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当前所在位置爱爱医病例中心>皮肤性病科>性病科> 间断咯血4个月:肺部毛细血管扩张症

间断咯血4个月:肺部毛细血管扩张症

作 者:别看资料
关键疾病:

丙型肝炎

发布时间:2018-05-26
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31
评论


【一般资料】
患儿,女,9岁,
【主诉】
因“间断咯血4个月”入院。
【现病史】
4个月前患儿于运动后突然出现咯血1次,鲜红色,泡沫状,混有黏膜血块样物质,量约20ml;以后再次出现2次咯血,性质和量如前,每次间隔2——3小时;伴胸闷,无发热、咳嗽、咳痰。住当地医院,X线胸片提示肺炎,胸部CT示右肺下叶可疑肺不张。予酚磺乙胺(止血敏)等处理后患儿咯血止。次日患儿无诱因再次出现咯血,呈暗红色泡沫状,持续约半分钟,共约400ml,即予止血敏静推、垂体后叶素治疗后血止。此后间隔2——3天咯血1次,性质同前,约30ml/次,共5——6次。血常规示中度贫血(未提供化验单)。2个月前,患儿无明显诱因再次

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夜昙花
夜昙花于2008-06-18 19:59:17 评论说:

学习了,好东西.

谢谢!:handshake

灵洞小子
灵洞小子于2008-06-18 10:18:00 评论说:

三楼强,支持.

杏满林
杏满林于2008-06-17 18:07:13 评论说:

咱把阅读的分数降一降好不好,不能你们几个斑竹自己看吧。很想参加,

bbf8848
bbf8848于2008-06-10 11:59:32 评论说:

:handshake

muchwu
muchwu于2008-05-29 18:21:48 评论说:

是个好帖子,顶起来

泥泞留痕
泥泞留痕于2008-05-19 16:36:01 评论说:

谢谢,我才学西医,谢谢你没有积分限制

耍耍
耍耍于2008-04-30 08:44:43 评论说:

该症是;肺气先伤,阴火内盛,肺络损伤之症也.

处方;百合90克<干品60克>,冰糖60克.活鲫鱼一条<大者佳>半斤以上.

将百合洗净,分片,鱼去磷,内杂后洗净,将冰糖放鱼肚内,同百合一起放入大碗内,少放点水.不放任何作料.隔水蒸熟,吃鱼,百合及喝汤.

注意;常吃自然就会慢慢好转,一个月够矣,

禁忌;各种发<胃>物的食品,如"鸡,鸽.牛.羊.狗肉.虾.蟹.葱,姜.蒜.淑类.猪头肉.猪蹄,黄鱼"等,即可痊愈.

别看资料
别看资料于2008-04-27 10:40:56 评论说:

图1 右下肺不张

图2 右下肺少许出血

图3 右侧支气管动脉造影,箭头所指处可见毛细血管扩张、迂曲

图4 行栓堵后,行右侧支气管动脉造影,与图3相比,箭头所指处血管形态清晰、流畅

别看资料
别看资料于2008-04-27 10:38:33 评论说:

咯血原因的鉴别诊断分析

1. 肺部疾病

(1)特发性肺含铁血黄素沉着症 此病患者以复发性或慢性咳嗽、咯血、伴小细胞低色素贫血,影像学表现随病情而变化,可是短暂、游走性的,病变多涉及双侧肺野,胃和痰液中查见含铁血黄素细胞是诊断的主要依据。此患儿咯血量大400~500 ml/次,具有突发性,咯血后患儿血色素降低明显呈中度贫血,但恢复期时血色素正常,提示并无慢性失血之可能。咯血时影像学表现为单侧肺野云絮影,伴肺不张。恢复后复查结果未提示异常,且痰找含铁血黄素细胞多次均为阴性(-),故不支持此病。

(2)肺结核 患者常表现为低热、乏力、盗汗等结核症状,可伴少量咯血,当病变侵蚀小血管或继发形成动静脉瘘时,可引起大量咯血。本例患儿卡介苗瘢痕阳性,无感染症状,肺部影像学检查不提示结核感染征象,且外院3次行结核菌纯蛋白衍生物(PPD)皮试(-),结核芯片检查阴性,故不支持此诊断。

