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间断咯血4个月:肺部毛细血管扩张症

沈悦儿科-儿科综合 主任医师

更新时间:2018-05-26 15:08

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病例摘要

【基本信息】女,9岁

【病案介绍】

主诉

【 一般资料】 小宝宝,男,13天。
【 主诉】 全身皮疹2天。13天以前,经阴顺产,出生体重3KG,无窒息,无任何异常表现。
【 体格检查】 查体无异常。因其母产前查体ANTI-TP阳性,宝宝生后常规检查:ANTI-TP阳性,TPPA≥1:80阳性。诊断:先天性梅毒。从出生始即给予青霉素5万u/KGivd**BID。吃奶、精神、大小便均无异常。生后第3天经皮测胆红素9.2mg/L。于生后第12天,患儿开始出现皮疹,而且逐渐增多密集。斑疹丘疹并见,色鲜红,压之褪色。余无异常。
【 辅助检查】 心脏肝胆脾胰肾彩超:无异常。经皮测胆红素:5.2mg/L血常规:BRC2.90X10^12Hb100g/L其余各项均正常。肝肾功血标本不满意,家长拒绝再采血。皮肤科会诊:先天性梅毒皮疹(手机涂片,不是很清楚) 
【 请教】 1.这个宝宝除了血检验梅毒抗体阳性、皮疹、贫血,没有其它异常,如肝脾肿大等,单纯皮疹这样的病例多不多?2.有贫血,有红细胞减少,考虑有溶血,黄疸指数和查体都无异常黄疸,为什么?3.这个宝宝的爸爸查梅毒抗体是阴性的,为什么?4.如何规范治疗?预后如何?

现病史

【 一般资料】 小宝宝,男,13天。
【 主诉】 全身皮疹2天。13天以前,经阴顺产,出生体重3KG,无窒息,无任何异常表现。
【 体格检查】 查体无异常。因其母产前查体ANTI-TP阳性,宝宝生后常规检查:ANTI-TP阳性,TPPA≥1:80阳性。诊断:先天性梅毒。从出生始即给予青霉素5万u/KGivd**BID。吃奶、精神、大小便均无异常。生后第3天经皮测胆红素9.2mg/L。于生后第12天,患儿开始出现皮疹,而且逐渐增多密集。斑疹丘疹并见,色鲜红,压之褪色。余无异常。
【 辅助检查】 心脏肝胆脾胰肾彩超:无异常。经皮测胆红素:5.2mg/L血常规:BRC2.90X10^12Hb100g/L其余各项均正常。肝肾功血标本不满意,家长拒绝再采血。皮肤科会诊:先天性梅毒皮疹(手机涂片,不是很清楚) 
【 请教】 1.这个宝宝除了血检验梅毒抗体阳性、皮疹、贫血,没有其它异常,如肝脾肿大等,单纯皮疹这样的病例多不多?2.有贫血,有红细胞减少,考虑有溶血,黄疸指数和查体都无异常黄疸,为什么?3.这个宝宝的爸爸查梅毒抗体是阴性的,为什么?4.如何规范治疗?预后如何?

既往史

【 一般资料】 小宝宝,男,13天。
【 主诉】 全身皮疹2天。13天以前,经阴顺产,出生体重3KG,无窒息,无任何异常表现。
【 体格检查】 查体无异常。因其母产前查体ANTI-TP阳性,宝宝生后常规检查:ANTI-TP阳性,TPPA≥1:80阳性。诊断:先天性梅毒。从出生始即给予青霉素5万u/KGivd**BID。吃奶、精神、大小便均无异常。生后第3天经皮测胆红素9.2mg/L。于生后第12天,患儿开始出现皮疹,而且逐渐增多密集。斑疹丘疹并见,色鲜红,压之褪色。余无异常。
【 辅助检查】 心脏肝胆脾胰肾彩超:无异常。经皮测胆红素:5.2mg/L血常规:BRC2.90X10^12Hb100g/L其余各项均正常。肝肾功血标本不满意,家长拒绝再采血。皮肤科会诊:先天性梅毒皮疹(手机涂片,不是很清楚) 
【 请教】 1.这个宝宝除了血检验梅毒抗体阳性、皮疹、贫血,没有其它异常,如肝脾肿大等,单纯皮疹这样的病例多不多?2.有贫血,有红细胞减少,考虑有溶血,黄疸指数和查体都无异常黄疸,为什么?3.这个宝宝的爸爸查梅毒抗体是阴性的,为什么?4.如何规范治疗?预后如何?

