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脊髓髓内孤立性纤维性肿瘤1例

2****2其他医务者

更新时间:2018-05-30 16:07

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病例摘要

【基本信息】女,62岁

【病案介绍】

主诉

患者女,62岁,
因“左下肢无力11月余”于2016年12月2日入院。

现病史

患者自诉11个月前无明显诱因出现双下肢麻木、乏力,伴腰痛;1个月前左下肢无力症状逐渐加重,不能行走,伴不自主抖动及轻微大小便功能障碍。

查体

神清合作,四肢肌张力正常,双上肢肌力正常,左下肢肌力3级,右下肢肌力4级,余神经系统查体无特殊。

辅助检查

术前MRI检查:T9~T10水平髓内可见稍短T1、稍短T2结节状占位信号,大小为2.00×1.17×1.53CM(图1a、b),增强扫描病灶强化不均一,中间强化为主,周围不均匀强化(图1c、d)。

【诊治过程】

诊治经过

患者入院3d后在全麻下行T9~T10椎管内占位病变切除术,术中见T9~T10椎体水平硬脊膜明显膨隆,显微镜下正中纵行切开硬脊膜,可见脊髓明显受压变薄,后正中切开脊髓,神经剥离子向脊髓深部逐步分离,直至暴露肿瘤背部全长。肿瘤有包膜,质地偏硬,瘤体血供丰富,与周围神经根及硬脊膜无关联。轻柔地将肿瘤向脊髓对侧牵拉,仔细离断瘤体周边的粘连及血供,尽量避免双极灼烧止血。术中发现瘤体部分与脊髓粘连十分紧密,考虑到患者术后的生活质量,实施大部分切除。术后病理检查报告:肿瘤周界清楚,由细胞疏松区和细胞密集区组成;分化良好肿瘤细胞呈梭形,分散在胶原纤维束之间,没有任何结构特点;肿瘤细胞核较小,核分裂象罕见,呈现出席纹状或血管外皮细胞瘤样结构;周围的胶原纤维束较为粗大,以平行的方式排列并些许伴有透明性变(图1e、f)。免疫组化检查结果:CD34(+),bcl-2(+),波形蛋白(Vimentin)(+),CD99(+),S-100(-),上皮细胞膜抗原(EMA)(-),胶质纤维酸性蛋白(GFAP)(-)。诊断:(T9~T10椎管内)间叶性梭形细胞肿瘤,结合免疫组化标记结果,判断为SFT。患者术后第1天肢体麻木感觉及大小便功能状态较术前有明显改善,术后1周左下肢无力症状较前稍好转,可拄拐行走。左下肢肌力4级,右下肢肌力4级,四肢肌张力正常,患者出院后继续行放疗。术后1年复查MRI未见残余肿瘤明显生长迹象(图1g),且患者可正常生活并进行轻度的体力劳动。

【其他】


【病例摘要】孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种临床罕见的来源于间叶组织的梭形细胞肿瘤,1931年Klemperer和Rabin首次将其描述为一种来源于间叶细胞的纤维增殖性肿瘤。其主要发生在脏层胸膜,也可发生在全身各处。多数表现为良性,一般无明显临床症状。近期我院收治了1例脊髓髓内SFT,报告如下。
【讨论】 SFT属于一种罕见的来源于间叶组织的肿瘤。关于SFT的组织学起源尚未完全了解清楚,但目前在学术界广泛接受SFT起自CD34+树突状间叶细胞这一说法。此细胞在人的结缔组织中广泛存在,可支持促进相邻干细胞的增殖和分化。绝大多数的SFT为良性,只有约12%~22%为恶性。良性的SFT系生长缓慢、界限清楚的无痛性肿物,一般无明显临床症状,易被忽略,但随着肿物的不断增大,可产生相应的压迫症状,特别是发生在甲状腺、眼眶和脑膜者,恶性SFT一般呈浸润性生长。SFT可以发生于各个年龄阶段,5~87岁的病患均有报道过,而且性别差异不显著。SFT可以发生于全身各部位,最常发生于胸膜,但发生在椎管内尤其髓内罕见,目前仅有少数个案报道。本例患者在术中可见灰褐色的肿瘤组织位于脊髓内,与周围正常脊髓分界较清楚。有关SFT影像学表现也无明显特异性。其MRI主要表现为单发的肿块影像,T1像呈等信号,T2像呈现等信号或稍低信号,当病灶内有囊变、坏死、出血、钙化等时会导致混杂信号;增强扫描肿瘤多呈不均匀强化。由于位于椎管内的SFT在影像学上与神经鞘瘤、脑(脊)膜瘤、室管膜瘤十分相似,因此术前单靠影像学诊断比较困难。确诊主要还是依靠病理学形态特征及免疫表型。SFT的病理表现:典型的细胞疏松区和丰富区交替排列,梭形肿瘤细胞散布在细长的胶原纤维束之间,有席纹状或血管外皮细胞瘤样结构;免疫组化:CD34、Bcl-2、Vimentin和CD99多为(+),而平滑肌肌动蛋白(SMA)、EMA、GFAP和S-100多为(-)。相关疾病的鉴别:(1)神经鞘瘤:通常镜下可看见典型的AntoniA区和AntoniB区,还能看见黄色瘤细胞和巨形核,免疫组化:S-100(+)、GFAP(+),CD34(-)、CD99(-)、Bcl-2(-)。(2)脑(脊)膜瘤:主要存在于富含胶原纤维和网状纤维的细胞基质内,由纤维母细胞和梭形细胞呈平行或束状交叉排列,其旋涡状结构不显著,且特征性的核内假包涵体和砂粒体少见,极易于脊膜的SFT混淆,免疫组化EMA(+)和Vimentin(+)。(3)室管膜瘤:高倍镜下观察通常可以发现室管膜瘤特征性的结构“血管周围假菊形团”,肿瘤细胞伸出细长的胞质突起呈放射状排列,粘附在扩张的薄壁毛细血管周围,形成血管周围无细胞核区,少数病例还可见室管膜裂隙和室管膜菊形团,免疫组化染色可见GFAP(+)、Vimentin(+),Fibronectin(+)。本例患者术后病理检查的表现及免疫组化均符合SFT的诊断标准,故诊断为SFT。目前SFT治疗仍以手术为主,大部分良性SFT均可以通过手术切除达到治愈。肿瘤切除的多少取决于肿瘤的部位,一般而言颅内多数大脑凸面肿瘤能够做到镜下全部切除;但是位于颅底和后颅窝的肿瘤由于位置较深,周围环境相对复杂,要做到全切除较为困难,因此可根据术中情况予以次全切除,并妥善处理残余肿瘤。椎管内肿瘤多位于髓外硬膜下,也有极少数报道肿瘤位于髓内,容易引起神经功能障碍,因此术中需显微镜下仔细分离,注意保护脊髓功能,方可全切除肿瘤。本例肿瘤位于髓内软膜下,与周围神经根及硬脊膜无关系,术中因发现肿瘤的一部分与脊髓组织粘连紧密,为保护患者的脊髓功能,大部分切除肿瘤,患者术后即感肢体麻木感觉及大小便功能障碍好转,术后1周左下肢肌力恢复至4级,右下肢肌力4级,疗效满意。总之,脊髓髓内SFT是一种罕见的起源于间叶组织的肿瘤,其临床表现和影像学表现无明显特异性,因此本病的最终确诊还是依赖于病理检查,提高对本病的认识有助于本病的诊断。

病例来源:爱爱医

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