永*********会其他医务者
更新时间：2015-11-21 10:36
【基本信息】男，2岁
病例来源：爱爱医
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肾小管性酸中毒为常染色体显性遗传病，亦可继发于肝豆状核变性、胆汁性肝硬化、胱氨酸储积症。 本病的诊断主要依据是有代谢性酸中毒，而尿pH在6以上，血钾、钙、钠等电解质平衡失调，血尿素氮、肌酐无明显升高，或升高程度远不及酸中毒严重，有不易解释的肌肉、骨骼系统症状。氯化铵试验，尿碳酸氢盐排量测定以及作血钾检查可确定其类型。
肾小管性酸中毒定义:远端肾单位分泌氢离子或近端肾单位碳酸氢盐(HCO- 3 )离子重吸收的损害而导致慢性代谢性酸中毒,伴或不伴低钾,肾钙质沉积以及佝偻病或骨软化. Ⅰ型(远端)肾小管酸中毒(RTA)在成人往往是一种散发性疾病,在儿童为家族性疾病. 家族性病例可能是常染色体显性遗传病. Ⅰ型RTA伴有慢性代谢性酸中毒,轻度容量缩减和低钾血症.低钾血症可引起肌肉无力,反射减弱和瘫痪.Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少,骨钙动员增加和高钙尿.这些可引发骨质疏松,骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着.肾实质损害和慢性肾衰均可发生. 做检查:血气分析,电解质,.Ⅰ型RTA可通过酸负荷试验确诊.还有血浆醛固酮浓度,尿液的检查. 治疗:使用碳酸氢钠可缓解症状,预防或制止肾衰和骨病的发展..Ⅰ型RTA成人每日口服80~200mg/kg(每日1~3mEq/kg),分次服用,可消除酸中毒和减少结石的发生,而在儿童,其总剂量需高达比成人剂量大2~3倍以纠正血清HCO- 3 浓度.当患者用碳酸氢钠治疗后发生低钾血症,可能需补充钾或枸橼酸钾,但对血钾正常或高,则不推荐.少数患者需用盐皮质类固醇替代治疗.
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肾小管性酸中毒为常染色体显性遗传病，亦可继发于肝豆状核变性、胆汁性肝硬化、胱氨酸储积症。 本病的诊断主要依据是有代谢性酸中毒，而尿pH在6以上，血钾、钙、钠等电解质平衡失调，血尿素氮、肌酐无明显升高，或升高程度远不及酸中毒严重，有不易解释的肌肉、骨骼系统症状。氯化铵试验，尿碳酸氢盐排量测定以及作血钾检查可确定其类型。
肾小管性酸中毒定义:远端肾单位分泌氢离子或近端肾单位碳酸氢盐(HCO- 3 )离子重吸收的损害而导致慢性代谢性酸中毒,伴或不伴低钾,肾钙质沉积以及佝偻病或骨软化. Ⅰ型(远端)肾小管酸中毒(RTA)在成人往往是一种散发性疾病,在儿童为家族性疾病. 家族性病例可能是常染色体显性遗传病. Ⅰ型RTA伴有慢性代谢性酸中毒,轻度容量缩减和低钾血症.低钾血症可引起肌肉无力,反射减弱和瘫痪.Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少,骨钙动员增加和高钙尿.这些可引发骨质疏松,骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着.肾实质损害和慢性肾衰均可发生. 做检查:血气分析,电解质,.Ⅰ型RTA可通过酸负荷试验确诊.还有血浆醛固酮浓度,尿液的检查. 治疗:使用碳酸氢钠可缓解症状,预防或制止肾衰和骨病的发展..Ⅰ型RTA成人每日口服80~200mg/kg(每日1~3mEq/kg),分次服用,可消除酸中毒和减少结石的发生,而在儿童,其总剂量需高达比成人剂量大2~3倍以纠正血清HCO- 3 浓度.当患者用碳酸氢钠治疗后发生低钾血症,可能需补充钾或枸橼酸钾,但对血钾正常或高,则不推荐.少数患者需用盐皮质类固醇替代治疗.