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临床治疗罕见的重症肌无力合并获得性血友病一例

乌***吧其他医务者

更新时间:2017-01-01 21:16

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【病案介绍】

主诉

患者,女,51岁。
因“周身皮肤瘀斑2个月、右大腿血肿1周”于2011年9月2日入院。

既往史

既往重症肌无力病史1年(口服**40mg/d,2个月前减至5mg/d),无出血性疾病既往史和家族史。周身皮肤散在瘀斑,浅表淋巴结未触及,胸骨无压痛,心、肺、腹未见明显异常,右侧大腿内侧明显肿胀,触痛明显。

查体

血常规正常,APTT79.1s.凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3.1%(正常参考值50%~150%),FⅧ抑制物滴度40BU/ml,血管性血友病因子128%(正常参考值76%~130%),PT、凝血酶时间(TT)均正常;狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACL)、抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检测均阴性;肿瘤标志物CEA、CA199、CA125、AFP检测均正常。胸、腹部CT正常。

【诊治过程】

诊治经过

给予口服**(60mg/d)、静脉滴注二乙酰胺乙酸乙二胺(0.8g/d)和环磷酰胺(0.6g/周),并间断输注新鲜血浆。治疗4周后患者出血症状消失,复查APTT正常,停止输注新鲜血浆;6周后复查FⅧ:C70%、FⅧ抑制物阴性,停用环磷酰胺,**开始逐渐减量,12周后减至10mg/d维持量。随访至今病情稳定未复发。

诊断结果

重症肌无力合并获得性血友病A(AHA)。

【其他】


【病例摘要】 获得性血友病A临床少见,发病率为(1~4)/100万,90%的患者可出现致命出血,病死率达8%~22%。患者男女比例大致相同,发病年龄高峰段为40~79岁,半数患者年龄大于65岁。基础疾病包括自身免疫性疾病、恶性肿瘤以及妊娠等,50%的获得性血友病A患者无明显病因。
【讨论】 本例表明重症肌无力可合并获得性血友病A,而且可发生于病情稳定状态。获得性血友病A以难以自止的自发性出血为主要表现,皮肤瘀斑和软组织(特别是肢体深部)血肿最为常见,关节腔出血、血尿、消化道出血、口腔黏膜出血、鼻出血及**出血等均可见到。该病常突然发病且出血严重,治疗不当可危及生命。获得性血友病A的实验室检查特点:①APTT延长且不能被等量正常血浆孵育纠正;②FⅧ:C活性降低;③Bethesda法检测FⅧ抑制物阳性;④PLT、tt、PT及纤维蛋白原检测均正常。获得性血友病A治疗包括止血和抗体清除:①止血:1-去氨基-8-D-精氨酸加压素、大剂量凝血因子制剂、抗纤溶药物(氨基乙酸或氨甲苯酸等);②抗体清除:静脉注射丙种球蛋白制品、血浆透析和免疫吸附、免疫抑制剂(**、环磷酰胺等)。

病例来源:爱爱医

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