干燥综合征合并远端肾小管酸中毒

1. 干燥综合征合并远端肾小管酸中毒、自免肝 2. 腔隙性脑梗塞 只因为见得少，所以实在想不到。又学到了新知识，感谢斑竹！

原来是干燥综合征合并肾小管酸中毒啊，感谢您的病历分享，学习了，

诊断为 1. 干燥综合征合并远端肾小管酸中毒、自免肝 2. 腔隙性脑梗塞 1. 自身抗体：（5.11）ANA1:1000斑点型，ENA:Sm-,SSA+,SSB+,Ro-52+,dsDNA-，C3，C4正常。 2. 自免肝相关抗体：AMA-2（+），其余（—） 3. P-ANCA（—）c-ANCA（—） 4. 唾液腺ECT：颌下腺不显影，双侧腮腺显影，双侧腮腺放射性排泄延迟，口腔放射性出现时间延长，酸性**后口腔放射性未见增强。 5. 眼科检查：滤纸试验（均<5mm）、角膜染色（+）、泪膜破裂试验（+） 6. 肝炎相关病毒（—），HBS-Ab（+） 7。 既往史中，有反复发作的腮腺炎（患者以为是牙痛）；口干眼干症状5~10年， 干燥综合征 诊断依据： 1. 眼干口干5~10年 2. 眼科检查：滤纸试验（均<5mm）、角膜染色（+）、泪膜破裂试验（+） 3. 唾液腺ECT：颌下腺不显影，双侧腮腺显影，双侧腮腺放射性排泄延迟，口腔放射性出现时间延长，酸性**后口腔放射性未见增强。 4. ANA 1:1000斑点型，SSA（+）SSB（+）Ro-52（+） 5. 龋齿（见图片提示）。→提示猖獗齿 6. 冬天出现遇冷水出现双手发麻刺痛，变暖后症状消失→提示：雷诺现象 7. 反复发作的腮腺炎 8. 全身游走性关节疼痛。→提示关节症状 9.白带减少、**痛→提示粘膜分泌减少，粘膜上皮细胞受损 合并低钾血症考虑：远端肾小管酸中毒 依据： 1. 原发病是干燥综合征 2. 血钾低1.73mmol/L↓，补充氯化钾，血钾改善不明显（2.56-3.11mmol/L）； 3. 小便常规：PH8.5,pro（-）； 4. 尿电解质K:12.29mmol/L↑； 5. 血CL- 111.7mmol/L；↑ 6. 检查甲状腺功能和抗体正常；无怕冷怕热和食欲的增多；提示排除甲状腺疾病， 7. 生理反射存在，病理征（—），虽然头颅CT提示腔隙性脑梗塞 自免肝依据： 1. 原发病干燥综合征 2. 肝功能受损 3. ANA 1:1000斑点型， 4. 自免肝相关抗体：AMA-2（+） 5. P-ANCA（—）c-ANCA（—） 6. 肝炎相关病毒（—），HBS-Ab（+） 7.由于无法做肝脏穿刺，无法进一步确诊。 8. 由于用药很少，初步排除药物损伤的可能 腔隙性脑梗塞 依据： CT提示腔隙性脑梗塞

首先复习 低钾血症的鉴别与诊断 人体钾全靠外界摄入，每日从食物中摄入钾约50-100mmol，90％由小肠吸收。肾脏是排钾和调节钾平衡的主要器官，肾小球滤液中的钾先在近曲肾小管内被完全吸收，以后远曲肾小管细胞和**管细胞再将过剩的钾分泌出来，从尿排出，使钾在体内维持平衡。但是，人体摄入钾不足时，肾脏不能明显地减少排钾，使钾保留于体内，故易引起缺钾。血清钾浓度在3.5～5.5mmol/L，平均4.2mmol/L。通常以血清钾＜3.5mmol/L时称低血钾。但是，血清钾降低，并不一定表示体内缺钾，只能表示细胞外液中钾的浓度，而全身缺钾时，血清钾不一定降低。故临床上应结合病史和临床表现分析判断。 （一）原发性醛固酮增多症 临床上以高血压和低血钾为主要表现，可出现周期性麻痹手足搐溺血浆和尿中醛固酮明显升高血浆肾素血管紧张素活性降低，本病由于肾上腺皮质球状带肿瘤或增生大量分泌醛固酮所致，依据上述特征与实验室检查可以诊断，但应注意与原发性高血压患者因应用排钾利尿剂或慢性腹泻等导致低血钾相鉴别，还应与急进性高血压肾动脉狭窄患者因继发性醛固酮增多合并低钾血症相鉴别。 （二）皮质醇增多症 为肾上腺皮质增生或肿瘤使皮质醇分泌过多所致，患者表现向心性肥胖高血压紫纹与痤疮，常伴有低血钾与代谢性碱中毒尿，17—羟皮质类固醇升高血浆皮质醇增高且昼夜分泌节律消失典型者诊断不难。 （三）17a-羟化酶缺乏症和11p-羟化酶缺乏症 17a—羟化酶缺乏可导致糖皮质激素（皮质醇）和性激素合成不足，11p羟化酶缺乏只使皮质醇合成障碍以上二者都可致ACTH代偿性分泌增加使去氧皮质酮（盐皮质激素）合成和分泌过多导致高血压低血钾17a-羟化酶缺乏症患者同时有性激素合成不足，故男女第二性征发育障碍，而11p-羟化酶缺乏症同时伴有雄激素分泌过多，故女性患者出现男性化男性患者出现性早熟可资鉴别。 （四）肾小管酸中毒 肾小管酸中毒除IV型外其他3型（I型II型III型）均有明显低血钾高氯血症和代谢性酸中毒，而尿则偏碱（尿pH在6以上）常伴有血钠钙磷等降低尿常规检查常无异常发现。 （五）低血钾性周期性麻痹 有家族史，常在饮食酗酒剧烈运动后睡眠或早晨醒来时发病男性多于女性，肢体瘫痪常自下肢开始两侧对称每次发作可持续几小时甚至数日表现软瘫键反射消失但感觉正常心电图可见低钾性改变本病应与原发性醛固酮增多症相鉴别，后者也可出现周期性麻痹周期性麻痹不都是低血钾亦可见正常或高血钾患者。 （六）遗传性疾病 特点为表现低血钾的遗传性疾病比较少见，如Bartter综合征为常染色体隐性遗传，由于肾小管对钾的转运缺陷大量钾丢失本症除低血钾外醛固酮分泌增多应与原发性醛固酮增多症鉴别；Fanconi综合征亦为常染色体隐性遗传是肾近曲小管的功能缺陷，多种物质回吸收发生障碍表现为氨基酸尿糖尿蛋白尿懈钠钙磷都降低且常伴有代谢性酸中毒。

