主诉

患者女，50岁
因全身红斑、干燥、伴瘙痒10余年加重1周于2014年10月29日收住我院。

现病史

患者10余年前无明显诱因下鼻翼及口周出现皮肤红斑伴瘙痒，随之出现面部肿胀性红斑、干燥伴脱屑(图1)，曾予小剂量糖皮质激素(激素)口服，皮炎平外涂治疗1周后症状好转，但此后鼻翼及口周红斑反复发作，渐累及双手背。2010年患者双手肘腕关节晨僵，不伴关节红肿、疼痛，活动1h好转，在当地医院诊断系统性红斑狼疮(sLE)，予羟氯喹0．2g每日2次，**40mg及来氟米特(剂量不详)口服治疗，疗效尚可，后激素逐渐减量至停药。2011年上述皮损再出现，并蔓延至双上肢、腋窝、腹部及后背部，就诊于北京大学第一医院，当时查抗核抗体1：160，抗ssA抗体及AMA．A2阳性，嗜酸性粒细胞百分比17．9％。皮损组织病理：灶状角化不全，海绵水肿，真皮浅中层淋巴细胞灶状浸润伴明显嗜酸性粒细胞及少许嗜中性粒细胞浸润。胸部cT：两下肺间质病变，左下肺大疱。肺功能：肺通气功能正常，弥散功能轻度减退；双手腕x线改变符合类风湿关节炎；唇线活检示间质淋巴细胞散在浸润，未见淋巴细胞聚集灶；诊断“特应性皮炎可能性大、肺间质病变及结缔组织病不除外”，予激素(剂量不详)治疗后好转，后激素逐渐减量，停药后数日即复发。2013年，患者辗转至武汉某医院就诊，诊断“嗜酸性粒细胞增多综合征?硬皮病?”，予甲氨蝶呤治疗(剂量不详)，因服用甲氨蝶呤后出现全身关节疼痛且皮损缓解不明显而停用，再次口服**治疗。1周前，患者减量至**5mg每天1次，全身再次出现密集分布、大小不等、浸润性暗红色斑片，遂来我院门诊，以“嗜酸性粒细胞增多症”收入院。发病过程中患者一般情况尚可，有雷诺现象，近2年出现大便次数增多，每天3次，成形便稀，否认腹痛、心悸、气促等。

查体

全身皮肤干燥，面部弥漫性肿胀性暗红斑伴微脱屑。躯干、四肢密集分布境界不清的浸润性暗红色斑片、斑丘疹，局部皮肤肥厚、苔藓样变伴微脱屑，可见抓痕(图1)。

辅助检查

白细胞11．7×109／L，嗜酸粒细胞0．24，嗜酸粒细胞计数2．8l×109／L；生化：碱性磷酸酶42U／L(50～150U／L)，甘油三酯3．2lmmol几(0．4～1．94mmol／L)，高密度脂蛋白0．68mmol／L(0．9～3．5mmol／L)，乳酸脱氢酶256u／L(80—240u／L)；总IgE88．9Ku几(<60)，嗜酸粒细胞阳离子蛋白54．7斗g／L(<15)。免疫指标：抗核抗体1：80，抗ssA(+)，类风湿因子(一)，补体C3、c4正常。骨髓穿刺：嗜酸|生粒细胞17．2％；肺功能：肺通气功能正常，弥散功能轻度减退；肌电图：未见明显异常；甲周微循环：轻度异常；双手腕x线：左手第2、3、4指近节指间关节间隙略变窄。皮损组织病理：表皮基底层色素轻度增加，可见灶状基底细胞液化变性，真皮上部血管周围有淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，其间散在少许嗜酸性粒细胞。真皮内胶原轻度增生，排列致密，胶原纤维束间见黏蛋白沉积(图2)。 图1患者临床表现1A：面部肿胀性暗红斑；1B：躯干、四肢密集分布境界不清的浸润性暗红色斑片、斑丘疹，局部皮肤肥厚图2皮损组织病理2A：表皮基底层色素轻度增加，可见灶状基底细胞液化变性，真皮上部血管周围有淋巴细胞为主的炎症浸润，真皮内胶原轻度增生．胶原纤维束间见黏蛋白沉积(HE×loo)；2B：血管周围可见少许嗜酸性粒细胞浸润(HE×200)

诊治经过

白细胞11．7×109／L，嗜酸粒细胞0．24，嗜酸粒细胞计数2．8l×109／L；生化：碱性磷酸酶42U／L(50～150U／L)，甘油三酯3．2lmmol几(0．4～1．94mmol／L)，高密度脂蛋白0．68mmol／L(0．9～3．5mmol／L)，乳酸脱氢酶256u／L(80—240u／L)；总IgE88．9Ku几(<60)，嗜酸粒细胞阳离子蛋白54．7斗g／L(<15)。免疫指标：抗核抗体1：80，抗ssA(+)，类风湿因子(一)，补体C3、c4正常。骨髓穿刺：嗜酸|生粒细胞17．2％；肺功能：肺通气功能正常，弥散功能轻度减退；肌电图：未见明显异常；甲周微循环：轻度异常；双手腕x线：左手第2、3、4指近节指间关节间隙略变窄。皮损组织病理：表皮基底层色素轻度增加，可见灶状基底细胞液化变性，真皮上部血管周围有淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，其间散在少许嗜酸性粒细胞。真皮内胶原轻度增生，排列致密，胶原纤维束间见黏蛋白沉积(图2)。 图1患者临床表现1A：面部肿胀性暗红斑；1B：躯干、四肢密集分布境界不清的浸润性暗红色斑片、斑丘疹，局部皮肤肥厚图2皮损组织病理2A：表皮基底层色素轻度增加，可见灶状基底细胞液化变性，真皮上部血管周围有淋巴细胞为主的炎症浸润，真皮内胶原轻度增生．胶原纤维束间见黏蛋白沉积(HE×loo)；2B：血管周围可见少许嗜酸性粒细胞浸润(HE×200)

诊断结果

白细胞11．7×109／L，嗜酸粒细胞0．24，嗜酸粒细胞计数2．8l×109／L；生化：碱性磷酸酶42U／L(50～150U／L)，甘油三酯3．2lmmol几(0．4～1．94mmol／L)，高密度脂蛋白0．68mmol／L(0．9～3．5mmol／L)，乳酸脱氢酶256u／L(80—240u／L)；总IgE88．9Ku几(<60)，嗜酸粒细胞阳离子蛋白54．7斗g／L(<15)。免疫指标：抗核抗体1：80，抗ssA(+)，类风湿因子(一)，补体C3、c4正常。骨髓穿刺：嗜酸|生粒细胞17．2％；肺功能：肺通气功能正常，弥散功能轻度减退；肌电图：未见明显异常；甲周微循环：轻度异常；双手腕x线：左手第2、3、4指近节指间关节间隙略变窄。皮损组织病理：表皮基底层色素轻度增加，可见灶状基底细胞液化变性，真皮上部血管周围有淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，其间散在少许嗜酸性粒细胞。真皮内胶原轻度增生，排列致密，胶原纤维束间见黏蛋白沉积(图2)。 图1患者临床表现1A：面部肿胀性暗红斑；1B：躯干、四肢密集分布境界不清的浸润性暗红色斑片、斑丘疹，局部皮肤肥厚图2皮损组织病理2A：表皮基底层色素轻度增加，可见灶状基底细胞液化变性，真皮上部血管周围有淋巴细胞为主的炎症浸润，真皮内胶原轻度增生．胶原纤维束间见黏蛋白沉积(HE×loo)；2B：血管周围可见少许嗜酸性粒细胞浸润(HE×200)