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变应性肉芽肿血管炎一例

c****飞其他医务者

更新时间:2017-01-28 18:52

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【 主诉】 皮疹半月天,发热、咳嗽、气短一周
【 现病史】 患者半月前无诱因出现双小腿散在红色结节性皮疹,渐累及双上肢和躯干。我院皮肤科考虑"湿疹",予抗过敏治疗后无好转。1周前患者受凉后出现每日午后中度发热,伴白色黏痰,偶有血丝痰,并有活动后气短、胸闷。血常规:白细胞(WBC)9.29×109/L,嗜酸性粒细胞(EOS)9.7%,中性粒细胞(NEU)69.2%,血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)正常;血气(自然)分析:PO265.6mmHg.X线胸片示双下肺阴影(图1a)。遂予左氧氟沙星0.2g2次/日×3天静滴,患者气短加重,皮疹逐渐破溃、流脓、结痂,遂以"肺炎,皮疹待查"收入院。患者病程中无口腔溃疡、关节痛。
【 既往史】 患者幼时易发生皮肤过敏,20岁曾患鼻窦炎;近1个月自感左下肢外侧麻木。否认哮喘病史。对青霉素过敏。吸烟15年,每日20支。入院查体T38℃,浅表淋巴结不大,四肢可见大小不等结节性红色丘疹,直径最大7cm,中央隆起,局部发硬,无压痛,有破溃结痂,可见抓痕。双下肺和左中肺可闻及吸气末湿啰音。心腹(-)。双下肢轻度凹限性水肿。入院当日X线胸片示双下肺阴影较前有所进展,血气(吸氧5L/min):PO266.3mmHg,PCO236.3mmHg,pH7.44,标准碱剩余(SBE)0.9mmol/L.
【 初步诊断】 1皮疹、发热、嗜酸粒细胞增多待查,2I型呼衰。
【 治疗】 入院次日给予病人琥珀酸氢考300mg/d,同时应用左氧氟沙星0.5g/d静滴,患者发热、气短症状迅速缓解,皮疹渐消退。在吸氧5L/min条件下,血气pH7.448,PO2273.6mmHg,PCO237.1mmHg,SO295.8%.胸片示双下肺斑片影较前明显吸收。实验室检查:血常规WBC13.41×109/L,EOS%37.3%,EOS5.00×109/L,Hb,PLT正常。粪便找寄生虫2次阴性。肝肾功能大致正常,白蛋白(ALB)2.9g/dl,乳酸脱氢酶(LDH)346U/L,C反应蛋白(CRP)1.82mg/dl(0~0.8mg/dl自身抗体、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)、抗中性粒细胞抗体(ANCA)、抗心磷脂抗体(ACL)、抗可提取核抗原(ENA)均阴性。支气管肺泡灌洗液:镜下)。检查大致正常;毛刷找结核菌、细菌涂片、找真菌均阴性。支气管肺泡灌洗液(BALF)找到白假丝酵母菌;肺吸虫鉴定(-)。BALF细菌培养:α溶血性链球菌。骨髓涂片:增生活跃,嗜酸粒细胞各阶段比例增高,总计49%,以成熟嗜酸粒细胞为主,符合嗜酸粒细胞增多症。IgE正常。心脏彩超:未见异常。皮疹活检病理报告:真皮内部分血管壁纤维素样变性,周围有较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润,皮下脂肪小叶内亦可见类似细胞浸润,符合血管炎改变。患者经糖皮质激素治疗后症状和影像学改善明显,EOS显著下降。但治疗过程中又出现了新情况,入院后第6天,患者出现左胸轻度疼痛,可自行缓解。心电图无异常;血气(自然)分析:pH7.45,PO277.3mmHg,PCO238.0mmHg,SO296.2%.停用左氧氟沙星,改琥珀酸氢考为**60mgqd.第8天凌晨患者突发左侧胸部剧烈疼痛,吸气时加重,无咳嗽、咯血,给予***50mg、**5mg无好转,当日下午体温上升至38℃,无畏寒。
【 体格检查】 P80次/分R20次/分,BP100/70mmHg.肺部叩诊清音,听诊无明显干湿啰音。查心肌酶正常。复查X线胸片示左侧肋膈角变钝(图1b)。V/Q显像:通气和血流匹配。诊断明确后,继续给予原方案和加强对症治疗,患者病情逐渐好转,出院。

