主诉

住院期间给予患者低钠饮食（钠<90mmol/d），患者血压波动在140/80mmHg~175/105mmHg之间。完善相关检查，如血尿电解质、血气分析、尿可滴定酸、血尿醛固酮等。由于该患者主要表现为高血压、低血钾，血醛固酮在正常低限，尿醛固酮低于正常，影像学CT定位无充分证据，因此不支持原发性醛固酮增多症的诊断。而且患者血钾低，24h尿钾排出明显增多，且血浆肾素活性基础值、激发值均降低，因而排除肾小管性酸中毒、原发性醛固酮增多症等可能。由于患者有低血钾及高血压的家族史，高度怀疑Liddle综合征。予限钠饮食、服氨苯蝶啶400mg/d、氯化钾控释片（补达秀）1.5g/d、贝那普利（洛汀新）10mg/d治疗1个月后，病人血压控制在130/75mmHg,复查血钾为3.66mmol/L,均有不同程度的恢复，说明治疗有效，临床上考虑诊断为Liddle综合征。但该患者血偏碱性，酸性尿不典型，5个月后再次复查生化，血钾维持在2.73~4.07mmol/L,先后予盐酸可乐定和硝苯地平控释片（拜新同）控制血压在120/85mmHg~150/110mmHg.由于病人口服氨苯蝶啶后出现尿素及肌酐进行性升高而立即停用。病人出院后继续低钠饮食，口服补钾，用钙离子拮抗剂降压。基因测序分析 对该患者及家族中其他15名成员外周血DNA的基因检测发现，先证者（Ⅲ-8）和其母亲（Ⅱ-5）、二舅（Ⅱ-3）、大姐（Ⅲ-5）及三姐（Ⅲ-7）上皮细胞钠通道β亚单位的编码基因S**1B第616号密码子发生CCC-CAC杂合错义突变，使编码的氨基酸由原来的脯氨酸（Pro）变为组氨酸（His）（P616H,见图2）。

现病史

住院期间给予患者低钠饮食（钠<90mmol/d），患者血压波动在140/80mmHg~175/105mmHg之间。完善相关检查，如血尿电解质、血气分析、尿可滴定酸、血尿醛固酮等。由于该患者主要表现为高血压、低血钾，血醛固酮在正常低限，尿醛固酮低于正常，影像学CT定位无充分证据，因此不支持原发性醛固酮增多症的诊断。而且患者血钾低，24h尿钾排出明显增多，且血浆肾素活性基础值、激发值均降低，因而排除肾小管性酸中毒、原发性醛固酮增多症等可能。由于患者有低血钾及高血压的家族史，高度怀疑Liddle综合征。予限钠饮食、服氨苯蝶啶400mg/d、氯化钾控释片（补达秀）1.5g/d、贝那普利（洛汀新）10mg/d治疗1个月后，病人血压控制在130/75mmHg,复查血钾为3.66mmol/L,均有不同程度的恢复，说明治疗有效，临床上考虑诊断为Liddle综合征。但该患者血偏碱性，酸性尿不典型，5个月后再次复查生化，血钾维持在2.73~4.07mmol/L,先后予盐酸可乐定和硝苯地平控释片（拜新同）控制血压在120/85mmHg~150/110mmHg.由于病人口服氨苯蝶啶后出现尿素及肌酐进行性升高而立即停用。病人出院后继续低钠饮食，口服补钾，用钙离子拮抗剂降压。基因测序分析 对该患者及家族中其他15名成员外周血DNA的基因检测发现，先证者（Ⅲ-8）和其母亲（Ⅱ-5）、二舅（Ⅱ-3）、大姐（Ⅲ-5）及三姐（Ⅲ-7）上皮细胞钠通道β亚单位的编码基因S**1B第616号密码子发生CCC-CAC杂合错义突变，使编码的氨基酸由原来的脯氨酸（Pro）变为组氨酸（His）（P616H,见图2）。

查体

T：37℃，P：95次/分，R：21次/分，BP：100/60mmHg
：腹部平软，中下腹可见一长约7cm手术切口，右下腹压痛，双合诊检查子宫稍大，右侧可触及10×8cm的包块，不活动，

辅助检查

小便HCG（+），腹部B超示右侧附件8×6cm包块，内见胎儿，有原始心血管搏动，子宫增大。

诊治经过

在充分术前准备下，于4月10日下午在持硬膜外麻下行剖腹探查术，术中见：右侧输卵管及卵巢组织未见异常。左侧卵巢组织正常，右侧阔韧带内有10×8cm的包块，内为胎儿，羊水及胎盘组织，胎儿已能辨清性别，打开右侧阔韧带，仔细分离，完整切除该包块，结束手术。术后七天痊愈出院。

【讨论】 ：异位妊娠主要以输卵管妊娠多见，约占异位妊娠95%,其诊断并不困难，本例病人发生部位在右侧阔韧带内约3月，未破裂，实属罕见。病人口服米非司酮及清宫术未发现胚胎组织，应引起临床医生高度重视。