查体

【 一般资料】 小宝宝,男,13天。
【 主诉】 全身皮疹2天。13天以前,经阴顺产,出生体重3KG,无窒息,无任何异常表现。
【 体格检查】 查体无异常。因其母产前查体ANTI-TP阳性,宝宝生后常规检查:ANTI-TP阳性,TPPA≥1:80阳性。诊断:先天性梅毒。从出生始即给予青霉素5万u/KGivd**BID。吃奶、精神、大小便均无异常。生后第3天经皮测胆红素9.2mg/L。于生后第12天,患儿开始出现皮疹,而且逐渐增多密集。斑疹丘疹并见,色鲜红,压之褪色。余无异常。
【 辅助检查】 心脏肝胆脾胰肾彩超:无异常。经皮测胆红素:5.2mg/L血常规:BRC2.90X10^12Hb100g/L其余各项均正常。肝肾功血标本不满意,家长拒绝再采血。皮肤科会诊:先天性梅毒皮疹(手机涂片,不是很清楚) 
【 请教】 1.这个宝宝除了血检验梅毒抗体阳性、皮疹、贫血,没有其它异常,如肝脾肿大等,单纯皮疹这样的病例多不多?2.有贫血,有红细胞减少,考虑有溶血,黄疸指数和查体都无异常黄疸,为什么?3.这个宝宝的爸爸查梅毒抗体是阴性的,为什么?4.如何规范治疗?预后如何?

辅助检查

【 一般资料】 小宝宝,男,13天。
【 主诉】 全身皮疹2天。13天以前,经阴顺产,出生体重3KG,无窒息,无任何异常表现。
【 体格检查】 查体无异常。因其母产前查体ANTI-TP阳性,宝宝生后常规检查:ANTI-TP阳性,TPPA≥1:80阳性。诊断:先天性梅毒。从出生始即给予青霉素5万u/KGivd**BID。吃奶、精神、大小便均无异常。生后第3天经皮测胆红素9.2mg/L。于生后第12天,患儿开始出现皮疹,而且逐渐增多密集。斑疹丘疹并见,色鲜红,压之褪色。余无异常。
【 辅助检查】 心脏肝胆脾胰肾彩超:无异常。经皮测胆红素:5.2mg/L血常规:BRC2.90X10^12Hb100g/L其余各项均正常。肝肾功血标本不满意,家长拒绝再采血。皮肤科会诊:先天性梅毒皮疹(手机涂片,不是很清楚) 
【 请教】 1.这个宝宝除了血检验梅毒抗体阳性、皮疹、贫血,没有其它异常,如肝脾肿大等,单纯皮疹这样的病例多不多?2.有贫血,有红细胞减少,考虑有溶血,黄疸指数和查体都无异常黄疸,为什么?3.这个宝宝的爸爸查梅毒抗体是阴性的,为什么?4.如何规范治疗?预后如何?

【其他】


【 一般资料】 小宝宝,男,13天。
【 主诉】 全身皮疹2天。13天以前,经阴顺产,出生体重3KG,无窒息,无任何异常表现。
【 体格检查】 查体无异常。因其母产前查体ANTI-TP阳性,宝宝生后常规检查:ANTI-TP阳性,TPPA≥1:80阳性。诊断:先天性梅毒。从出生始即给予青霉素5万u/KGivd**BID。吃奶、精神、大小便均无异常。生后第3天经皮测胆红素9.2mg/L。于生后第12天,患儿开始出现皮疹,而且逐渐增多密集。斑疹丘疹并见,色鲜红,压之褪色。余无异常。
【 辅助检查】 心脏肝胆脾胰肾彩超:无异常。经皮测胆红素:5.2mg/L血常规:BRC2.90X10^12Hb100g/L其余各项均正常。肝肾功血标本不满意,家长拒绝再采血。皮肤科会诊:先天性梅毒皮疹(手机涂片,不是很清楚) 
【 请教】 1.这个宝宝除了血检验梅毒抗体阳性、皮疹、贫血,没有其它异常,如肝脾肿大等,单纯皮疹这样的病例多不多?2.有贫血,有红细胞减少,考虑有溶血,黄疸指数和查体都无异常黄疸,为什么?3.这个宝宝的爸爸查梅毒抗体是阴性的,为什么?4.如何规范治疗?预后如何?

病例来源:爱爱医

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夜***花 新手达人

学习了,好东西. 谢谢!:handshake

灵******子 中秋

三楼强,支持.