病例来源:爱爱医

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s****5 新手达人

好病历

s****5 新手达人

不错这病历好

郭***铭 新手达人

个人原因,答案延迟至明天公布,请大家见谅

郭***铭 新手达人

做个有用的人,帮助那些需要帮助的人

刘伯源 呼吸内科医师

太精彩了,学习了。

m****5 新手达人

试一试加密

x****o 我爱企鹅

回复 17楼 中心卫生院 自身免疫性疾病

漠*** 我爱企鹅

过敏性哮喘

c****飞楼主 绿钻晋级

另发一下:变应性肉芽肿性血管炎与ccs的区别:变应性肉芽肿性血管炎临床特点有:重度哮喘;肺和肺外脏器有中小动脉、静脉炎及坏死性肉芽肿;周围血嗜酸性粒细胞增高;韦格纳肉芽肿与此病均可累及上呼吸道,但前者常有呼吸道溃疡,胸片示肺内有破坏性病变如结节、空洞形成,而在此病则不多见。韦格纳病灶中很少有嗜酸性粒细胞浸润,周围血嗜酸性粒细胞增高不明显,也无哮喘发作。 1、病变可累及小、中口径的肌性动脉,也可累及小动脉、小静脉; 2、肺血管受累多见; 3、血管内和血管外有肉芽肿形成; 4、外周血嗜酸性粒细胞增多,病变组织嗜酸性粒细胞浸润; 5、既往有支气管哮喘和(或)慢性呼吸道疾病的病史; 6、如有肾受累则以坏死性肾小球肾炎为特征;7、2/3患者ANCA阳性,但以P-ANCA阳性为多。

c****飞楼主 绿钻晋级

强调一下,必需准确说出诊断很诊断依据才能加分

c****飞楼主 绿钻晋级

由于个人原因,答案延迟公布,请见谅。现公布本期答案 本病:皮疹活检病理报告:真皮内部分血管壁纤维素样变性,周围有较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润,皮下脂肪小叶内亦可见类似细胞浸润,符合血管炎改变 最后诊断::系统性小血管炎(CSS) 诊断依据:美国风湿病学会(ACR)1990年关于CSS的诊断标准如下:(1)哮喘;(2)EOS增多症;(3)单发或多发神经病;(4)非固定性肺内浸润;(5)副鼻窦病变;(6)血管周围EOS浸润(病理证实)。6条中符合4条即可诊断。该患者除哮喘外,其他条件均符合。   还需强调的是大约10%~20%的韦格纳肉芽肿(WG)和显微镜下多血管炎(MPA)患者,以及40%~50%的CSS患者ANCA可以为阴性。因此ANCA的结果并不能作为诊断或排除CSS的标准。  本例青年男性患者表现为肺、皮肤和随后出现的肝损害,EOS增多,经病理确诊为Churg-Strauss综合征。经及时的诊断和治疗收到了满意的疗效。 很多人都答对了。恭喜 请继续关注下一期

关***胤 新手达人

有一点我要说一下,患者性别,年龄在病例上为什么缺了,还有光看病案第一反应病菌引发肺部感染,但嗜酸性粒细胞和白细胞增高让我感觉到类白血病的可能性,检查上应加强早、幼细胞检查和排除,另外,什么病菌引发我个人感觉病菌培养也不能少。

