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【 临床病例讨论 】男,56岁,腹胀、腹痛伴消瘦7个月

豪******致其他医务者

更新时间:2013-07-16 14:42

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病例摘要

【基本信息】男,56岁

【病案介绍】

主诉

患者,男,56岁,因"腹胀、腹痛伴消瘦7个月"入院。

现病史

患者7个月前无诱因出现右下腹胀,脐周绞痛,排稀便1~2次/日,无脓血和黏液;排便后腹痛不缓解。无恶心、呕吐,无发热、盗汗。当地医院查腹部B超/CT提示"少量腹水";全消化道造影示"空肠上段不全梗阻";胃镜、肠镜未见异常。按"结核性腹膜炎,不全肠梗阻"予异烟肼、利福平、环丙沙星抗结核治疗1个月,患者腹痛间断发作,仍有腹胀。发病以来体重下降15kg;既往体健,其父患有"结核性胸膜炎",已故2年。

查体

:一般情况良好,浅表淋巴结无肿大,心肺无异常。腹平坦,无胃肠型及蠕动波;左上、中下腹可触及约10cm×15cm包块,表面不平,质韧偏硬,边界不清,随呼吸移动,轻压痛,无反跳痛,肝脾未触及。移动性浊音(-),肠鸣音活跃,肛诊正常。

