【病案介绍】
主诉
患儿，男，12岁，
发热三周余
现病史
近三周来反复发热，T38--40度，热型不规则。无畏寒寒颤，无头痛头晕，无心慌胸闷，无黄疸，无咯血盗汗，无呕血黑便，无腹痛腹泻。初在当地予“青霉素”治疗十余日效果欠佳，热可暂退正常，数小时又反复，后转入我院。病程中食纳精神差，诉双侧8--12肋骨持续疼痛不剧，右侧明显。患儿5个月前颜面，臀部，双下肢起多发玫瑰疹，伴低热，抗感染治疗1周热退，皮疹渐减轻，后未再起新皮疹。
查体
T：39.5℃，P：108次/分，R：20次/分，BP：95/35mmHg
,神情，精神差，中度贫血貌，臀部，双下肢多发陈旧性皮疹，直径数毫米至厘米不等，双侧瞳孔等大等圆，浅表淋巴结未触及，咽稍充血，扁桃体不大。颈软，两肺音粗，有侧呼吸音低，未及罗音。心听（-）。腹稍胀，无压痛反跳痛，肝肋下3.5cm,质中等，脾肋下5cm,平脐，质中等，无压痛。移动性浊音（-）。四肢关节无红肿压痛崎形，双下肢无水肿，神经系统无异常。
辅助检查
实验室：胸片：两肺内多发斑片状影胸CT:右肺见片状陈旧性病灶PPD（-）MP（+）腹部彩超：肝稍大，巨脾，胰腺正常，淋巴结不大心电图：窦速，T波改变血沉35血生化，肿瘤标志物，梅毒艾滋病抗体，血培养，头颅CT,脑电图，心肾彩超，免疫球蛋白，ASO,RF,C3C4,溶血全套，ENA抗体谱，抗核抗体，狼疮细胞，肥达氏反应全部未见异常骨穿第一次：增生性贫血第二次结果未回血常规：WBC1.86*109RBC2.65*1012HB69N22.5L60.8M15.1PLT96*109
病例来源：爱爱医
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全部评论
可大剂量应用丙球同时甲强龙是可以应用的
大剂量丙球已用,现在已转层流床继续治疗 第二次骨髓已出显示有溶血性破坏
噬血细胞综合症骨髓检查不支持. 个人觉得.甲强暂时不用.可用大剂量丙球试试.
诊断考虑： 1、急性粟粒性肺结核 依据：接触史，CT及胸片示右肺陈旧性病灶及双肺斑片状阴影。持续高热，抗生素治疗效果不佳。肝脾肿大，皮疹。全血细胞减少。 2、恶网 依据：肝脾肿大，全血减少，高热。可作多部位骨髓检查。 3、勒雪综合征 可以表现出上述症状体征，但发病年龄偏大，可进一步作骨髓检查及骨X线寻找依据。 目前关键是明确诊断，只能暂时予支持及对症治疗。
可不可以考虑噬血细胞综合症 上述临床表现很像 治疗措施可不可以用大剂量甲强龙冲击疗法 谢谢
诊断考虑: 1.勒雪氏病 勒-雪氏病是郎格罕细胞组织细胞增生症的一种，多发生于婴幼儿时期，以皮肤、内脏、肺和骨髓等脏器浸润为主，病情进展快，病死率高。近年来认为本病是一种免疫系统疾病。此种增生可能是由于内源性或外源性**导致免疫调节功能紊乱所致。主要临床表现有发热、皮疹，肝、脾、淋巴结肿大，呼吸道症状、贫血及营养不良等。常伴有进行性贫血、粒细胞和血小板减少。诊断主要依靠临床表现，X线及病理检查。其中皮疹压片操作简单，痛苦小，阳性率高。片中可见大量单核的组织细胞即可诊断。 2.急性粟粒型肺结核 患儿有接触史,胸片及CT有支持证据.临床高热,皮疹,肝脾大.贫血.故不排除.虽然PPD阴性,但可能在治疗过程中使用激素或是患儿本身免疫功能低下影响试验结果. 3.恶组 骨穿示增生性贫血,不支持.但仍不能否定.可多部位骨髓检查或淋巴结活检.有助于诊断. 4.深部真菌感染