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令人抓狂的肝豆状核变性肝硬化

y****g其他医务者

更新时间:2013-07-18 15:45

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病例摘要

【基本信息】男,26岁

【病案介绍】

主诉

患者,男,26岁,
主因“反复身目黄染3月余,加重伴上腹痛10天”入院。患者3余月前因“身目黄染14天”收入我科,

辅助检查

入院后查铜蓝蛋白0.0334g/l,铜3.09umol/l,肝功能示AST62U/L、ALT26U/L、ALB22.2g/L、TBil为35.2mol/L、DBil为23.8umol/L、凝血四项示PT22.7s、PTA38%,血常规示WBC4.7×10e9/L,HGB95g/L、PLT64×10e9/L,腹部彩超示肝硬化声像,血常规示“PLT57*10E9/L”,肝功示“ALT48U/L,AST66U/L,ALB24.2g/L,TBIL为34umol/L,DBIL为21.7umol/L”,凝血功能示“PT23.5S,PTA为37%”,胃镜示“食管静脉重度曲张,轻度门脉高压性胃病”,

【诊治过程】

诊治经过

予口服青霉胺驱铜,同时予护肝对症处理后症状好转出院,出院后继续口服青霉胺,1月前用量开始加至"0.25tid"治疗。

诊断结果

为“肝豆状核变性,肝硬化失代偿期”,

【其他】


【请教】 黄染较前加重,尿色变黄,同时出现剑突下上腹部疼痛,为阵发***痛,与进食及排便无明显相关,无伴恶心、呕吐、厌油腻等,

病例来源:爱爱医

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李振 传染科主治医师

我碰到过一例来卖药的,我们医院还没有,只能推荐到其他医院治疗了。这种病得上了,只能靠大家帮忙,除非家里有钱。

t****g 实名认证

我碰上过两例,但是我们这条件太差了(病人家里也很穷),就只有交给**想办法了!

w****8 持之以恒LV1

该病是一种遗传性疾病,早发现,早治疗,早期多为精神异常,椎体征阳性,血清铜升高,尿铜升高,主要早期驱铜,预防,肝衰竭时,可以考虑肝移植。

j****6 实名认证

改变的早期治疗干预是非常重要的。一旦出现肝脏病变或者颅内病变,就很难逆转。该病进程缓慢,一旦出现明显的症状,往往就比较晚了,家人和患者都非常痛苦。一般采用青霉胺,硫酸锌加保肝的药物做治疗。长期用药,负担不轻。