杏***林 我爱企鹅

咱把阅读的分数降一降好不好,不能你们几个斑竹自己看吧。很想参加,

b****8 持之以恒LV2

:handshake

m****u 新手达人

是个好帖子,顶起来

泥******痕 我爱企鹅

谢谢,我才学西医,谢谢你没有积分限制

耍*** 新手达人

该症是;肺气先伤,阴火内盛,肺络损伤之症也. 处方;百合90克<干品60克>,冰糖60克.活鲫鱼一条<大者佳>半斤以上. 将百合洗净,分片,鱼去磷,内杂后洗净,将冰糖放鱼肚内,同百合一起放入大碗内,少放点水.不放任何作料.隔水蒸熟,吃鱼,百合及喝汤. 注意;常吃自然就会慢慢好转,一个月够矣, 禁忌;各种发<胃>物的食品,如"鸡,鸽.牛.羊.狗肉.虾.蟹.葱,姜.蒜.淑类.猪头肉.猪蹄,黄鱼"等,即可痊愈.

沈悦楼主 儿科综合主任医师

图1 右下肺不张 图2 右下肺少许出血 图3 右侧支气管动脉造影,箭头所指处可见毛细血管扩张、迂曲 图4 行栓堵后,行右侧支气管动脉造影,与图3相比,箭头所指处血管形态清晰、流畅