(3)肺炎 该患儿咯血量大,且临床上无发热、咳嗽、咳痰等表现,无明显感染中毒症状,入院查体肺部无明显阳性体征,实验室检查未见炎性指标增高。患儿经外院间断抗炎、抗病毒和加强呼吸道管理治疗无效,故不支持此病。

2. 支气管疾病

(1)支气管扩张 多数病例有既往原发病史,咳嗽症状迁延不愈,有的患儿一般情况好,咳嗽、咳痰不明显,而以少量咯血、痰中带血为临床表现,早期时患儿常无阳性体征,影像学检查呈现单侧或双侧下肺纹理增粗,严重者呈蜂窝状小透明区,但此表现并不特异。该患儿咯血量大,既往无慢性病史,影像学检查无上述征象,故不考虑此病。

(2)支气管肿瘤 患儿既往体健,无慢性病史,影像学没有提示相关征象,故证据不足。

3. 心血管、肺血管病变

(1)心血管疾病 如二尖瓣狭窄、肺动脉高压等疾病可引起咯血,故应考虑此病,但患儿除咯血外无其他相关临床表现,且心脏超声未提示相关征象,故可排除。

(2)肺部血管畸形 常形成血管瘘或是分流,当瘘或分流量大时,可出现大量咯血,甚至危及生命。其临床表现具有突发性,普通影像学及CT很难发现病变部位,肺部血管造影对本病有重要意义。该例患儿以咯血为主要临床表现,具有突发性,且咯血量大,咯血当时胸部影像学检查提示出血征象,右肺下叶可疑肺不张伴右中间段及下叶支气管未显示;考虑此肺不张,是由于血凝块阻塞气道造成,对症止血处理后,复查胸片结果提示右下肺少许出血,两次检查仅间隔4天,但影像学表现大相径庭,时间之短,变化之快,考虑有诊断此病之可能,还应进一步行血管造影,以明确病变部位,同时可进行相应的治疗。

4. 伴全身出血倾向性疾病

如血液病、结缔组织性疾病,但是该患儿除咯血外无其他伴随症状,既往无慢性病史,影像学检查结果不符合此类疾病的表现,且患儿凝血功能正常,血常规提示血小板正常,骨穿结果正常,故不支持本病。

为进一步明确诊断,入院后患儿于全麻下接受数字减影血管造影(DSA),了解肺部血管情况。结果提示,右侧支气管动脉中下部发育异常,有支气管动脉-肺动脉瘘。术中应用PV颗粒自支气管动脉分支开口处至远端完全栓堵。

患儿术后恢复良好,无咯血,入院第7天,患儿病情平稳出院。嘱患儿尽量避免剧烈运动、用力排便、唱歌等使胸腔内压增大的活动,并避免上呼吸道感染。

术后3个月电话随访,患儿曾患“上呼吸道感染”1次,自服药物后好转,无咯血;术后6个月电话随访,患儿体健,无咯血症状。

综合本例患儿病史、查体及入院后支气管动脉造影结果,诊断为肺部毛细血管扩张症;结合既往史、家族史应考虑诊断为遗传性毛细血管扩张症(HHT)之可能,但目前缺少相关基因诊断,依据2000年遗传性毛细血管扩张症国际基金学会科学顾问团提出HHT的诊断标准,可进一步对患儿观察随访,必要时行基因检查,以明确诊断。

讨 论

HHT是一种常染色体显性疾病,发生率约1/5000~8000,其发生没有地域、种族差异。人们曾认为这种疾病对人类没有太大影响,但事实上它的发生率是很高的,而且对人们的影响要比原来想象的要严重的多。在通常情况下,我们仅能观察到患者的皮肤表现,更值得一提的是,并不是所有患者都存在皮肤表现,一部分患者仅有脑和肺等内脏毛细血管的扩张,但其临床表现可能会十分严重,所以只有加强对此病的认识和重视,才可避免严重后果。

众所周知,毛细血管的分布是十分普遍的,所以HHT可以累及全身多个脏器,其临床表现多种多样,包括鼻黏膜、皮肤、肺、脑和胃肠道的血管畸形。大于90%的患者,鼻出血是其首发的临床表现,也是最常见的临床表现。

