生化:总蛋白(TP)5.7g/dl，白蛋白(ALB)3.9g/dl，丙氨酸转氨酶(ALT)10U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)17U/L，乳酸脱氢酶(LDH)212U/L，碱性磷酸酶(ALP)38U/L，γ谷酰基转移酶(GGT)14U/L，肌酐(Cr)0.8mg/dl，尿素氮(BUN)14mg/dl，肌酸磷酸激酶(CPK)47U/L，肌钙蛋白I(TnI)0.587ng/ml。血浆蛋白电泳:白蛋白53.5%；球蛋白α14.20%，α2 16.70%，β13.90%，γ11.70%。血Ig定量:　IgG5.62g/L，IgA0.72　g/L，IgM　0.79g/L。血免疫电泳未见异常；尿免疫电泳:κ轻链1.85mg/dl，λ轻链　32.9mg/dl(正常5mg/dl)。血β2-微球蛋白(MG)1.8　μg/ml(1.5～2.7μg/ml)；尿β2-MG　29.0ng/L　(99.8±66ng/L)。血清抗核抗体(ANA)、抗可提取核抗原(抗-ENA)抗体谱、类风湿因子(RF)、抗嗜中性细胞胞质抗体(ANCA)均为阴性。血结核杆菌抗体(TB-Ab)阴性。PPD(5U)试验阴性。多次痰培养及痰涂片找抗酸杆菌均为阴性。 　胸腔积液化验:无色清亮，有核细胞总数180/mm3，单个核细胞占96%，蛋白1.0～1.3g/dl，LDH36U/L，糖126mg/dl。　骨髓涂片:粒系各阶段比例及形态大致正常。红细胞大小不等。淋巴细胞比例减低，形态大致正常。单核细胞比例形态正常。浆细胞比例增高占6%，形态大致正常。巨核细胞及血小板不少。　 腹壁脂肪活检:脂肪组织，可见淀粉样物灶性沉积，高锰酸钾处理后刚果红染色(+)。淀粉样变性成立。 　 3.本病如何治疗？？ 治疗上应针对原发病，心脏方面可以采取对症支持治疗。

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最后诊断：肺源性心脏病 诊断依据：1.咳嗽、咯痰、心悸、气促4月余；　2.心电图(ECG):肢导低电压；　3.超声心动图:左心室均匀性肥厚，室间隔与左室后壁增厚，心肌内可见颗粒样闪光点。左室收缩功能减低，左室射血分数(LVEF):45%。少量心包积液，局限于左室面；4.支气管镜检查:双侧主支气管远段以下各级支气管黏膜充血，左主支气管黏膜充血尤为明显，触之易出血。 本病如何治疗：抗炎、护心、对症支持治疗等！

诊断：淀粉样变病 依据：1，咳嗽、咯痰、心悸、气促4月余，并出现胸腔积液、心包积液等心肺受累表现，抗结核及激素治疗无效。 2，查体：双下肺叩诊浊音，听诊呼吸音减低，心界向左下扩大，心尖搏动位于左第5肋间隙锁骨中线外1cm。 3，有特征性的实验室检查结果：超声心动图:左心室均匀性肥厚，室间隔与左室后壁增厚，心肌内可见颗粒样闪光点。支气管镜检查:双侧主支气管远段以下各级支气管黏膜充血，左主支气管黏膜充血尤为明显，触之易出血。直肠黏膜活检:结肠黏膜慢性炎症，刚果红染色(-)。腹壁脂肪活检:脂肪组织，可见淀粉样物灶性沉积，高锰酸钾处理后刚果红染色(+)。 治疗：对症治疗为主，可服用二甲亚砜等药物治疗，必要时手术治疗。

诊断：1.原发性淀粉样变性2.低蛋白血症依据：1. 咳嗽、咯痰、心悸、气促4月余 2.抗结核及激素治疗无效 3.多浆膜腔积液， 心脏及肾脏、肝脏多脏器受累 4.24小时尿蛋白定量0.13g，乳酸脱氢酶(LDH)212U/L，尿免疫电泳轻链1.85mg/dl，λ轻链32.9mg/dl；心超示：左心室均匀性肥厚，室间隔与左室后壁增厚，心肌内可见颗粒样闪光点。左室收缩功能减低，左室射血分数(LVEF):45%。少量心包积液，局限于左室面。腹壁脂肪活检:脂肪组织，可见淀粉样物灶性沉积，高锰酸钾处理后刚果红染色(+)。治疗：1.纠正低蛋白血症等支持治疗2.化疗3.对症治疗：利尿剂等

分析：本病例中 本病例按抗结核治疗无效 可排除结核性疾病。从腹壁脂肪活检结果提示存在淀粉样变性。 这样超声心动图中的“心肌内可见颗粒样闪光点”就能解释为淀粉样变性。此外，超声心动图还提示存在心衰 诊断:心肌淀粉样变性 双侧胸腔积液 心包积液 心衰