沈悦楼主 儿科综合主任医师

咯血原因的鉴别诊断分析 1. 肺部疾病 (1)特发性肺含铁血黄素沉着症 此病患者以复发性或慢性咳嗽、咯血、伴小细胞低色素贫血,影像学表现随病情而变化,可是短暂、游走性的,病变多涉及双侧肺野,胃和痰液中查见含铁血黄素细胞是诊断的主要依据。此患儿咯血量大400~500 ml/次,具有突发性,咯血后患儿血色素降低明显呈中度贫血,但恢复期时血色素正常,提示并无慢性失血之可能。咯血时影像学表现为单侧肺野云絮影,伴肺不张。恢复后复查结果未提示异常,且痰找含铁血黄素细胞多次均为阴性(-),故不支持此病。 (2)肺结核 患者常表现为低热、乏力、盗汗等结核症状,可伴少量咯血,当病变侵蚀小血管或继发形成动静脉瘘时,可引起大量咯血。本例患儿卡介苗瘢痕阳性,无感染症状,肺部影像学检查不提示结核感染征象,且外院3次行结核菌纯蛋白衍生物(PPD)皮试(-),结核芯片检查阴性,故不支持此诊断。 (3)肺炎 该患儿咯血量大,且临床上无发热、咳嗽、咳痰等表现,无明显感染中毒症状,入院查体肺部无明显阳性体征,实验室检查未见炎性指标增高。患儿经外院间断抗炎、抗病毒和加强呼吸道管理治疗无效,故不支持此病。 2. 支气管疾病 (1)支气管扩张 多数病例有既往原发病史,咳嗽症状迁延不愈,有的患儿一般情况好,咳嗽、咳痰不明显,而以少量咯血、痰中带血为临床表现,早期时患儿常无阳性体征,影像学检查呈现单侧或双侧下肺纹理增粗,严重者呈蜂窝状小透明区,但此表现并不特异。该患儿咯血量大,既往无慢性病史,影像学检查无上述征象,故不考虑此病。 (2)支气管肿瘤 患儿既往体健,无慢性病史,影像学没有提示相关征象,故证据不足。 3. 心血管、肺血管病变 (1)心血管疾病 如二尖瓣狭窄、肺动脉高压等疾病可引起咯血,故应考虑此病,但患儿除咯血外无其他相关临床表现,且心脏超声未提示相关征象,故可排除。 (2)肺部血管畸形 常形成血管瘘或是分流,当瘘或分流量大时,可出现大量咯血,甚至危及生命。其临床表现具有突发性,普通影像学及CT很难发现病变部位,肺部血管造影对本病有重要意义。该例患儿以咯血为主要临床表现,具有突发性,且咯血量大,咯血当时胸部影像学检查提示出血征象,右肺下叶可疑肺不张伴右中间段及下叶支气管未显示;考虑此肺不张,是由于血凝块阻塞气道造成,对症止血处理后,复查胸片结果提示右下肺少许出血,两次检查仅间隔4天,但影像学表现大相径庭,时间之短,变化之快,考虑有诊断此病之可能,还应进一步行血管造影,以明确病变部位,同时可进行相应的治疗。 4. 伴全身出血倾向性疾病 如血液病、结缔组织性疾病,但是该患儿除咯血外无其他伴随症状,既往无慢性病史,影像学检查结果不符合此类疾病的表现,且患儿凝血功能正常,血常规提示血小板正常,骨穿结果正常,故不支持本病。 为进一步明确诊断,入院后患儿于全麻下接受数字减影血管造影(DSA),了解肺部血管情况。结果提示,右侧支气管动脉中下部发育异常,有支气管动脉-肺动脉瘘。术中应用PV颗粒自支气管动脉分支开口处至远端完全栓堵。 患儿术后恢复良好,无咯血,入院第7天,患儿病情平稳出院。嘱患儿尽量避免剧烈运动、用力排便、唱歌等使胸腔内压增大的活动,并避免上呼吸道感染。 术后3个月电话随访,患儿曾患“上呼吸道感染”1次,自服药物后好转,无咯血;术后6个月电话随访,患儿体健,无咯血症状。 综合本例患儿病史、查体及入院后支气管动脉造影结果,诊断为肺部毛细血管扩张症;结合既往史、家族史应考虑诊断为遗传性毛细血管扩张症(HHT)之可能,但目前缺少相关基因诊断,依据2000年遗传性毛细血管扩张症国际基金学会科学顾问团提出HHT的诊断标准,可进一步对患儿观察随访,必要时行基因检查,以明确诊断。 讨 论 HHT是一种常染色体显性疾病,发生率约1/5000~8000,其发生没有地域、种族差异。人们曾认为这种疾病对人类没有太大影响,但事实上它的发生率是很高的,而且对人们的影响要比原来想象的要严重的多。在通常情况下,我们仅能观察到患者的皮肤表现,更值得一提的是,并不是所有患者都存在皮肤表现,一部分患者仅有脑和肺等内脏毛细血管的扩张,但其临床表现可能会十分严重,所以只有加强对此病的认识和重视,才可避免严重后果。 众所周知,毛细血管的分布是十分普遍的,所以HHT可以累及全身多个脏器,其临床表现多种多样,包括鼻黏膜、皮肤、肺、脑和胃肠道的血管畸形。大于90%的患者,鼻出血是其首发的临床表现,也是最常见的临床表现。 黏膜、表皮存在毛细血管扩张的患者占50%~80%,随着年龄的增长,皮肤的毛细血管扩张会成为比较突出的临床表现。 消化道出血通常发生在50~60岁的HHT患者中,利用内镜可以发现,患者胃十二指肠、小肠、结肠黏膜上皮可见类似鼻黏膜的毛细血管扩张。 由于不同基因的突变,发生肺部动静脉畸形的比例从15%~20%至60%~70%。病变部位通常位于双下肺叶,患者可表现为呼吸急促,易疲劳,紫绀等。普通X线平片很难发现畸形的血管,高分辨和增强CT对诊断肺动静脉瘘有良好的作用,目前常应用血管造影术来明确病变的部位。 有2/3的患者通常会相继出现中枢神经系统症状,可以表现为神经性头痛、脑脓肿、一过性晕厥、惊厥、颅内出血和蛛网膜下出血,剩下的1/3也会由于脑或脊髓动静脉畸形而引起蛛网膜下腔出血。 诊断标准 根据2000年遗传性毛细血管扩张症国际基金学会科学顾问团提出HHT的诊断标准为鼻衄、毛细血管扩张、脏器血管畸形和相关家族史,符合这4项中的3项就可被诊断为HHT。若符合其中的两项则高度怀疑此病;如果少于两项,基本上可以排除此病。但是对于儿童来说,则应该被定为具有高度危险性,因为随着时间的推移,可能会逐渐出现这4项表现。结合本例患儿,应当注意,其病程中仅出现一次无诱因鼻出血,目前尚无上消化道出血等其他脏器出血的临床表现,故对于儿童患者,儿科医生的动态观察是十分重要的。 治疗与预后 对于皮肤的毛细血管扩张,可以利用激光美容进行相应的治疗。对于鼻黏膜、消化道黏膜的毛细血管的扩张,可以应用电烫、激光、导管栓塞和激素等一系列对症治疗,能短期抑制扩张血管出血,但效果不佳。有文献报告,口服氨甲环酸(tranexamic acid)可以降低HHT患者鼻出血复发的频率和严重程度。对于脏器血管的畸形可以利用外科手术,但对于无原发肺部疾病或出血部位、范围不明的患儿,无从进行外科手术,可考虑利用创伤小的导管介入技术,行血管造影,并且可对畸形血管加以栓堵。成人已有大量相关这类治疗的报告,儿科相关报告较为少见。所以,对于本患儿这类在外院多次行内科治疗无效,咯血量大,无原发基础性疾病,咯血原因不明确的患者来说,应该积极采用DSA,了解血管情况。 就上述治疗方法而言,也只是对症,目前对此病尚无特效治疗,因此早期诊断是十分必要的,尤其对于儿童患者来说更为重要,因为随着年龄的增长,HHT患者会逐渐出现相应的临床症状和严重的并发症,及时有效地对症治疗,可以避免严重的后果。本例患儿在病程中仅出现一次无诱因鼻出血,且目前不伴头痛、头晕等神经系统症状,无便血、呕血等消化道出血征象,故暂时未予患儿脑或脊髓的MRI/MRA等检查,及胃镜检查,但不能排除中枢神经系统血管畸形,及消化道黏膜上皮毛细血管扩张的可能,同时结合本患儿血管造影表现,虽然左侧肺部血管并无分流、出血征象,但其末端已经出现扩张征象,所以长期随诊十分必要。结合本患儿病史,其鼻黏膜、皮肤毛细血管扩张的表现不典型,而是以大量咯血为主要临床表现,就诊时病情相当严重,所以要加强对目前暂时只表现为慢性、少量鼻出血,或是只有皮肤表现患者的重视。 综上所述,此病属于基因缺陷病,复发率高,目前尚无特效治疗,只能通过有效的对症治疗来减轻患者的痛苦。该病预后不良,曾有学者报告,HHT患者的平均寿命明显低于正常人群,所以只有预防HHT的严重并发症的发生,才有可能延长患者的寿命。

