突发剧烈头痛，蛛网膜下腔出血？

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更新时间：2018-05-31 21:33

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病例摘要

【基本信息】女，47岁

【病案介绍】

主诉

47岁，女性。
因突发剧烈头痛，呕吐，随后意识障碍到急诊室就诊。

查体

查体发现多处淋巴结肿大，左侧乳腺溃疡肿块；

辅助检查

GCS 9分，颈强直，Kernig征阳性；多组颅神经损伤。怀疑癌性脑膜炎和出血性软脑膜转移。平扫CT显示双侧顶叶脑沟内SAH（图A）。CTA未见动脉瘤、血管畸形等。MRI显示双侧顶枕区域SAH（图B和C），MRV正常。根据症状体征和影像学检查，临床怀疑副肿瘤可逆脑血管痉挛伴凸面SAH。随后DSA检查，发现小血管广泛和多处狭窄，提示血管痉挛或脑血管炎（图D）。脑脊液发现恶性肿瘤，确诊肿瘤性脑膜炎；乳腺活检为导管浸润癌III级。入院第4天患者死亡，随后进行了尸体解剖，病理证实癌性脑膜炎。血管周围间隙扩大，充满了肿瘤细胞（下图E）。脊膜和神经根广泛肿瘤浸润（infiltration）。Willis环血管的较小分支显示动脉周围浸润（infiltration），内膜炎症和纤维素沉积，无坏死或肉芽肿形成（图F）。

【其他】

【病例分析】这些特征符合副肿瘤性血管炎的表现。较大的脑血管被肿瘤细胞包裹（encased），但是无浸润（infiltration）。最终该患者诊断为乳腺癌转移，癌性脑膜炎伴副肿瘤性脑血管炎和凸面SAH。作者认为副肿瘤性脑血管炎的病理生理机制包括：1. 肿瘤细胞诱导针对血管内皮的免疫反应；2. 肿瘤细胞释放各种促炎性因子对内皮的损伤；3. 肿瘤蛋白沉积在血管壁上，随后产生迟发性过敏反应；4. 含有肿瘤抗原的循环免疫复合物沉积在血管壁上。