主诉

患儿，男，3岁，
因“发热3天，发现白细胞增多2天”于2012-08-13入院。

现病史

主要临床表现：发热、咳嗽，辅助检查示白细胞增高。

查体

T：38.4℃，P：187次/分，R：33次/分，BP：108/93mmHg
血氧饱和度100%.神志清，反应可。体格检查：全身皮肤黏膜无皮疹、黄染、苍白，无出血点、瘀斑。颈部可扪及数粒绿豆粒大小淋巴结，双侧腹股沟可扪及数粒花生米粒大小淋巴结，质中，活动度可，无粘连。咽充血，双侧扁桃体I°肿大，表面无异常分泌物。犬吠样咳嗽声，三凹征（-），双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音；心律187次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，未触及包块，按压时无哭闹，肝肋下3cm可及，质中，边界清，脾肋下未及。四肢肌张力正常。神经系统查体阴性。

辅助检查

入院时携带资料：2012-8-12外院血常规：WBC150.42×10^9/L,Hb85g/L,PLT573×10^9/L.2012-8-13我院血常规：WBC197.17×10^9/L,Hb88g/L,PLT660×10^9/L;血细胞形态：白细胞分布极丰富，幼稚细胞占90.0%.入院诊断：1.急性白血病2.喉-支气管-肺炎。治疗经过：入院查凝血常规：纤维蛋白原4.66g/L;凝血酶原国际比值1.25;凝血酶原比值1.27;凝血酶原活度51.4%.胸片：双下肺少许炎症。予心电、血氧监护，予别嘌呤醇、羟基脲诱导幼稚细胞分化、舒普深抗感染、沐舒坦化痰及雾化吸入等治疗。8-15患儿反复发热，体温波动在39℃。血常规：WBC137.11×10^9/L,HGB82g/L,PLT496×10^9/L.白血病免疫分型检测：分析88.1%异常细胞，CD33.CD61.CD71弱表达，CD16:0.7%,CD64:0.9%,

初步诊断

考虑髓系细胞增生异常。骨髓涂片：急性白血病。结合白血病免疫分型检查结果，考虑诊断急性髓系白血病，M7可能性大，

诊治经过

另患儿仍反复发热，改泰能抗感染，予丙种球蛋白加加强免疫。8-16患儿早上呕吐胃内容物2次，非喷射性，量一般，带咖啡样物及少许暗红色血凝块。考虑消化道粘膜损伤及口腔损伤引起，加用奥西康护胃、吸收性氧化纤维胶囊预防出血。8-19患者热峰下降，最高38.3℃。8-21患儿仍反复发热，最高39.2℃，骨髓涂片结果：急性白血病（部分原始细胞形似白血病性巨核细胞）。加用加立信抗感染。8-23患儿发热间隔延长，最高39℃，无诉其他不适。8-23——8-28予NOPHO-AML?2004方案（AIET方案：6-TG、Ara-C、VP16、IDA、）化疗，化疗后骨髓抑制，出现严重感染，予积极抗感染及对症支持治疗，病情渐加重，9-8出现DIC、感染性休克、失血性休克，积极抢救，病情持续进展，出现多器官功能衰竭，抢救无效，临床死亡。管床医生发言：患儿9-8中午开始血氧饱和度下降，加压吸氧后SaO2>95%,维持30min后血氧饱和度再次下降，予气管插管，SaO2>95%,维持20min后出现心脏骤停，立即予PCR,随后出现鼻腔、口腔出血，予肾上腺素静注后血压持续下降，考虑失血性休克及感染性休克，予扩容治疗，血压上升，但血氧饱和度及心律逐渐下降，随后血压下降，再次积极抢救，病情进行性加重，抢救无效，临床死亡。上级医生：患儿以白细胞升高为初诊，以AIEM方案化疗，化疗过程合并感染，以皮肤粘膜为主，呈剥脱性皮炎改变。9-8血小板？9×10^9/L,出现抽搐、烦躁、呕吐，肺部出现啰音，血氧饱和度持续下降，考虑中枢/内脏出血，予供氧、止血处理，并予呼吸机辅助通气，随后出现眼部、皮肤及其它部位出血，予输红细胞、血小板治疗但不可逆转死亡。本病例中M7分型危险、预后差，化疗后骨髓抑制、三系下降，合并严重感染，改化疗方案治疗过程中要注意水化、监测血药浓度。总结：1.诊断：本病例患儿免疫分型及骨髓形态学诊断M7明确，患儿EVI?1阳性高表达，提示预后不好。2.治疗：M7治疗为化疗缓解后行造血干细胞移植。不足之处：（1）适当水化（2）注意口腔护理；（3）必要时化疗药物减量；（4）积极输注血小板。最后诊断：（1）急性巨核细胞性白血病（2）喉-支气管-肺炎（3）DIC（4）感染性休克（5）失血性休克（6）大疱松解性皮炎（7）呼吸循环衰竭。

【讨论】 本例患儿使用AIEM方案化疗，为初次使用，阿糖胞苷或可致剥脱性皮炎，注意水化。患儿口腔粘膜糜烂，是否有肿瘤细胞浸润，应加强口腔护理。另一方面是否可减轻化疗强度，以获得机会行造血干细胞移植，减少化疗引起的死亡。