主诉

患者女，２９岁。

查体

血压９５／４５ｍｍＨｇ，脉搏１５０次／分。半卧位，心界向左下扩大，心律齐，无奔马律。肝脏不大，下肢无水肿。血沉４０ｍｍ／ｈ，肌钙蛋白－Ｉ（Ｔｐｎ－Ｉ）０．１３μｇ／Ｌ（正常值＜０．０８），乳酸脱氢酶４５７ＩＵ／Ｌ?正常值１２０～２４０?，肌酸激酶和肌酸激酶同工酶正常。血、尿、便常规，肾功、肝功、电解质、免疫指标、甲状腺功能等检查均正常。经胸心脏超声检查显示左心室内径５８ｍｍ，中度二尖瓣反流，轻度三尖瓣反流，室壁运动弥漫性减弱，左心室心尖部可见一团块影附着（图１Ａ），大小１８ｍｍ×２９ｍｍ，面积５．４４ｃｍ２，ＥＦ３５％。心脏Ｘ线平片示心胸比率为０．５１。心动过速时心电图为窄ＱＲＳ型，频率１３０～１６０次／分，心律规则（图２）。２４小时动态心电图示频发房性早搏，无休止性房性心动过速（图３），窦律下心电图表现为Ｉ度房室传导阻滞，下壁导联及胸前导联Ｔ波倒置。食管心房调搏检查发现ＶＡ１∶１，超速抑制可以暂时终止心动过速，数个窦性心动周期后心动过速再发，不能维持窦性心律。

诊治经过

进行药物治疗２周后，患者呼吸困难等症状明显缓解，可以平卧及轻体力活动。但仍有心悸感，动态心电图检查仍为无休止性的心动过速。进行经食管心脏超声多平面１２６度左室长轴切面清楚显示左心室尖部有一团块状物，分叶，形态不规则，质地尚均一，活动，有短蒂与室壁相连（图１Ａ）。多层螺旋ＣＴ（ＭＳＣＴ）显示左心室腔近心尖部见一低密度团块影，边界清楚，大小约０．８ｃｍ×０．９ｃｍ，密度均匀，带蒂，附着于左心室，提示左室黏液瘤的可能性大（图１Ｂ）。胸外科会诊意见认为心室有占位病变明确，左心室心尖部肿瘤少见，恶性病变可能性小。超声心动图和ＭＳＣＴ均提示肿瘤有蒂。在扩大的心腔内有蒂的肿瘤不仅存在肿瘤脱落的风险，也增加血栓形成的机会。如进行手术，应包括肿瘤切除、二尖瓣环成形，心室减容等。根据目前病人的情况，暂无急诊手术的必要，应先控制心动过速，择期手术治疗。２００２年１０月１５日进行心内电生理检查，发现心动过速为右后壁隐匿性房室旁道所致的房室折返性心动过速。未发现旁道具有递减传导特性（除外ＰＪＲＴ）。在心动过速中消融导管在三尖瓣环心房侧标测到ＶＡ融合，成功阻断房室旁道，恢复稳定窦律，Ⅰ度房室传导阻滞（ＰＲ间期０．２８ｓ）。心室起搏显示室房分离，电生理检查无房室结双径路现象。患者术后静息及轻体力活动时，无心悸和呼吸困难等症状。（心内科）：病人心动过速的诊断已经明确，目前为稳定的窦性心律，但心肌病变的心电图改变依然存在。纵观整个病程及临床资料分析，考虑以下诊断：①无休止性房室折返性心动过速，心律失常性心肌病；②左心室占位病变，性质不明确，有待于进一步证实。但首先仍要考虑左心室内血栓，该病人具有发生血栓的疾病基础，虽然左心室内出现血栓的机会较少，但在治疗及预后上有重要的意义；③可以除外原发性扩张型心肌病、围产期心肌病。下一步的处理：①应用ＡＣＥＩ、β阻滞剂；②华法林抗凝治疗，无论血栓还是黏液瘤，抗凝治疗都是有意义的；③暂不进行外科手术，观察３个月。若为血栓，则可能缩小，若是心脏肿瘤，可能出现新的结节性改变等，定期随访心脏超声。但应注意观察，谨防黏液瘤、栓子等脱落；④继续对症和营养心肌等支持治疗；⑤长期随访心脏形态及功能的改变。（放射科）：该患者的胸部Ｘ线平片显示轻度肺淤血，左心房室略增大，心胸比率为０．５１。多层ＣＴ显示左心室内充盈缺损影，有蒂并附着于心尖部，平扫时的ＣＴ值为３４ＨＵ，增强扫描时的ＣＴ值为３５ＨＵ。ＭＲＩ显示左心室内异常信号影，在Ｔ１和Ｔ２ＳＥ序列上分别为中等偏低信号和高信号，在梯度回波（ＧＲＥ）电影序列上为低信号。ＣＴ和ＭＲＩ均明确显示左心室“肿物”。心腔内肿瘤以黏液瘤最常见，绝大多数发生于心房，发生于心室者少见（左右心室各占３％），可附着于心室游离壁和室间隔，大多有蒂，宽基底者少见。通过分析心脏的ＣＴ表现，左心室“肿物”有蒂并附着于心尖部的征象以黏液瘤多见，心腔内血栓有此征象少见，但“肿物”的ＣＴ值在平扫和增强扫描时无显著变化的征象符合血栓的特征，而黏液瘤的血供大多较丰富，增强ＣＴ扫描时多有强化。根据心脏的ＭＲＩ表现，仅凭“肿物”的信号特点不易鉴别两者，这是由于血栓因形成时间的不同而信号各异，而黏液瘤可因纤维化、钙化或铁盐沉积而使信号多变。总之，对于该患者而言，多层ＣＴ和ＭＲＩ在左心室“肿物”的定性方面有一定困难。