占位参与，很有难度，呵呵，支持误诊误治版面与血液风湿版面联谊活动。 人病例特点：女性，59岁，以四肢乏力5个月，瘫痪1小时入院。5年前开始全身游走性关节疼痛，可忍受。冬天出现遇冷水出现双手发麻刺痛，变暖后症状消失。龋齿，头颅CT示轻度腔隙性脑梗塞。血钾低，1.73mmol/L。尿钾排出增多， 12.29mmol/L，尿不能酸化，PH8.5。肝功能损害，ALT 178U/L，AST 111U/L，GGT 651U/L，LDH 304U/L,TP81.1g/L，ALB 37.2g/L,GLOB43.9g/L。 综上症状、体征及辅助检查，该患者诊断我考虑不排除干燥综合征。因为干燥综合征可以出现全身系统的损害，也可以表现为肝功能的损害，关节的疼痛，肾小管酸中毒，低血钾等，龋齿也是一个提示。有一些干燥综合症患者就是以低钾性抽搐为首发症状的。而且这种低钾比较顽固，需要长期补钾。肝损害的原因考虑与干燥综合征直接累及肝内小胆管或是合并自身免疫性肝炎所致。 为了明确诊断，需要进一步仔细询问有无口干、眼干等症状，检查特征性比较强的抗SSA、SSB抗体等自身抗体，必要时进行组织学检查。 治疗方面无特效治疗方法，现在目前病人以低钾为突出表现，注意长期口服补钾，有的需要终身服用，现在病人有肝损害，需要给予糖皮质激素治疗。

本病例特点：1、老年女性，四肢乏力5个月，瘫痪1小时。2、5年前开始全身游走性关节疼痛。3、低钾血症、高血氯、尿PH高。4、ALT：178U/L（5-40U/L）, AST：111U/L(0-40U/L),GGT ：651U/L(7-50U/L),LDH 304U/L。考虑是：Ⅰ型肾小管酸中毒。

SLE

类风湿性关节炎 全身游走性关节疼痛，可忍受。冬天出现遇冷水出现双手发麻刺痛，变暖后症状消失。 肾受损低血钾，K：1.73mmol/L。 四肢乏力小便常规：PH8.5,pro（-）,WBC（-）。尿电解质：K 12.29mmol/L。 药物性肝功受损 鉴别系统性红斑狼疮

感谢风湿血液qinhua2008版主为我们误诊误治带来宝贵的学习机会，希望误诊误治经验总结版与血液风湿免疫版的通力合作取得成功，使更多的爱友获得学习和互动的机会，欢迎大家积极参与讨论。 1、诊断：1）系统性红斑狼疮；2）低钾血症 诊断依据：1、四肢乏力5个月，瘫痪1小时； 2、冬天出现遇冷水出现双手发麻刺痛，变暖后症状消失； 3、神志清，疲倦面容，音低无力，清楚。生理反射存在，肌肉关节无压痛，病理症（-）。 4、头颅CT、血钾、肝功能异常等辅助检查； 进一步辅助检查：抗DNA抗体，抗Sm抗体；肌电图、肝炎病原学检查2、肝功能受损的可能原因是：SLE引起的自身免疫性损害，同时也考虑药物损伤可能3、治疗措施：应该首选激素；注意卧床休息，使用抗炎、免疫抑制剂等。

回复 2楼 kkcykk 无高血压、糖尿病，发病前也没用过什么药

与误诊版面的合作从此病例拉开帷幕开始 大家可以畅所欲言！ 参与者均有鲜花!正确的授予积分！ 关于如何加密 500分 http://www.iiyi.com/med/thread-922789-1.html

这个病例对我来说太难了，需要时间考虑一下。 不知道患者的既往史 家族史 有无用过什么药？