黏膜、表皮存在毛细血管扩张的患者占50%~80%,随着年龄的增长,皮肤的毛细血管扩张会成为比较突出的临床表现。 消化道出血通常发生在50~60岁的HHT患者中,利用内镜可以发现,患者胃十二指肠、小肠、结肠黏膜上皮可见类似鼻黏膜的毛细血管扩张。

由于不同基因的突变,发生肺部动静脉畸形的比例从15%~20%至60%~70%。病变部位通常位于双下肺叶,患者可表现为呼吸急促,易疲劳,紫绀等。普通X线平片很难发现畸形的血管,高分辨和增强CT对诊断肺动静脉瘘有良好的作用,目前常应用血管造影术来明确病变的部位。

有2/3的患者通常会相继出现中枢神经系统症状,可以表现为神经性头痛、脑脓肿、一过性晕厥、惊厥、颅内出血和蛛网膜下出血,剩下的1/3也会由于脑或脊髓动静脉畸形而引起蛛网膜下腔出血。

诊断标准

根据2000年遗传性毛细血管扩张症国际基金学会科学顾问团提出HHT的诊断标准为鼻衄、毛细血管扩张、脏器血管畸形和相关家族史,符合这4项中的3项就可被诊断为HHT。若符合其中的两项则高度怀疑此病;如果少于两项,基本上可以排除此病。但是对于儿童来说,则应该被定为具有高度危险性,因为随着时间的推移,可能会逐渐出现这4项表现。结合本例患儿,应当注意,其病程中仅出现一次无诱因鼻出血,目前尚无上消化道出血等其他脏器出血的临床表现,故对于儿童患者,儿科医生的动态观察是十分重要的。

治疗与预后

对于皮肤的毛细血管扩张,可以利用激光美容进行相应的治疗。对于鼻黏膜、消化道黏膜的毛细血管的扩张,可以应用电烫、激光、导管栓塞和激素等一系列对症治疗,能短期抑制扩张血管出血,但效果不佳。有文献报告,口服氨甲环酸(tranexamic acid)可以降低HHT患者鼻出血复发的频率和严重程度。对于脏器血管的畸形可以利用外科手术,但对于无原发肺部疾病或出血部位、范围不明的患儿,无从进行外科手术,可考虑利用创伤小的导管介入技术,行血管造影,并且可对畸形血管加以栓堵。成人已有大量相关这类治疗的报告,儿科相关报告较为少见。所以,对于本患儿这类在外院多次行内科治疗无效,咯血量大,无原发基础性疾病,咯血原因不明确的患者来说,应该积极采用DSA,了解血管情况。

就上述治疗方法而言,也只是对症,目前对此病尚无特效治疗,因此早期诊断是十分必要的,尤其对于儿童患者来说更为重要,因为随着年龄的增长,HHT患者会逐渐出现相应的临床症状和严重的并发症,及时有效地对症治疗,可以避免严重的后果。本例患儿在病程中仅出现一次无诱因鼻出血,且目前不伴头痛、头晕等神经系统症状,无便血、呕血等消化道出血征象,故暂时未予患儿脑或脊髓的MRI/MRA等检查,及胃镜检查,但不能排除中枢神经系统血管畸形,及消化道黏膜上皮毛细血管扩张的可能,同时结合本患儿血管造影表现,虽然左侧肺部血管并无分流、出血征象,但其末端已经出现扩张征象,所以长期随诊十分必要。结合本患儿病史,其鼻黏膜、皮肤毛细血管扩张的表现不典型,而是以大量咯血为主要临床表现,就诊时病情相当严重,所以要加强对目前暂时只表现为慢性、少量鼻出血,或是只有皮肤表现患者的重视。

综上所述,此病属于基因缺陷病,复发率高,目前尚无特效治疗,只能通过有效的对症治疗来减轻患者的痛苦。该病预后不良,曾有学者报告,HHT患者的平均寿命明显低于正常人群,所以只有预防HHT的严重并发症的发生,才有可能延长患者的寿命。

昊天08
昊天08于2008-04-24 22:55:48 评论说:

支持上面的。我个人考虑:1遗传性毛细血管扩张症?

2支气管扩张症?

需做进一步检查:纤支镜,肺造影

维生素c及k缺乏症不知应不应考虑吗?

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