【病案介绍】
主诉
PE:神志淡漠,消瘦貌,皮肤无黄染,淋巴结未及明显肿大。唇不发绀,咽不红。颈软,两肺呼吸音清,未及明显干湿啰音。Hr112次/分,律齐,未及杂音。小腹部膀胱区膨隆明显,高出局部皮肤,小腹部叩诊呈实音,余腹软,肝脾肋下未及,无肌卫、压痛及反跳痛,肝肾区无叩击痛,移动性浊音阴性,肠鸣音不亢。
现病史
PE:神志淡漠,消瘦貌,皮肤无黄染,淋巴结未及明显肿大。唇不发绀,咽不红。颈软,两肺呼吸音清,未及明显干湿啰音。Hr112次/分,律齐,未及杂音。小腹部膀胱区膨隆明显,高出局部皮肤,小腹部叩诊呈实音,余腹软,肝脾肋下未及,无肌卫、压痛及反跳痛,肝肾区无叩击痛,移动性浊音阴性,肠鸣音不亢。
既往史
否认肝炎、结核等传染病史;否认高血压、糖尿病等慢性病史;否认输血史。
查体
T37.4℃,呼吸平稳,神志清楚,查体合作,贫血貌,巩膜黄染。全身皮肤黏膜未见瘀点、瘀斑,浅表淋巴结未触及肿大。咽部充血,双侧扁桃体II度肿大,表面无脓苔。胸骨无压痛,双肺呼吸音清,心律100次/分,律齐。腹部未扪及包块,肝脾肋下未及,全腹无压痛。四肢肌力、肌张力正常,病理征未引出。
血常规:WBC3.2×109/L,RBC1.91×1012/L,Hb72g/L,Plt53x109/L。骨髓象:骨髓有核细胞增生减低,粒系增生减低,占32%,以杆状核、分叶核为主,红系增生减低,占9%,淋巴细胞比例增高,全片见巨核细胞1个。
病例来源:爱爱医
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患者有溶血性贫血的表现和再障骨髓象,加上CD55、59异常,有可能是传说中的再障-PNH,再有可以下个上呼吸道感染的诊断 支持
患者有溶血性贫血的表现和再障骨髓象,加上CD55、59异常,有可能是传说中的再障-PNH,再有可以下个上呼吸道感染的诊断 果然是再障-PNH没错,求加分鼓励啊,呵呵
1.AA-PNH (阵发性睡眠性血红蛋白尿) 2. 针对PNH,需提检网织红细胞计数、溶血象、CD55及CD59(粒、红两系);针对AA,需提检网织红细胞计数、骨髓活检、淋巴细胞亚群测定;针对MDS,需提检骨髓活检、染色体;针对脾功能亢进,需提检肝功、二对半、丙肝抗体、肝脏彩超等;针对免疫性全血细胞减少症.需提检ANA系列、ASO +RF、免疫球蛋白定量等。 3.因患者有明确的血管内溶血表现,为防止发生急性肾功能不全,需进行碱化尿液、水化治疗,同时为去除诱发溶血的原因(感染),可给予抗生素治疗,因患者贫血程度为中度,且病程长,患者已耐受,暂不考虑输注洗涤红细胞悬液,如溶血重,可考虑给予糖皮质激素治疗。 4..AA-PNH 给予**骨髓造血、抑制异常免疫的方法,可选用雄激素如康力龙及免疫抑制剂CsA联合治疗。 5.该患者体内存在PNH异常克隆,如反复发生溶血,势必造成骨髓衰竭,故需指导患者避免可能诱发PNH发作的外因,如饮食上避免摄入酸性食物、预防感染等。
患者有溶血性贫血的表现和再障骨髓象,加上CD55、59异常,有可能是传说中的再障-PNH,再有可以下个上呼吸道感染的诊断