l****y 执考达人

诊断:结节性多动脉炎伴单纯性肺嗜酸细胞增多症 依据: 半月前无诱因出现双小腿散在红色结节性皮疹,渐累及双上肢和躯干。 1周前患者受凉后出现每日午后中度发热,伴白色黏痰,偶有血丝痰,并有活动后气短、胸闷。 X线胸片示双下肺阴影 患者幼时易发生皮肤过敏,20岁曾患鼻窦炎;近1个月自感左下肢外侧麻木。否认哮喘病史。对青霉素过敏。吸烟15年,每日20支。 入院查体 T 38 ℃,浅表淋巴结不大,四肢可见大小不等结节性红色丘疹,直径最大7 cm,中央隆起,局部发硬,无压痛,有破溃结痂,可见抓痕。 双下肺和左中肺可闻及吸气末湿啰音。 X线胸片示双下肺阴影较前有所进展 实验室检查: 血常规WBC 13.41×109/L, EOS% 37.3%,EOS 5.00×109/L。支气管肺泡灌洗液(BALF)找到白假丝酵母菌。BALF细菌培养:α溶血性链球菌。 骨髓涂片:增生活跃,嗜酸粒细胞各阶段比例增高,总计49%,以成熟嗜酸粒细胞为主,符合嗜酸粒细胞增多症。 皮疹活检病理报告:真皮内部分血管壁纤维素样变性,周围有较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润,皮下脂肪小叶内亦可见类似细胞浸润,符合血管炎改变。 X线胸片可见云絮状斑片影,大小、形状及位置都不恒定,呈游走样。

关***胤 新手达人

局限性韦格钠肉芽肿。1,皮下结节。2,鼻部症状。3,肺炎变化。

灵*********音 十周年

既然燕斑竹推迟出答案,咱也来凑凑热闹。 诊断:局限型韦格纳肉芽肿 依据: 1、小腿散在红色结节性皮疹,渐累及双上肢和躯干; 2、气短、胸闷; 3、实验室检查:白细胞(WBC)9.29×109/L,嗜酸性粒细胞(EOS)9.7%,中性粒细胞(NEU)69.2%,血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)正常;血气(自然)分析:PO2 65.6 mmHg。肝肾功能大致正常。 4、X线胸片示双下肺阴影。 5、患者幼时易发生皮肤过敏,20岁曾患鼻窦炎;近1个月自感左下肢外侧麻木。

c****飞楼主 绿钻晋级

个人原因,答案延迟至明天公布,请大家见谅

韩培堂 普通内科医师

韦格纳肉芽肿 1双小腿散在红色结节性皮疹,渐累及双上肢和躯干2午后中度发热,伴白色黏痰,偶有血丝痰,并有活动后气短、胸闷3真皮内部分血管壁纤维素样变性,周围有较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润,皮下脂肪小叶内亦可见类似细胞浸润,符合血管炎改变。 加用免疫抑制剂

一******爬 我爱企鹅

我给出的诊断:嗜酸细胞性支气管炎 根据: 1.入院时胸片密度增高,另外肋膈角変钝,CT有高密度影,提示渗出。胸痛时胸片肺纹 理增加,另无其它异常,可能是渗出液吸收了,基本上是正常的。符合死酸细胞性支气 管炎的胸片特征。 2.患者幼时易发生皮肤过敏,而且他的血常规中死酸性粒细胞明显增多。骨髓涂片显示 增生活跃,嗜酸粒细胞各阶段比例增高,总计49%,以成熟嗜酸粒细胞为主,符合嗜酸粒 细胞增多症。午后中度发热,伴白色粘痰,偶有血丝。症状符合。 3.糖皮质激素治疗有效。 期待楼主揭晓答案!

m****5 我爱企鹅

韦格纳肉芽肿 1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类标准   1.鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡,脓 ... mq20093110405 发表于 2011-6-6 01:05 http://www.iiyi.com/bbs/images/common/back.gif 我也实在没搞懂怎么加密 那上面都不显示加密的地方 那位好心的朋友希望帮忙加加密 先谢了

m****5 我爱企鹅

韦格纳肉芽肿 1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类标准   1.鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物   2.胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞   3.尿沉渣异常 镜下血尿(RBC>5/高倍视野)或出现红细胞管型   4.病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润   符合2条或2条以上时可诊断为WG 患者幼时易发生皮肤过敏,20岁曾患鼻窦炎 X线胸片示双下肺阴影较前有所进展 胸片示双下肺斑片影 等等 真皮内部分血管壁纤维素样变性,周围有较多嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润,皮下脂肪小叶内亦可见类似细胞浸润,符合血管炎改变。都符合该诊断 还需要查尿常规等 激素治疗效果很佳。