主诉

患儿系第3胎第2产。
3d后因胎膜早破收住院，

现病史

次日因为胎儿宫内窘迫，羊水过少、胎膜早破超过12h而行紧急子宫下段剖腹产术(孕34周)生一男婴，出生体重1440g。出生时羊水量少但色清。

查体

其母妊娠产前检查无特殊，至孕34周，产前检查发现体重异常增加(1个月内增重5.5kg)，子宫比正常孕龄大，超声波发现羊水过多，未见其他异常，

辅助检查

Apgar评分：1min5分，5min7分，10min7分。

【处理】 出生后全身紫绀，严重呼吸困难，三凹征明显，无哭叫、**或发声。即抽吸口鼻咽部，清理呼吸道分泌物，给予100%氧气，20s后紫绀无改善，心律低于80次/min，即给予气囊与面罩正压通气，但需要很高压力并将限压阀关闭才使胸部轻微活动，全身肤色转红，心律大于100次/min。因呼吸困难严重行气管插管，儿科医生3次口插管失败，麻醉师3次插管也失败，每次气管内插管到达声门下约0.5cm处不能通过，即使改用内径2mm的气管内管套入金属芯，也不能通过。考虑为严重的先天性气管狭窄。一边继续用气囊与面罩和氧气高压力正压通气，一边行气管切开，5min后仍未能暴露气管，请耳鼻喉科医生协助行气管切开。期间一直用气囊与面罩和氧气高压力正压通气，可以维持心律大于100次/min，全身轻度紫绀，但最终未能在颈部探查到气管或类似的软骨组织。患儿于生后2h心跳、呼吸停止，瞳孔散大而死亡。尸检报告：喉部的声门下腔远端由于前方的甲状软骨和后方的环状软骨黏连形成一个膜性盲囊，颈部和纵膈没有发现气管，双侧主支气管分别开口于食道中下三分之一交界处，双侧肺脏沉于水中，但重量正常，没有其他器官畸形。诊断：气管发育不全第三型(气管完全缺如合并双侧食道-支气管瘘)，喉闭锁。
【讨论】 气管插管困难是儿科医生的一个棘手临床难题，常见原因有插管技术不熟练，患儿头颈位置摆放不正确，口腔、下颚、颈部畸形和肿瘤等。气管发育不全是罕见的，其发生率估计少于十万分**(活产)。气管发育不全是先天性气管全部或几乎全部缺失，可能是胚胎发育早期气管-食道分离发生障碍所致。气管发育不全分为三型：第一型：一段短的残留远端气管，其近端连接食道形成瘘管，其远端则连接正常的气管杈。第二型：双侧主支气管会合成气管杈，通过瘘管连接食道。第三型：气管完全缺如，双侧主支气管各自通过瘘管连接食道。喉部闭锁或近端气管闭锁畸形。虽然文献有姑息性外科治疗方法的报道，或只是一小段气管缺失的手术重建成功病例的报道，但这些患儿都不可能长期存活。本例也不可能长期存活。但如果在复苏过程中想到食道-气管瘘存在的可能性，就不会急忙地进行气管切开，而继续用气囊与面罩正压通气，将患儿转送到新生儿深切治疗部，利用内窥镜进行双侧食道-支气管瘘插管，然后进行人工或机械通气，延长其生命。利用纤维支气管镜和X线片确定诊断，再向家属交待病情和讨论治疗的选择，从而使医疗质量得到提高。