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功能性神经(运动)障碍1例

s****4其他医务者

更新时间:2018-04-18 15:11

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病例摘要

【基本信息】女,64岁,白人

【病案介绍】

主诉

T女士,64岁,白人

现病史

既往无精神障碍史,躯体病史包括高血压、甲状腺功能减退症及莱姆病。患者近2个月新发右上肢震颤、右半身麻木、共济失调、头痛及关节痛,且不断加重,无肌阵挛及意识混乱;上述症状发生于若干社会心理应激事件的背景下。患者被收入全科病房,行进一步评估及治疗。

既往史

入院前,患者正在服用左甲状腺素治疗甲减,服用雷米普利治疗高血压。患者否认头外伤、手术及惊厥史及酒药使用障碍史,不吸烟。 入院第一周,患者接受了精神科评估。尽管患者既往无精神科病史,但其面临着诸多重大生活应激事件,处于离异独居状态,朋友很少。过去一年间,其母亲与另一名关系密切的家人去世;为照顾患病的母亲,患者提前从医疗岗位退休,并搬去与母亲一同居住。患者目前希望重新回去上班。除了针对健康状况的焦虑,患者否认包括抑郁在内的一切精神症状。

查体

与此同时,神经科团队观察到,患者的震颤及其他神经系统症状存在转移及多变的特性,且可受到外界指令的影响。体格检查显示,患者的右侧肢体存在间歇性静息性震颤,肌力4级,双侧深反射++;右侧面部感觉减退,未查及其他颅神经功能异常。步态检查提示共济失调,但由于右下肢肌力不足,难以进一步评估。蒙特利尔认知评估量表(MoCA)得分22,扣分条目包括回忆词语(0/5)、连续减7及倒背数字。

辅助检查

患者完善了一系列辅助检查,包括脑及脊髓MRI、胸腹部CT、脑电图及各种实验室检查。除促甲状腺激素(TSH)轻度升高外,未发现显著异常。

【诊治过程】

初步诊断

入院一周后,患者被神经科初步诊断为功能性神经(运动)障碍。结合患者的临床表现及检查结果,精神科维持了这一诊断。

诊治经过

尽管患者否认存在抑郁症状,但医疗团队认为,患者所面临的显著社会心理应激可能与其症状有关,遂给予艾司西酞普兰治疗焦虑及可能存在的抑郁,以作为风险较低的药物干预手段,被患者拒绝。针对TSH升高,医疗团队调整了左旋甲状腺素的剂量,并开始物理及职业治疗,以改善其功能残疾。 入院两周后,患者症状同前。医疗团队考虑其临床表现为功能性,对其干预较前减少。此后,患者病情逐渐呈恶化趋势,出现运动性失语,拒饮拒食,伴显著意识混乱;同时,患者还呈现强直体态,双上肢震颤伴肌阵挛。医疗团队首先考虑为自身免疫或炎症性疾病,给予高剂量类固醇激素治疗,无显著疗效;后考虑为紧张症,使用苯二氮䓬治疗,亦无显著疗效。鉴于患者存在莱姆病史,患者家人考虑其症状由莱姆病螺旋体所致,遂采用经验性治疗,静脉予以抗生素,病情仍无改善。 入院第三周,复查24小时脑电图提示,患者额颞叶/中央脑区出现局灶性慢波,与入院时脑电图存在显著差异。精神科团队请躯体疾病科会诊,对患者再次进行了评估。 入院第四周,复查MRI示T2 FLAIR皮质新发高信号,复查24小时脑电图示三相波,此前未查的神经元特异性烯醇化酶(NSE)提示显著升高。此时临床高度怀疑散发型克雅病(sCJD),但仅符合“可能”标准。患者最终被转诊接受临终关怀,在本次入院2月后即症状出现4月后死亡。 尸检最终确认了sCJD的诊断。

【其他】


【讨论】 克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)是一种快速进展的致死性神经退行性疾病,由朊蛋白错误折叠所致,包括散发型、变异型、家族型及医源型四种亚型。 其中,散发型CJD(sCJD)占全部CJD病例的85%,多发生于60-70岁,男女患病风险均等,发病率约为1/百万人·年;CJD的典型三联征包括快速进展性痴呆、肌阵挛及共济失调,其他临床表现包括行为异常、吞咽困难、锥体及锥体外系体征、皮质盲及原始反射。强直、肌阵挛及脑电图特征性改变通常发生于病变晚期,大部分患者快速衰退至运动不能性缄默状态,平均病程约4.5个月,80%的患者于1年内死亡。 sCJD患者发生精神症状的比例可能较预想中更高,存在于80-90%的患者,20-26%的患者以精神异常为首发症状。这些症状出现通常较早,包括睡眠紊乱、精神病性症状、抑郁、认知损害、激越及易激惹等。考虑到sCJD与精神异常的高共病率,该病被划分为神经精神障碍或许更为合适。CJD患者存在运动障碍的比例同样很高;肌阵挛最常见,肌张力异常、舞蹈症、震颤、偏身抽搐、非典型帕金森征也有报道。此外,既往有两例CJD患者存在功能性神经系统症状或转换障碍的个案报告。 sCJD的诊断确定性分为三个等级:确诊、很可能、可能。由于诊断较为困难,医师在临床工作中应拓宽思维,在起病时即应充分考虑到神经退行性、血管性、自身免疫性、感染性、毒性/代谢性、转移性及医源性疾病等诸多可能。 针对本例患者,其功能性症状究竟是sCJD的早期表现,还是与sCJD共病的情况,目前尚不能完全明确。很多神经系统疾病的初期均可出现功能性症状,朊病毒可能介导了特定脑区的早期神经元丢失,这些改变与功能性神经障碍的表现类似。随着疾病的进展,神经系统体征可愈发分明。换言之,神经系统轻微改变下隐藏的病理改变可导致功能症状表型,这一现象对身心二元论构成了调整。 本个案提示,所谓的“功能性”或转换障碍患者是临床一大难点。事实上,诊断功能性障碍本身并无错误,关键在于这一初步诊断堵死了其他思路;直到临床表现发生改变,精神科团队才发现“不对劲”。与其事后被动接受改变,不如提前考虑到更多的可能性。 总而言之,sCJD虽较为罕见,但功能性疾病并不罕见;针对部分患者,可能需要对某些诊断性项目进行复查,以明确诊断。鉴于sCJD患者出现精神症状的比例很高,当患者同时存在快速进展的神经系统症状时,即便初始检查无显著发现,以及症状可能存在情绪因素,也不能将CJD完全排除出鉴别诊断的行列。

病例来源:爱爱医

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