【其他】


【分析讨论】 患者为中年男性,起病隐匿,病程7个月。主要表现为腹胀、腹痛和体重下降,发病以来消瘦明显,但追问病史,患者因餐后腹胀加重而畏惧进食,导致消瘦。6个月前一度有少量腹水,不全空肠上段梗阻,曾抗痨治疗1个月,入院时腹水消失,腹部有包块。我们首先考虑的诊断是结核性腹膜炎。因患者有结核接触史,经抗痨后症状部分有缓解;粘连型和干酪型患者腹部可触及肿块,由粘连肥厚的网膜或包裹性积液造成。但该患者缺乏结核性腹膜炎常有的结核中毒症状,如发热、乏力、全身不适、盗汗等;查体腹部无"揉面感",只有网膜或脏层腹膜粘连增厚形成的"大饼"样感觉;无明显肠梗阻;无肺结核、肠结核等证据;这些均不支持结核性腹膜炎的诊断。因此,尚需要查血沉、抗结核抗体、结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)试验和X线胸片;复查腹部B超明确是否还存在腹水,行消化道造影、肠镜,以明确有无肠道病变。另外,患者缓慢起病,明显消瘦,有腹部肿块,应高度警惕恶性肿瘤的可能性,包括消化道肿瘤、腹腔淋巴瘤、腹膜间皮瘤,以及腹膜转移性癌等。应进一步行肿瘤标志物、腹部CT等检查排除上述肿瘤。入院后实验室检查及辅助检查:血、尿、便常规、肝肾功、血沉、抗结核抗体、PPD试验、抗核抗体等自身免疫指标、糖蛋白(CA)系列等肿瘤指标均无异常。X线胸片、心电图正常。全结肠镜示肠腔挤压变形;B超示腹膜稍增厚;腹平片仅见小量肠气影,钡灌肠示盲肠扁平,形态不规则。口服稀钡小肠造影示:十二指肠增宽,有逆蠕动,水平部外压改变;降部憩室;小肠在中下腹偏右聚集成团,但钡剂通过顺利。腹部CT:腹中部小肠聚集,外被一层较厚、可以增强的膜状物,似袋状。肠镜、钡灌肠和小肠造影、CT检查结果表明病变来自于腹腔,而非肠道本身。上述各项检查结果均不支持结核、肿瘤,亦未找到腹腔外结核病灶,但是:?1仍不能除外结核性腹膜炎,问题在于抗痨治疗仅1个月,是否需要继续抗痨??2腹膜间皮瘤可以发展缓慢,病人无发热,部分表现为大量顽固性腹水;部分可以表现为腹块,肿瘤广泛侵犯腹膜的脏层及壁层?并沿浆膜面匍匐生长?可形成多发肿瘤结节,互相融合成较大的瘤体?也可增厚如胼胝,形成冰冻腹。?3腹膜假黏液瘤?是一种少见的低度恶性胶状瘤,多始发于阑尾等器官黏液囊肿,破溃后黏液外溢,播散于腹腔及脏器表面。黏液细胞分泌胶胨样黏液,蓄积于腹腔形成胶胨样假性腹水。假性腹水含有漏出蛋白,可造成蛋白丢失。腹腔内原发病灶随其增长可压迫邻近器官,引起消化道及尿路梗阻。临床上出现腹痛、腹胀、消化道功能障碍及慢性贫血,以渐增性腹部膨胀为主要特征,而其他的健康情况相对尚可。B超/CT可见无数大小不等液性暗区,呈蜂窝状,边界欠清晰。(4)腹茧症,是一种罕见的腹膜病变,特点是全部或部分小肠为一层灰白、质韧、厚硬的纤维膜包裹,形似蚕茧,邻近脏器也可为此膜覆盖;纤维膜连续完整,与小肠之间易于分离,这点与结核性腹膜炎不同。通常由于小肠扭转或外压而表现为肠梗阻,也可有反复腹痛、发育迟缓、腹部包块、体重减轻等,症状可反复发作,并自行缓解。超声特点有肠管被限制在腹后壁,强回声团块,疾病后期见膜状物形成等。全消化道造影显示扩张肠襻聚集成团并固定(菜花征),钡剂通过时间延长。CT的典型表现是小肠聚集,外被一层可强化的膜状软组织结构,酷似"蚕茧".该患者的CT和小肠造影均检查有蚕茧症的典型改变。文献报告该症的其他表现还有肠梗阻?肠壁增厚,包裹性腹水,腹膜钙化和反应性淋巴结肿大。病理改变为增厚的纤维结缔组织,可伴局灶性炎症浸润,系膜淋巴结可有非特异性反应性增生,生物学检查多数阴性。经营养支持以及对症治疗后,病人腹胀、腹痛无明显缓解,仍不能耐受普通饮食。由于肠管外包被的膜状组织对超声或CT引导下穿刺活检来说有困难;另外考虑到腹腔内可能存在较为严重的粘连,是腹腔镜检查的禁忌证,于是在外科会诊并与患者讨论后,决定剖腹探查明确诊断。入院后第3周行剖腹探查术。术中见腹膜与腹腔内增厚的纤维组织粘连,小肠外有一层灰白色(1~6mm)厚纤维组织膜覆盖并粘连成团,以中下腹增厚明显,大网膜、胃、脾的一部分表面也被包膜覆盖。未见明显肠扩张和肠缺血表现,未及明显肿大淋巴结,未发现其他脏器肿物。切开肠外纤维组织膜,游离并切除大部分包膜,见肠间粘连较疏松,松解肠间粘连,切除阑尾,并在系膜根部取可疑淋巴结(直径3mm)1枚送检。术后患者恢复良好,腹痛消失,仍有腹胀,渐恢复普通饮食。术后病理报告:纤维组织囊壁伴玻璃样变性、坏死,局部炎症细胞浸润,肉芽组织形成;阑尾和淋巴结组织显示慢性炎症。
【手术后诊断】 :腹茧症?腹茧症由Foo等于1978年命名,是肠梗阻的一种相对罕见的原因,术前诊断困难。目前国内外仅有100余例报道。该病病因和发病机制不明。Foo等当初报道了10例患者均为热带或亚热带地区的年轻女性,因此,他们推测该病系由经生殖道逆行感染引起的亚临床腹膜炎导致。但随后的文献报道涉及各年龄组、不同性别以及不同地域,所以提出了多种可能的原因,如发育异常、胎儿胎粪性腹膜炎、结核感染等。但多数原因不明。腹茧症不同于结核性腹膜炎所致之腹膜纤维化,后者表现为腹膜与肠管及网膜有不易分离的广泛致密的粘连,网膜增厚,收缩成团块,悬在横结肠和胃的附近;常有肠系膜淋巴结受累,病理可见典型的干酪样肉芽肿。长期使用普拉洛尔、连续不卧床的腹膜透析、腹部手术、肝硬化腹水,尤其是行腹腔静脉转流术或并发顽固的自发性腹膜炎等情况,可引起腹膜纤维化、硬化,进一步形成蚕茧状并包裹腹内脏器,甚至造成肠梗阻,文献中一般称之为"硬化性、硬化包裹性腹膜炎"(SclerosingorSclerosingencapsulatingperitonitis),与"腹茧症"可能并非同一疾病。另一种需要鉴别的疾病是"腹膜包裹症"(peritonealencapsulation),表现为小肠被包绕在一层相对正常的腹膜当中,与肠管无粘连,其来源是胚胎发育中残留的脐囊,属发育异常。腹茧症患者可能由于茧状纤维膜压迫、束缚肠管,使其发生炎症、水肿、渗出而出现少量腹水,且主要局限在肠管间隙。对于本患者,在发现腹水后,由于各种对症治疗,加之患者减少进食,起到了"胃肠减压"的作用,炎症有所消退,腹水因而能较容易地在较短时间内消退。同时患者腹痛也有所减轻,但由于造成梗阻的根本原因未能解决,患者腹胀不能缓解。影像学检查可对本病提供有价值的诊断线索。但是,如果未能意识到该病,上述影像学特点其实很容易被忽略。因此,我们建议临床和放射科医生遇到反复腹痛、肠梗阻的病人时,应将此病作为鉴别诊断之一。由于考虑到此病,结合影像学特点,本例术前即做出诊断。正确的诊断有助于对病人的正确处理,以避免不必要的肠切除。一般行粘连松解、包膜切除术即可解除梗阻;可同时行阑尾切除术,以免日后发生阑尾炎时手术进腹困难。
【点评】 由于典型的影像学改变,内外科医生在手术前做出了"腹茧症"的诊断,并得到手术证实。作者记录下循序渐进的临床思路。相信读者对CT片上的"蚕茧"也会过目不忘。

