中成药,香砂六君子丸.

第二次主任查房 结合患者脑脊液呈蛋白-细胞分离，更支持吉兰-巴雷综合征（GBS）的诊断。GBS是一种急性、多发性周围神经病，常发生于胃肠道和呼吸道感染后，主要病变是周围神经广泛的炎症性阶段性脱髓鞘，部分病例伴有远端轴索变性。GBS是一种临床综合征，有不同的临床和病理亚型，是一种不同质的疾病实体，其核心表现是一个以上的肢体进行性无力且持续超过四周时间，但必须排除遗传、代谢或中毒等原因。诊断要点：（1）1~4周前有感染。（2）急性或亚急性起病。（3）四肢对称性弛缓性瘫痪，可有颅神经损害。（4）脑脊液有蛋白细胞分离现象。GBS要与其他引起肢体弛缓性瘫痪的疾病鉴别，主要有下述几种：（1）低钾性麻痹，其特点是发作时有明显低血钾，补钾后肌力明显好转，不难鉴别。（2）重症肌无力，一般缓慢隐匿起病，症状有波动，晨轻暮重，新斯的明试验治疗有效等可资鉴别。（3）肉毒中毒，是由肉毒杆菌毒素引起的神经-肌肉接头功能障碍，表现为肌无力，包括颜面部肌肉。但其流行病学方面多有提示，包括进食不洁肉食、罐头、腌制品等，有群体发病等可鉴别。（4）急性脊髓灰质炎，常伴有发热，肢体瘫痪常不对称，呈阶段性，肌电图呈失神经支配表现。 GBS有自愈倾向，常于病情进展至高峰后数周开始恢复。死因多是与之相关的并发症，如呼吸衰竭、肺部感染、肺栓塞及自主神经功能障碍导致的心脏停搏等。因此其治疗包括以下几个方面： （1）针对GBS本身的治疗。包括急性期给予血浆置换、丙球冲击等。丙球冲击与血浆置换疗效相当，均可缩短疗程，且其治疗实施方便、安全，目前已基本取**置换治疗。丙球常用剂量0.4g/(kg.d)持续5~6天。至于激素治疗，因有许多临床试验发现激素治疗并未改善病情，且副作用多，不主张应用。但激素对慢性GBS患者仍是重要的治疗。 (2)机械通气。对呼吸肌受累，出现呼吸困难及缺氧表现者，要及早行气管切开，呼吸机辅助通气。通气模式要随着病情的变化而调节。开始宜使用控制通气或SIMV模式，纠正低氧血症和高碳酸血症，使全身状况得以改善。呼吸肌有所恢复后，可用SIMV、BIPAP等模式，锻炼呼吸肌，防止其废用性萎缩。要使用一定水平的PEEP，防止肺泡萎陷和局限性肺不张，增加氧合。 （3）防止并发症。常见的是肺部感染、电解质紊乱、肺栓塞等。可使用低分子肝素抗凝，要注意送检痰细菌培养，并根据其结果调整抗生素。 (4)加强支持治疗。包括提供足够的热卡，维持水、电解质平衡等。另外GBS患者的护理非常重要，重点是气道护理、心理护理和肢体功能锻炼。

建议 骨髓穿刺、脑膜活检，排除淋巴瘤

格林-巴利综合症？

【第一次主任查房】 同意目前诊断考虑，为进一步明确诊断，可在病程3周左右行脑脊液检查。目前治疗的重点是：丙球冲击，气道管理，拍背排痰，治疗肺部感染，加强支持治疗，肌力好转时逐渐锻炼呼吸肌，以尽早脱离呼吸机。 3周后脑脊液常规：无色透明，总细胞80，白细胞2，脑脊液生化氯119糖4.4蛋白1.5。

【主治医师查房】 入院第2日出现呼吸困难，血气示PH7.31，PCO249mmHg，PO266mmHg。拍胸片示两肺渗出性病变。主治医师分析：患者以四肢对称性，迟缓性瘫痪为特点，伴有感觉障碍，发病前有上呼吸道感染史，肌电图示神经源性受损，符合格林-巴利综合征特点。继续予丙球冲击及营养神经等治疗。患者呼吸困难，已有轻度二氧化碳潴留，予气管切开，呼吸机辅助通气。给予呼吸机辅助通气后，患者呼吸困难缓解，痰量较多，咳痰无力。