诊断： 心脏淀粉样变性（AL型） 充血性心力衰竭 双侧胸腔积液、心包积液 依据： 1.年轻女性， 咳嗽、咯痰、心悸、气促4月余； 2、胸水性质为漏出液，正规抗痨治疗无效，可以排除结核性胸膜炎； 3、超声心动图:心肌内可见颗粒样闪光点。左室收缩功能减低； 　腹壁脂肪活检:脂肪组织，可见淀粉样物灶性沉积，高锰酸钾处理后刚果红染色(+)。 治疗： 目前采用药物有下述几种：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)多柔比星（阿霉素）博来霉素等，目的是抑制过度免疫；②秋水仙碱0.6mg，3次/d，目的是抑制浆细胞微管系统，阻滞淀粉样蛋白的合成；③肾上腺皮质激素，多与烃化剂或抗肿瘤抗生素联合应用。 心力衰竭的治疗：目前尚无满意方法可以谨慎地给予利尿剂和血管扩张剂，如血管紧张素转换酶抑制药和硝酸酯类药物，借以改善症状。但应防止心室充盈压不适当地降低，引起低血压。由于淀粉样蛋白能够选择性地与洋地黄类药物结合，即使小剂量应用，也会引起严重心律失常，故不宜采用。负性肌力作用药物尤其是钙拮抗药，因其可使心功能进一步恶化，亦应避免。

1、考虑诊断：淀粉样变性，心力衰竭、心包及胸腔积液。 2、诊断依据：患者青年女性，32岁， 咳嗽、咯痰、心悸、气促4月余。蛋白衍生物(PPD)“+++”；24小时尿蛋白定量0.13g；尿免疫电泳:κ轻链1.85mg/dl，λ轻链　32.9mg/dl(正常5mg/dl)。血β2-微球蛋白(MG)1.8　μg/ml(1.5～2.7μg/ml)；尿β2-MG　29.0ng/L　(99.8±66ng/L)。尿中λ轻链异常。支气管镜检查:双侧主支气管远段以下各级支气管黏膜充血，左主支气管黏膜充血尤为明显，触之易出血。最重要的就是腹壁脂肪活检:脂肪组织，可见淀粉样物灶性沉积，高锰酸钾处理后刚果红染色(+)。以上排除了蛋白血症、骨髓瘤、类风湿等等；结核的相关检查很完善，虽然肝内多发钙化，但也排除了结核的可能。另外CT检查胸腔、心包积液就不必说了。 3.治疗：治疗就不懂了，查书抄写来。迄今尚无特异性消退淀粉样物质沉积灶的方法，临床处理的重点是降低淀粉样前体蛋 白的供给，合理的治疗计划应包括以下4个方面：①控制原发病。②减少淀粉样蛋白纤维前 体的产生，如使用免疫抑制剂控制AA型淀粉样变性患者的急性期炎症反应，联合化疗抑制AL 型淀粉样变性抗体轻链的产生。原位肝移植减少遗传性淀粉样变性之蛋白纤维前体的生成， 终末期肾功衰患者尽早行肾移植，以利β2微球蛋白的清除。③促进淀粉样沉积灶的消退 ，目前尚无特效方法。④对症支持治疗：对症支持治疗可以推迟靶器官的功能衰竭，提高生活质量，延长生存期；已经出现的器官功能衰竭如肾功衰、顽固性心衰行肾、心移植有一定价值。

1.说出该病例的最后诊断 心脏淀粉样变性（AL型） 充血性心力衰竭 双侧胸腔积液、心包积液 2.列举出诊断依据 青年女性，病程4个月。 咳嗽、气短。 双下肺叩浊，呼吸音低，双肺底细湿啰音，心界增大。 胸部X线(CXR)及CT：双侧胸腔积液，心包积液，肺瘀血。 痰少，无发热盗汗，血象不高。胸水为漏出液（TPP/TPB< 0.5，LDHP/LDHB< 0.6，LDHP< 270×2/3）。 抗结核治疗无效。 3.本病如何治疗？？ 采用大剂量化疗加自体外周血干细胞移植

诊断： 心脏淀粉样变性 诊断依据： 1、 咳嗽、咯痰、心悸、气促4月余 2、超声心动图:左心室均匀性肥厚，室间隔与左室后壁增厚，心肌内可见颗粒样闪光点。左室收缩功能减低，左室射血分数(LVEF):45%。少量心包积液，局限于左室面。 3、腹壁脂肪活检:脂肪组织，可见淀粉样物灶性沉积，高锰酸钾处理后刚果红染色(+) 治疗： 本病治疗目的在于：①减少慢性抗原性**；②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积；③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。