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特发性含铁血黄素沉着症一例

c****飞其他医务者

更新时间:2017-01-27 17:22

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病例摘要

【基本信息】女,36岁,工人

【其他】


【 一般资料】 女性患者,36岁,工人
【 主诉】 反复咳嗽伴发热一年余,再发半月。
【 现病史】 患者余一年余前受凉后出现咳嗽,呈阵咳,有黄痰,伴少量血丝痰。症状进行性加重。咳嗽严重时伴有喘息胸闷。都为中低度发热,体温介于36.8℃-38℃之间。发热无明显规律性。无盗汗、胸痛,无阵发性呼吸困难。发病多为劳累或受凉后诱发。多于当地诊所或医院就诊,症状反复。半月前受凉后再发。当时在县医院X线胸片示双侧肺炎,抗炎1周后症状消失,复查胸片肺炎吸收。以后患者仍反复发作咳嗽,夜间明显,有时伴有发热;最高体温达38.2℃。多次胸片提示双侧肺炎,两天前入院,X线胸片示肺间质性改变。
【 体格检查】 T37.9摄氏度,R36次/分,p106次/分BP132/70mmHg喘息貌,尚可平卧,对答切题。呼吸促,三凹征(-),全身皮肤无瘀点瘀斑及黄染。浅表淋巴结未扪及肿大。双肺呼吸音低,吸气相可闻及细湿啰音。心肺腹部体查未见明显阳性体征。神经系统检查为发现异常。四肢无浮肿
【 既往史】 既往体检,无药物食物过敏史
【 个人史】 原籍生长,否认疫区接触史。否认冶游史。否认吸烟饮酒史
【 家族史】 否认家族中有类似发病史
【 辅助检查】 血常规Hb101g/L,红细胞平均容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)均正常,WBC10.2×109/LN65.3%,L29.5%,血小板(PLT)320×109/L.C反应蛋白(CRP)、血沉正常。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):胞浆型(C)-ANCA(+),外周型(P)-ANCA(+);自身抗体(-)。免疫球蛋白系列和CD系列正常。X线胸片示双肺广泛间质改变,少许实质改变,呈毛玻璃样改变(见附图1)肺CT:肺内广泛间、实质改变,呈毛玻璃样和囊泡状气肿改变,伴部分小叶间隔改变。(见附图2)纤维支气管镜(纤支镜)所见:各支气管开口位置正常,黏膜粗糙,呈花斑样改变,血管走行粗重,局部灌洗时灌洗液浑浊,有少量出血。 
【 治疗】 入院后给予止咳化痰平喘治疗,效果一般。而后改用激素治疗,症状有所好转。行肺活检,诊断明确,继续治疗,症状进一步缓解。

病例来源:爱爱医

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李文丰 呼吸内科主治医师

WG:支持点:全身症状(没有特异性)、肺部病变(一般也是弥漫性毛玻璃状改变)、白细胞、血小板升高、ANCA(+)、激素治疗有效(应该不下五十个疾病激素治疗有效) 不支持点:血沉(-),C反应蛋白(-),血清免疫球蛋白没有增高、RF(-)、鼻部病变(90%以上病人有)、镜下血尿(80%病人有)。很可惜病人没有分析一下尿液的情况,要不就更加容易区分WG和楼主的诊断了。 确诊有赖于 组织活检(典型的低免疫沉积性小血管炎病变)但是该病人没有活检组织,所以客观上来讲,并没有确切排除WG,但是从症状上和体征上和间接的实验室检查来讲,WG的可能性很低,即使ANCA阳性(如果是PR3-ANCA阳性的话就更多误会了),其他结缔组织病或感染或药物或正常人均有可能是阳性,严格来讲,ANCA并非十分特异,相关的报道特异性约为70%左右,重要的是还要结合临床。 不是专家,不是权威,欢迎敲板,共同进步。

