令人抓狂的肝豆状核变性肝硬化
发布人：
y****g其他医务者
更新时间：2013-07-18 15:45
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【病案介绍】
主诉
患者，男，26岁，
主因“反复身目黄染3月余，加重伴上腹痛10天”入院。患者3余月前因“身目黄染14天”收入我科，
辅助检查
入院后查铜蓝蛋白0.0334g/l，铜3.09umol/l，肝功能示AST62U/L、ALT26U/L、ALB22.2g/L、TBil为35.2mol/L、DBil为23.8umol/L、凝血四项示PT22.7s、PTA38%，血常规示WBC4.7×10e9/L，HGB95g/L、PLT64×10e9/L，腹部彩超示肝硬化声像，血常规示“PLT57*10E9/L”，肝功示“ALT48U/L，AST66U/L，ALB24.2g/L，TBIL为34umol/L，DBIL为21.7umol/L”，凝血功能示“PT23.5S,PTA为37%”，胃镜示“食管静脉重度曲张，轻度门脉高压性胃病”，
【诊治过程】
诊治经过
予口服青霉胺驱铜，同时予护肝对症处理后症状好转出院，出院后继续口服青霉胺，1月前用量开始加至"0.25tid"治疗。
诊断结果
为“肝豆状核变性，肝硬化失代偿期”，
【其他】
【请教】
黄染较前加重，尿色变黄，同时出现剑突下上腹部疼痛，为阵发***痛，与进食及排便无明显相关，无伴恶心、呕吐、厌油腻等，
病例来源：爱爱医
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全部评论
我碰到过一例来卖药的，我们医院还没有，只能推荐到其他医院治疗了。这种病得上了，只能靠大家帮忙，除非家里有钱。
我碰上过两例，但是我们这条件太差了（病人家里也很穷），就只有交给**想办法了！
该病是一种遗传性疾病，早发现，早治疗，早期多为精神异常，椎体征阳性，血清铜升高，尿铜升高，主要早期驱铜，预防，肝衰竭时，可以考虑肝移植。
改变的早期治疗干预是非常重要的。一旦出现肝脏病变或者颅内病变，就很难逆转。该病进程缓慢，一旦出现明显的症状，往往就比较晚了，家人和患者都非常痛苦。一般采用青霉胺，硫酸锌加保肝的药物做治疗。长期用药，负担不轻。