颅内海绵状淋巴管瘤一例

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更新时间：2017-06-14 10:37

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外科病例神经外科病例

病例摘要

【基本信息】男，26岁

【病案介绍】

主诉

患者男，26岁，
因"间断性头痛、恶心1年余，加重伴走路不稳2月"于2009年3月收治入河南省开封市陇海医院神经外科。

现病史

患者于1年前无明显诱因出现头痛，伴恶心，呕吐。在当地医院检查诊断为"脑积水"。未积极治疗。2月前患者头痛较前明显加重，伴恶心，呕吐，并出现走路不稳，如踩棉花状，听视力均较前下降，头痛发作时饮水呛咳，行头颅MRI提示：左侧桥小脑角区占位性病变，脑积水。

查体

口角向右歪斜，颈抵抗征（±）。左侧Babinski征（-），右侧Babinski征（±）。闭目难立征（+），双侧指鼻试验（+）。

辅助检查

头颅MRI示：左侧桥小脑角区可见一边界尚清，不规则囊性等长T1、长T2信号影，向后生长，其信号欠均匀，于T1加权像似可见条状等T1信号影；范围约7 cm×7 cm×7 cm，邻近脑干、小脑及第四脑室明显受压推移，小脑扁桃体下移，幕上脑室系统扩大积水（图1）。增强CT显示左桥小脑角区低密度囊性占位病变无强化（图2A）。

【诊治过程】

初步诊断

蛛网膜囊肿，表皮样囊肿，梗阻性脑积水。

诊治经过

2009年3月24日在全麻行左侧桥小脑区占位性病变切除术。术后恢复良好，术后MRI示原肿瘤区信号与脑室信号一致（图2B）。术中见肿瘤呈紫色，边界清楚，呈蜂窝状，囊液清亮呈淡黄色，囊壁光滑，供血差，质韧柔软，与脑组织粘连紧密（图3A），边电凝边分离肿瘤，电凝后肿瘤缩小，分块全切除肿瘤（图3B）。术后病理：海绵状淋巴管瘤。肉眼观为大小不等的多房性囊性肿块，囊壁薄，呈半透明状，质地柔软，内含淡黄色澄清液体。HE染色：光镜下表现扩张的大小不一的囊腔，内衬扁平上皮细胞，腔内充满粉染之淋巴液（图4）。