李文丰 呼吸内科主治医师

大体印象:咳嗽咳痰喘息胸闷、中低度发热、影像学提示肺间质性病变(毛玻璃状)、白细胞稍增高、血小板稍高、CANCA&PANCA均阳性 纤维支气管镜找到大量含铁血黄素、激素治疗有效

c****飞楼主 绿钻晋级

大家如果有什么异议,请看这个http://www.cmda.org.cn/news/content_c0705_x27095__.html

f****l 实名认证

回复 30楼 angsl 激素治疗有效的肺部疾病太多,更不能作为诊断依据 我也有同感

曾志富 普通内科主治医师

小弟认同ANGSL版主看法,诊断特发性肺含铁血黄素沉着症太牵强!

c****飞楼主 绿钻晋级

答案中提到的小细胞低色素贫血是指典型的病例。

c****飞楼主 绿钻晋级

ANCA阳性和本病的诊断不存在者必然联系。也非特异性。 本病的诊断主要来自病理。

昂胜利 呼吸内科主治医师

有点看法,如有不正确,请指正 本例 1、入院时血常规 Hb 101 g/L,红细胞平均容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)均正常,此非小细胞低色素性贫血,而特发性肺含铁血黄素沉着症通常是缺铁性贫血即小细胞低色素性贫血 2、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):胞浆型(C)-ANCA(+),外周型(P)-ANCA(+);提示为安卡阳性血管炎即ANCA相关血管炎: WG、 CSS、MPA,而特发性肺含铁血黄素沉着症教科书中根本就没有提到此项检查。此例莫非是假阳性。 3、特发性肺含铁血黄素沉着症是排除性诊断,含铁血黄素细胞也可见于其他肺泡出血性疾病,如WG。 4、激素治疗有效的肺部疾病太多,更不能作为诊断依据

c****飞楼主 绿钻晋级

凡答对:特发性肺含铁血黄素沉着症 入院后经纤支镜气管黏膜活检找到大量含铁血黄素细胞,临床症状:反复发作的呼吸道症状,包括咳嗽、咯血、气急,伴小细胞低色素性贫血。 糖皮质激素治疗者加一个专业积分,其余给予三朵鲜花鼓励

c****飞楼主 绿钻晋级

本期答案公布 诊断:特发性肺含铁血黄素沉着症 到目前为止其病因仍未完全明了,多数研究认为属于免疫性血管炎。该病可分为四个亚型即单纯型、与牛奶过敏共发病型、与心肌炎或胰腺炎共发病型、与出血性肾小球肾炎共发病型(Goodpasture综合征)。临床最多见为单纯型,Goodpasture综合征病人除呼吸系统表现外尚有血尿,同时C-ANCA和抗肾小球基底膜抗体阳性。该病遗传因素的影响尚未明确。 诊断依据:入院后经纤支镜气管黏膜活检找到大量含铁血黄素细胞。根据患者的临床特点考虑诊断:1.特发性含铁血黄素沉着症(IPH):该症典型病例表现为反复发作的呼吸道症状,包括咳嗽、咯血、气急,伴小细胞低色素性贫血,贫血严重时需要输血治疗。肺部影像学显示双肺浸润影;痰、胃液、BALF找到大量含铁血黄素细胞诊断并不难 治疗:激素仍是目前有效的治疗药物,但由于长期口服副作用大,已有研究报道,用局部吸入激素疗法获得了较好的临床效果。当病人发生急性大出血时,常规剂量的激素(如**2 mg/kg/d)就难于解决问题,应强调大剂量短程用法

