主诉

患者，女，80岁
患者发现左下腹包块伴疼痛、消瘦、便秘两月余入院。

查体

T:36.8°,P:88次/分，BP:16/9.3kPa(120/70mmHg).一般状况差，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及。左下腹触及10cm×8cm×7cm大小包块，质硬，表面光滑，位置固定，明显压痛。

【化验检查】 血常规RBC3.77×1012/L，Hb80g/L,WBC9.6×109/L,NE75.86%,LY17.16%,MO5.73%.ESR40mm/h.肝功能及肝炎五项正常，大便潜血（+）。CT表现：患者分三次共口服5％泛影葡胺800ml三小时后CT扫描。见横结肠脾曲、降结肠、乙状结肠及直肠上段肠壁均匀增厚，肠腔狭窄，结肠袋形消失，肠管周围见环形脂肪肿块，密度稍高于腹腔正常脂肪，脂肪肿块内有条状分隔及软组织小结节，病变与腹膜似有粘连。增强扫描增厚结肠及直肠壁与脂肪肿块均不强化，CT诊断：结肠慢性炎性病变，肿瘤不除外。B超：子宫前方探及13.6cm×11.4cm×10cm实性不均质包块，边界不清，未见血流信号，考虑多来源于肠道。结肠镜检见降结肠和乙状结肠气囊肿。剖腹探查见横结肠脾曲、降结肠、乙状结肠、直肠壁增厚；相应结肠系膜增厚、僵硬、活动度差；后腹膜亦僵硬、肿大。病变范围大，无法行切除术故切除部分病变肠系膜送病检。镜下所见：送检组织为成熟脂肪组织，内含大量增生纤维结缔组织，有炎性细胞浸润，以中性粒细胞、淋巴细胞为主，未见明显坏死。病理：缩窄性肠系膜炎。
【讨论】 缩窄性肠系膜炎临床罕见，病因、病原和自然病程均不清楚。有人根据其病理变化推测其为自身免疫性疾病，但尚缺乏证据。在有些情况下，自身免疫、感染、手术、创伤可能是其诱因,常合并其他疾病。本病可发生于任何年龄组病人，但多见于中老年人，男性多于女性，病变主要发生在小肠系膜根部，少见于大肠和其它部位。本病临床症状轻重不一，病程数周至数年，缺乏特异性，常见为腹部包块，多位深在、固定的边界不清的肿块，低至中度发热，食欲减退，体重减轻，大便次数增多或便秘，少数病人有肠梗阻或急性腹膜炎的表现。病理类型有脂膜型和纤维化型，主要病理改变为肠系膜脂肪组织变性、坏死、炎症及纤维化，纤维组织包裹的脂肪变性坏死伴有慢性炎性细胞浸润而呈肿块，后期肠系膜硬化、增厚、收缩，病变可扩展到肠管边缘，使肠管粘连形成和肠扭曲、狭窄或梗阻,肠壁可因慢性炎症而增厚。钡剂灌肠检查多数患者无异常发现或有肠道外压改变，少数患者见肠腔狭窄，呈线样压迫征或充盈缺损，粘膜不清，管壁僵硬，蠕动消失，钡剂通过困难，常误诊为肿瘤[7-8]。依病变组织所含成分（脂肪、炎症、纤维化）不同，CT表现有所不同，通常表现为肠系膜密度增高或脂肪肿块并有钙化和肠壁增厚。Daskalogiannaki1等认为小肠系膜脂膜炎CT表现为其脂肪密度稍高于腹膜后脂肪，可包绕肠系膜上血管但不侵犯血管，病变内有直径5mm边界清楚软组织结节，其周围有高密度脂肪环包绕结节及血管。Ikoma等报道病例多表现为大肠壁增厚，周围脂肪肿块，其内见软组织小结节，偶见钙化。少数病例超声可探及腹腔肿块，MRI对脂肪信号敏感，对诊断有很大帮助。本病临床少见，诊断较困难，通常对其缺乏认识而误诊为肠道炎症或肿瘤，剖腹探查，腹腔镜检查，手术切除受累肠系膜及肠道为主要诊断和治疗方法。认识其影像学表现有助于本病诊断，要注意与腹腔正常脂肪堆积、肠系膜炎症、肠道结核和肿瘤等相鉴别。