摘要 病案介绍 诊治过程 分析总结
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血友病A相关诊治病例

何运元儿科-儿科综合 主治医师

更新时间:2021-11-10 10:34

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病例摘要

【基本信息】男,6个月,无

【发病原因】病因不明

【临床诊断】血友病A

【治疗方案】予输注入凝血因子Ⅷ治疗

【治疗结果】病情平稳

【病案重点】血友病A

【病案介绍】

主诉

发现皮肤瘀斑2天

现病史

2天前无明显诱因出现皮肤瘀斑,分布在头面部、躯干部,四肢伸侧,小片状,压之不褪色,四肢处瘀斑伴局部肿胀,无发热及抽搐,无呕血、黑便,无牙龈及鼻出血,无特殊药物及毒物摄入,无外伤及静脉曲张,就诊医院。

既往史

既往体健,无肝炎、结核病史,无药物及食物过敏,无外伤、手术及输血病史,预防接种随当地进行

查体

T:36.4℃,P:123次/分,R:26次/分,BP:未测mmHg
神志清,精神可,皮肤黏膜未见黄染,头面部、躯干部,四肢伸侧,小片状,压之不褪色,四肢处瘀斑伴局部肿胀,浅表淋巴结未触及肿大,头颅外观无异常,颈软,双肺呼吸音清,双肺未可闻及干湿性啰音,心音有力,律齐,各瓣膜区未闻及杂音,腹部及神经系统检查未见阳性体征

辅助检查

血常规:白细胞 8.5×109  /L   红细胞 4.58×1012  /L,血红蛋白 123g/L,血小板 417×109  /L,凝血功能:APTT 128.5s异常升高,凝血因子Ⅷ 0.8(正常值 70-135)

【诊治过程】

初步诊断

血友病A

鉴别诊断

1.假性血友病:该病男女发病均等,以黏膜出血多见,关节出血少见,患儿有反复皮肤瘀斑,凝血因子正常,

2.继发性凝血因子缺乏:患儿无肝病、DIC、败血症等凝血因子合成障碍或者消耗过多的基础疾病,不支持,

3.特发性血小板减少性紫癜:此病有皮肤出血点、瘀斑。血小板计数减少,骨髓巨核细胞增多,有成熟障碍,但无幼稚细胞,不支持。

诊治经过

入院查肝肾功能、心肌酶及离子无异常,乙肝、丙肝、甲肝及艾滋检查无异常,特殊病毒如人巨细胞病毒、腺病毒、阴性,尿及粪便常规无异常,给予输注入凝血因子Ⅷ治疗

诊断结果

血友病A

【分析总结】


血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% ,根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,患儿男性,以皮肤瘀斑为首发症状,凝血功能异常,凝血因子Ⅷ显著降低,排除感染性疾病等,诊断血友病A,需给予输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%,需输注10~15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%,需输注15~25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上,需输注30~50U/kg。计算公式:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。预防护理方面,需要避免对患者进行静脉注射及肌内注射;避免外伤;若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小,部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果;禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林,保泰松,潘生丁和前列腺素E等。

病例来源:爱爱医

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