老年人双腋下起红斑丘疹，考虑可能是家族性天疱疮
张同威皮肤性病科-皮肤科 副主任医师
更新时间：2024-04-19 10:06
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病例摘要
【基本信息】男，53岁，农民
【发病原因】病因不明
【临床诊断】家族性良性慢性天疱疮
【治疗方案】予复方甘草酸单铵s160毫克/天静滴，莫匹罗星软膏及丙酸氟替卡松乳膏交替外抹等对症治疗
【治疗结果】病情好转
【病案重点】家族性良性慢性天疱疮
【病案介绍】
现病史
患者1年前无明显诱因双腋下出现片状红斑、丘疹，上见部分渗出，伴有瘙痒。于当地医院以“湿疹”治疗，病情反复，迁延不愈。今日来我院，收入院治疗。
既往史
平素身体健康，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。否认食物药物过敏史。
个人史
生于原籍，无吸烟史，偶尔饮酒。无冶游史，无吸毒史。
查体
T：36.5℃，P：86次/分，R：18次/分，BP：140/90mmHg
发育正常，体态中等，神志清，精神可，全身皮肤粘膜无黄染，各浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，双眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻通畅无畸形，听力正常，副鼻窦无压痛，口唇无紫绀，咽腔无充血，双侧扁桃体无肿大。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大，胸廓无畸形，语颤两侧正常，叩双肺清音，听双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率86次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。肛门及外生殖器正常。脊柱及四肢无畸形，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。皮肤所见：双腋下见片状红斑，上见米粒大小丘疹，局部见渗出，部分红斑上可见米粒大小水疱，尼氏征阳性，分布对称。
辅助检查
病理检查回报为家族性慢性良性天疱疮。
【诊治过程】
初步诊断
家族性良性慢性天疱疮
诊断依据
1.发病部位为本病的易发区，常见腋下及腹股沟。
2.红斑基础上见渗出。
3.病理符合本病。
鉴别诊断
1.湿疹，可以和本病皮疹类似，但皮疹境界不清，病理改变不同。
2.寻常型天疱疮，口腔黏膜损害常见且严重，病理直接免疫荧光棘细胞间有IgG沉积。
诊治经过
入院予复方甘草酸单铵s160毫克/天静滴，莫匹罗星软膏及丙酸氟替卡松乳膏交替外抹，病理回报后，予阿维A胶囊10毫克日2次口服，一共治疗20天。双腋下红斑颜色变淡，无水疱及渗出后出院。
诊断结果
家族性良性慢性天疱疮
【分析总结】
家族性良性慢性天疱疮是一常染色体显性遗传性皮肤病，70%患者有家族史，致病基因定位于3q21-22。追问本患者病史，父亲腹股沟也曾反复出现皮疹，但未系统诊治，一直以“湿疹”、“股癣”治疗，考虑可能也是本病，建议予病理检查明确诊断。
本病大多于青春期发病，本例患者发病较晚，比较少见。常见部位为颈部、腋窝、腹股沟等处。局部经常出现糜烂面，可继发细菌感染、念珠菌感染等。本患者治疗时，局部加强了抗菌治疗。
本病病理可见完全性棘刺松解，所以大部分患者尼氏征阳性，但直接免疫荧光为阴性。
本病治疗相对困难，予复方甘草酸单铵s静滴抗炎，严重时也可予糖皮质激素口服。外用药可以激素与抗生素交替使用，达到抗炎抗感染效果。本患者选用阿维A治疗，相对激素副作用较小，长期服用需监测肝功血脂。另外特别严重者还可以考虑皮肤移植。
病例来源：爱爱医
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全部评论
不多见的疾病，谢谢分享，值得学习。
分享心得，受益匪浅
本病历确实有点罕见，学习了。
出现的红斑，必须去医院检查确诊后，再对症治疗
学习了
双腋下出现红斑疱疮要到皮肤科去确诊，对症治疗，不能乱投医
好！
患者双腋下出现红斑还有瘙痒，那就要去医院皮肤科明确诊断