【病史】 出生后１０个月时父母发现其心跳快，到医院心电图检查发现“房性心动过速，房室传导阻滞”，诊断为“心肌炎”。其母亲在妊娠期间无特殊异常，无慢性疾病史。此后，患者每次检查均提示心动过速，心律多在１２０次／分左右，无任何症状，能进行正常体力活动，生长发育正常。２３岁时出现心悸、气短、胸闷等症状，重体力活动受限。住院检查发现有“房性心动过速、Ⅰ度和Ⅱ度Ｉ型房室传导阻滞”；超声心动图提示心脏结构和大小基本正常，但心肌收缩力减弱，射血分数（ＥＦ）３０％，心肌酶轻度升高。患者２９岁在妊娠３７周时出现心悸、气短、不能平卧，经剖宫产娩出２４００ｇ男婴，发育基本正常。产后症状明显加重，心律１５０～１８０次／分。心电图示室上性心动过速。经普罗帕酮（心律平）或维拉帕米（异搏定）静脉推注心律可减慢至６４～１００次／分，但患者窦性心律、交界性逸搏和较慢速率的心动过速交替出现，胸闷、气短症状加剧，有明显的烦躁、恐惧及濒死感。当心律逐渐恢复至１２０～１４０次／分时症状减轻。
【病例讨论】 （心内科）：根据患者的临床特点诊断应考虑心动过速性心肌病。主要依具有：①心律失常自幼就存在；②平时心律几乎均为心动过速；③心功能不全的临床症状逐渐出现，在妊娠后加重。根据该病人心动过速时的心电图特点，心动过速的诊断有以下几种可能：①持续**界性反复性心动过速（ＰＪＲＴ）；②无休止性房性心动过速；③普通房室旁道所致的房室折返性心动过速。虽然目前不能明确心脏原发病的诊断，但无法维持稳定窦性心律，应积极考虑在心衰症状缓解后进行心内电生理检查。可能出现的情况有：①证明心律失常可已经导管射频消融根治，根治心动过速后，心肌病变可以好转，预后良好；②明确心律失常类型，但不能通过导管射频消融根治，可以考虑房室结消融，置入起搏器，预后也良好；③如果心律失常非心肌病变的原因，而是扩张型心肌病合并心律失常，也可以考虑阻断房室结置入起搏器以控制心室率。存在的顾虑是左心室内占位病变将限制导管在左心侧操作，并存在一定的风险。需要进一步评价左心室占位性病变的性质。（心内科）：病人自幼出现房室传导阻滞，目前窦律下的ＰＲ间期仍０．２８ｓ，其原因应作以下考虑：①先天性的房室传导阻滞；②自幼时患有“心肌炎”，有传导系统的损伤；③心肌病引起的房室传导阻滞。该患者自幼发现Ⅰ度房室传导阻滞，长期无进展，近年来才有心肌病的其他临床表现，所以，房室传导的异常仍需要长期随诊。根据患者目前的临床情况，无论心律失常属于哪一种，心内电生理检查都是必要的，同时无论心动过速与心肌病变的因果关系如何，根治或控制心动过速均是有意义的。
【讨论后记】 病人出院后，继续口服华法林２．５ｍｇ／ｄ，监测ＩＮＲ在１．５～２．０间。２个月后复查超声心动图，ＥＦ值５６％，左心室内异物消失。６个月后复查２４小时动态心电图为稳定窦律，Ｉ度房室传导阻滞。心脏Ｘ线平片示心胸比率正常。超声心动图提示心脏大小、心肌运动正常，ＥＦ值６４％。心脏功能及心脏大小的较快恢复进一步证实心律失常性心肌病的诊断。（心内科）：左室血栓多发生在心尖部，血栓基底部较宽，附着于左室壁，形态不规则，多呈扁平形，与室壁附着面较广，回声不均匀。该患者经胸与经食管超声检查为位于心尖部的形态不规则的团块影，瘤体面积为５．４ｃｍ２，边缘较清楚，回声较弱，质地较均匀。当初我们也考虑是否是左室血栓，但其与室壁附着面积小，凸出于左室腔内，并呈多叶形，特别是经食管超声发现该瘤体活动度很大，似有短蒂与室壁相连，这不符合血栓的特点，故考虑还是左室黏液瘤的可能性大，尽管左室黏液瘤也是少见的。后来结果为抗凝治疗２个月后团块影消失，应诊断为左室非机化血栓。由于该瘤体活动度大，与以往所见不同，故导致当初诊断失误。
【最后诊断】 （１）充血性心力衰竭；（２）阵发性房室折返性心动过速（右侧游离壁隐匿旁道）；（３）房室传导阻滞（Ⅰ度和间歇Ⅱ度）；（４）心律失常性心肌病；（５）左心室血栓。
【点评】 １．在临床上对心动过速定性有困难时，应用ＡＴＰ进行诊断会有帮助，该患者未采用。２．心动过速呈无休止状态，主要是因：①存在频发房早；②存在Ⅰ度房室传导阻滞；③长期心动过速***重构作用。３．用华法林溶栓肯定是正确的，但该患者血栓存在蒂，活动度大，又位于左心室，所以用药过程中栓子脱落的风险较大，有待于更多经验证实。４．窦性心律时ＳＴ－Ｔ改变是否有“记忆”现象参与？５．心动过速情况下诊断Ⅰ度房室传导阻滞不可靠，因经房室旁道逆传Ｐ波和房速时由于心律过快，可造成房室结前传生理性延长。