主诉

患者，女，56岁，
因“皮肤、巩膜黄染1年，进行性加重6个月”入院。

现病史

患者于1年前不明原因出现皮肤、巩膜黄染，尿黄如浓茶色，无其他不适，曾就诊某医学院附属医院门诊查肝功能，示转氨酶、胆红素升高。B超示“胆囊结石、息肉，肝左叶血管瘤”，间断服用“胆乐”治疗，无效。6个月前皮肤、巩膜黄染逐渐加深，伴乏力、纳差、厌油，无发热、恶心、呕吐、黑便、牙龈出血、少尿、腹胀、腹痛、意识障碍，病后体重减轻约10kg，近3年每到冬季就出现皮肤瘙痒。

既往史

20年前患“双下肢静脉曲张”，3年前手术治疗，期间发现“胆囊息肉”，余个人史无特殊。

查体

入院查体:生命征平稳，慢性肝病面容，全身皮肤巩膜重度黄染，未见肝脏，蜘蛛痣。右锁骨上触及2cm×2cm肿大淋巴结1枚，右腋下、双侧腹股沟区各触及黄豆-花生大小淋巴结4～5枚，质硬，活动、无触痛。双肺无特殊，心前区闻及2/6-3/6级收缩期杂音。腹平软，无压痛反跳痛，肝于剑下6cm触及，质硬，表面光滑，无触痛，肋下未及，脾于肋下3cm触及，质硬，表面光滑，无触痛。肝上界位于右锁骨中线第5肋间，肝肾区无叩痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。

辅助检查

(1)血常规:WBC:2.2×109/L，HGB:116g/L，PLT:95×109/L。(2)尿常规:尿胆红素:强阳性，尿胆原35μmol/L。(3)大便常规:正常。(4)肝功能:ALT:170.2U/L，AST:346.1U/L，TB:319.5Umol/L，DB:244.4μmol/L，GLB:36.1g/L，GGT:309.1U/L，ALP:469.3U/L，CHE:3271.9U/L。(5)肾功正常。入院诊断:1、肝功能损害原因?(1)病毒性肝炎?(2)自身免疫性肝病?2、淋巴结肿大原因?淋巴瘤待排;3、结石性胆囊炎。　　入院后给予“甘利欣、凯时、熊去氧胆酸”等治疗，查乙肝两对半:抗-HBc阳性，余阴性;HBVDNA阴性。免疫全套:RF阴性，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性，ENA多肽抗体谱阴性，抗核糖体抗体阴性，抗平滑肌抗体(SMA)阴性，抗dsDNA抗体阴性，抗核抗体(ANA)1∶100阳性，抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2阳性。IgG:30214mg/L(正常值:12870±1350mg/L)，IgM:1746mg/L(正常值:1080±240mg/L)，IgA:1012mg/L(正常值:2350±340mg/L)，AFP阴性，凝血功能正常。Coombs试验阴性，抗结核抗体阴性，PPD试验阳性。胸片和胸部CT均未见异常。腹部增强CT提示:肝右前叶门静脉期与延迟期见直径14mm×14mm类圆形影未强化区，余肝染色未见异常，肝内胆管未见扩张，胆囊壁增厚，强化均匀，其内见高密度结石影，胰腺、脾脏染色正常，脾脏增大，双侧肾脏增强后也未见异常，肾孟、输尿管未见扩张积水征象，肝门区肠系膜根部、心包周围及腹膜后见多发淋巴结肿大，部分融合，未见明显强化。

诊断结果

(1)符合恶性淋巴瘤表现，肝右叶多发低密度影，考虑肝浸润。(2)结石性胆囊炎。(3)脾大。第一次淋巴结活检报告淋巴结肉芽肿性炎，未见确切干酪样坏死，全院会诊后行第二次淋巴结活检，报告为淋巴结结节病。

【讨论】 问题1.本病的诊断和治疗原则？2.本病对您的启示？