昊******8 新手达人

支持上面的。我个人考虑:1遗传性毛细血管扩张症? 2支气管扩张症? 需做进一步检查:纤支镜,肺造影 维生素c及k缺乏症不知应不应考虑吗?

M*********A 新手达人

要考虑肿瘤的因素,因为胸片的辨别率对有些疾病并不高。其次要鉴别血液系统疾病。完善相关辅查如CT 骨穿等

z****j 新手达人

.诊断: 遗传性毛细血管扩张症 依据:1,间断咯血4个月,2,患儿出生时右上眼睑可见毛细血管痣,患儿母亲左手背散在血管瘤,如米粒大小,突出皮面。3,查体见双侧上眼睑可见轻度毛细血管扩张4患儿既往鼻衄1次, 2.进一步检查:全胸正侧位片,胸部CT,支气管动脉造影. 3.鉴别诊断 咯血原因的鉴别诊断分析 1. 肺部疾病 (1)特发性肺含铁血黄素沉着症 :血色素正常,未找到含铁血黄素细胞不支持. (2)肺结核 :本例患儿卡介苗瘢痕阳性,无感染症状,肺部影像学检查不提示结核感染征象,且外院3次行结核菌纯蛋白衍生物(PPD)皮试(-),结核芯片检查阴性,故不支持此诊断。 (3)肺炎 该患儿咯血量大,且临床上无发热、咳嗽、咳痰等表现,无明显感染中毒症状,不支持此病。 2. 支气管疾病 (1)支气管扩张 既往无慢性病史,影像学检查无上述征象,故不考虑此病。 (2)支气管肿瘤 患儿既往体健,无慢性病史,影像学没有提示相关征象,故证据不足。 3. 心血管、肺血管病变 (1)心血管疾病 :脏超声未提示相关征象,故可排除。 (2)肺部血管畸形 :考虑有诊断此病之可能,还应进一步行血管造影,以明确病变部位,同时可进行相应的治疗。 4. 伴全身出血倾向性疾病

白******堂 我爱企鹅

**** 本内容被作者隐藏 ***** 基本同意老兄的诊断,因CT有肺不张,所以要注意有异物吸入,必要时行纤支镜以明确诊断.

w****6 新手达人

学习学习!~~~

爱****情 新手达人

我考滤是支气管扩张,见仪止血‘抗感染,支持疗法。

爱****情 新手达人

我是一个刚刚入网的基层乡村医生。不知怎样积分,很想看看斑竹。不知道怎样才好。::'( :victory: :handshake 杜士伟。

华*** 新手达人

做一个支气管血管照影和喉镜看看

0****8 我爱企鹅

咱资历太浅,无评论资格

如******8 新手达人

建议做鼻咽部检查.

c****3 新手达人

我感觉这样还可以,不能 只让别人奉献是吧,咱们也需要奉献一下嘛