D****2 实名认证

诊断 特发性肺含铁血黄素沉着症(急性期) 依据 1.反复咳嗽伴发热1年余 2.双肺呼吸音低,吸气相可闻及细湿啰音 3.血常规 Hb 101 g/L,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):胞浆型(C)-ANCA(+),外周型(P)-ANCA(+);自身抗体(-)。 免疫球蛋白系列和CD系列正常。 4.X线胸片示双肺广泛间质改变,少许实质改变,呈毛玻璃样改变 肺CT:肺内广泛间、实质改变,呈毛玻璃样和囊泡状气肿改变,伴部分小叶间隔改变 5.激素治疗有效

a***d 持之以恒LV4

1.年轻女性,反复咳嗽,咳黄痰一年余,且渐进性加重。伴低热。并逐渐出现喘复习息 2.胸片从两下肺炎过渡到间质性病变 3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):胞浆型(C)-ANCA(+),外周型(P)-ANCA(+); 4.激素治疗有一定疗效 诊断:韦格氏肉芽肿性肺炎 间质性肺炎 鉴别诊断:真菌性肺炎

l*********0 我爱企鹅

考虑间质性肺疾病 隐源性机化性肺炎? 真菌感染? 诊断依据:1、反复咳嗽伴发热1年余,激素治疗效果尚可,2、查体双肺可及细小湿啰音,3、辅助检查支气管灌洗液浑浊,有少量血丝,可见支气管花斑样改变,双肺CT示肺内广泛间、实质改变,呈毛玻璃样和囊泡状气肿改变,伴部分小叶间隔改变。外周型(P)-ANCA(+) 不足,隐源性机化性肺炎一般病程进展较快,激素治疗效果较好,真菌感染,患者无易感因素,希望早日看见病检结果。 没办法加权限了,怎么还老扣爱医币]

c****飞楼主 绿钻晋级

由于个人问题,答案延迟至明日公布,请大家耐心等待

c****n 我爱企鹅

根据他的症状,体征及辅助检查,本人考虑是间质性肺炎,不知他从事什么职业?

靳中秀 中医内科主治医师

]诊断1 ANCA相关血管炎: WG、 CSS、MPA? 依据: 反复咳嗽伴发热,抗中性粒细胞胞浆抗体,X线胸片示双肺广泛间质改变,少许实质改变,呈毛玻璃样改变。 肺CT:肺内广泛间、实质改变,呈毛玻璃样和囊泡状气肿改变,伴部分小叶间隔改变 治疗:糖皮质激素及免疫抑制剂

水****1 持之以恒LV2

哮喘,肺炎,肺癌

文****4 我爱企鹅

1、肺出血-肾炎综合征 2、特发性间质性肺炎。 3、肺Ca

初****4 实名认证

我是基层医生,专业主要是中医,我还是考虑结核,但我还是不能排除肿瘤,知识有限,个人看法

文****4 我爱企鹅

1、诊断:继发性肺结核(浸润性)。轻度贫血(失血性)。 2、诊断依据:既往(-),无药物过敏史; 1)女性,36岁; 2)劳累或受凉后出现的反复咳嗽、咳痰(脓痰说明有感染)、痰中有少量血丝(可以理解为少量咯血);低热; 3)T 37.9℃;呼吸促;双肺呼吸音低,吸气相可闻及细湿啰音; 4)血常规 Hb 101 g/L;MCV、MCH、MCHC均正常,WBC10.2×109/L N 65.3%,L 29.5%,PLT320×109/L。C反应蛋白(CRP)、血沉正常。 5)多次胸片示肺部呈毛玻璃样改变,此次入院胸片示肺间质改变;胸部CT示:(略见病例);纤维支气管镜检:各支气管开口位置正常,黏膜粗糙,呈花斑样改变,血管走行粗重,局部灌洗时灌洗液浑浊,有少量出血。 6)抗炎治疗效果稍差,而用糖皮质激素治疗症状立刻好转。 3、治疗过程中的疑问:如此反复发作的“肺部炎症”疾病,治疗反反复复,且伴有低热及咯血的结核中毒症状,可考虑在诊断性抗结核药物的应用下,加止血药物治疗咯血;一旦并发大咯血,则应进行大咯血的相应对症处理。糖皮质激素的应用,只在较严重的结核中毒症状中应用。