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儿童Abernethy畸形致门静脉高压症一例

日***其他医务者

更新时间:2013-08-09 21:06

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病例摘要

【基本信息】男,12岁

【病案介绍】

主诉

患儿男性,12岁。
因间断性呕血4年而入院。

辅助检查

钡餐X线检查示食管胃底静脉重度曲张。血常规:WBC:0.78×109/L;RBC:2.72×1012/L;BLP:40.4×109/L;Hb:68g/L。肝功能Child分级I级。

【其他】


【手术】 术前CT静脉造影示门静脉左支发出的粗大脐旁静脉下行与右髂静脉交通,脾静脉粗大,未见门静脉与肝静脉有交通,肝脏仅有肝动脉灌注。下腔静脉压力17cm水柱。术前超声检查示从肝内门静脉左支发出的粗大脐旁静脉直径12mm,流速160cm/s。术前诊断为Abernethy畸形致肝前性门脉高压症。全麻下手术发现肝脏稍有硬变表现,脾脏巨大至髂窝。由肝脏发出的扩张之脐旁静脉沿右侧腹壁迂曲下行,到脐旁时明显扩张呈水母头并继续下行。行巨脾切除及贲门周围血管离断后,门静脉压力由46cm水柱降至28cm水柱,脐旁静脉的张力明显减轻。术后上述实验室检查及肝功能正常,食管胃底静脉曲张消失,脐旁静脉直径8~10mm,流速21cm/s。患者术后恢复顺利。
【讨论】 Abernethy畸形是一种先天性肝内外静脉的异常,当先天性门静脉缺如合并肠系膜静脉异常分流时被称为肝外门腔分流,是一种罕见的先天性门静脉畸形。Morgan将肝外异常门腔分流即Abernethy畸形分为二型。I型:肝脏完全无门静脉血灌注,门静脉缺失,胃肠、脾静脉血注入下腔静脉。I型又分Ia和Ib亚型。Ia型:肠系膜上静脉与脾静脉无汇合;Ib型:肠系膜上静脉与脾静脉汇合后注入下腔静脉。Ⅱ型是门静脉血部分向肝脏灌注。而本例患儿的脾静脉与肠系膜上静脉汇合成门静脉,门静脉血完全没有灌注肝脏,入肝后即由门静脉左支发出的粗大脐旁静脉与右髂静脉交通,应属于Ib型,但患者如此的畸形尚未见文献描述。虽然患者已有门腔分流,但门静脉压力仍维持高压的原因主要是粗大的脾动脉使脾静脉血流显著增加,导致胃短及胃左静脉压力增高,其次是已经存在的畸形门体静脉分流量不够。门静脉系统在功能上常分为胃脾区和肠系膜区,胃脾区内的胃短静脉及胃左静脉压力的升高是形成食管胃底静脉曲张的根本原因。贲门周围血管离断术是一种针对胃脾区,特别是胃左静脉高压的手术。患者脾切除后,由于没有了脾静脉的血流,门脉压力即明显减低至28cm水柱。门脉高压之外科治疗,除了要解除患者食道、胃底静脉曲张破裂出血外,更要注意到肝脏门静脉血流之充分灌注,以防止肝性脑病及肝功衰竭的发生。患儿因无门脉血液灌注,肝脏已呈慢性硬化改变,因门静脉血中的胰岛素和胰高糖素等,对维持正常肝组织结构和生理功能有极其重要的作用。这就是分流术后肝功能继续变坏、肝性脑病发生率高的原因。本例采用的术式术后仍有发生腹水的可能,应预先告知。

病例来源:爱爱医

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尉晓亮 普通内科主治医师

很不错的病例,认真学习了,谢谢楼主分享