病例来源:爱爱医

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朱星文 超声诊断科副主任医师

此患者7个月前就出现了明显症状,有少量腹水,有空肠不全性梗阻,体重下降明显,用抗结核药无明显好转。今给出的资料是左侧腹包块,肠鸣音活跃。 考虑小肠系膜肿瘤,恶性可能性大: 患者年龄较大,7个月前出现的症状可能是小肠受瘤体影响而扭转所致。那时瘤体不大,B超CT未能发现,可能质地与肠内容物相差不大,或因气体干扰B超不能显示。直径与小肠内径大小相差不大,因之相互容易移位,引发小肠扭转,小肠蠕动活跃,出现了腹腔积液和排稀便,到入院时扭转可能自动缓解,于是空肠虽通,但受瘤体压迫形成不全梗阻。今“腹平坦,无胃肠型及蠕动波;左上、中下腹可触及约10 cm×15 cm包块,表面不平,质韧偏硬,边界不清,随呼吸移动,轻压痛,无反跳痛,肠鸣音活跃”说明确有包块,但未提及大便情况,暂可视为基本正常。一个左侧腹如此大的包块随呼吸移动、对肠道影响明显存在、间断性发作、同时又未明显形成梗阻、肠鸣音活跃、体重下降明显应是符合小肠系膜恶性肿瘤的推测的,还可能是实性的,如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。 不支持结核性腹膜炎、肠粘连: 1.无发热、盗汗。 2.抗结核治疗1个月,患者腹痛间断发作,仍有腹胀。 3.移动性浊音(-)。 4.左上、中下腹可触及约10 cm×15 cm包块,表面不平,质韧偏硬,边界不清,随呼吸移动,“无胃肠型及蠕动波。” 5.浅表淋巴结无肿大。 不支持肠道肿瘤:以腹胀、腹痛伴消瘦入院,说明大便无明显异常,无明显梗阻,可包块不小。 不支持腹膜后肿瘤:腹痛间断发作,仍有腹胀。包块随呼吸移动。 不支持肠穿孔包裹,肠粘膜病变:全消化道造影示“空肠上段不全梗阻”,胃镜、肠镜未见异常。 ]

l****8 我爱企鹅

:P :handshake :handshake 看看

黑******使 新手达人

是不是可以做磁共振,看一下包块于周围组织的关系。上海仁济医院可以做磁共振肠道造影。

y****8 新手达人

做个小肠镜,取个病理就都清楚了 但我还是认为结核的可能性大肠结核

w****r 新手达人

当排除小肠肉瘤,以及胰腺假性囊肿可能