主诉

患者，女，55岁，美籍非洲人。

现病史

脸颊出现肿块，持续6个月。患者称开始时斑点出现在双颊，无具体的诱发因素。患者陈述斑点症状持续10天后消失，又出现了新的斑点。相关症状包括感染部位偶有温觉和灼热感，尤其是日光曝晒过后，受热后症状加重。 患者曾使用茶树油治疗，症状未缓解。之前未发作过上述症状，无湿疹或者痤疮病史。患者没有用过新的面部产品，洗涤剂或者药物。近来没有旅行。 系统检查发现偶有脸红症状，持续近3年。患者陈述眼睛偶尔干燥，有“沙子”的感觉。自称没有发烧，近来未出现疾病，夜间发汗，无意的体重减轻，呼吸短促，胸闷，咳嗽，恶心，呕吐，腹泻，或排尿困难。

查体

患者的皮肤的Fitzpatrick分型为V型，体检时看起来良好。相关的皮肤检查发现多个圆顶形红斑紫红色丘疹（2-4mm），双颊有浅脓疱，下有淡淡的红斑（图1和图2），还有分散的色素沉着斑。

辅助检查

背部，胸部，颈部，上肢和指甲检查没有发现异常。 近期全血计数和全面代谢生化检验结果均处于参考范围之内。

【问题】 问题1： 最可能的诊断是什么？ A.皮肤结节病 B.皮肤红斑狼疮 C.脂溢性皮炎 D.酒渣鼻（丘疹脓疱型） E.口周皮炎
【讨论】 上述病例较为独特，因为是一种常见的皮肤病出现在不寻常的皮肤光型患者身上。酒渣鼻是一种慢性皮肤症状，其特点是症状范围较大。酒渣鼻分为四类：血管红斑型，丘疹脓疱型，肿瘤样和眼红斑痤疮。肿瘤样酒渣鼻常见于男性，此外，酒渣鼻最常见于30岁以上女性。临床表现不同，患病率也不确定。但是，研究表明，酒渣鼻多见于白种人，白皮肤、光敏感（皮肤的Fitzpatrick分型为I型和II型）皮肤的人群，患病率约1%至10%。酒渣鼻也可能侵袭深肤色人群，不过并不常见，如此例患者症状，使得诊断颇具挑战性。 酒渣鼻的发病机制尚不完全清楚。目前证据指向免疫功能紊乱（如抗菌肽、激肽释放酶5异常，）与微生物（如毛囊蠕形螨，oleronius杆菌，幽门螺杆菌），紫外线辐射以及血管活动过度等的相互作用。也有一些研究指向遗传易感性。 四种酒渣鼻虽然有重叠部分，都有各自独特的特征。血管红斑型酒渣鼻的标志性特点有面中部红斑，发红，毛细管扩张（皮肤血管扩张）。例如图3所示。其他特征包括对日光敏感，微小剥落，有些患者感染部位会出现**辣和灼伤感。血管红斑型酒渣鼻临床表现与皮肤慢性光化（太阳）受损相似，因而其临床诊断很有挑战性，深肤色患者的诊断尤为挑战，因为红斑呈紫色。 丘疹脓疱型酒渣鼻的特征为面中部出现小的，圆顶形的红色丘疹和脓疱（如本例患者的症状）。例如图4所示。患者症状一般持续2周，痊愈后无瘢痕形成（除非患者自身再做处理）。不像痤疮，丘疹脓疱型酒渣鼻不会出现黑头粉刺。患者可能无临床症状或者出现某些症状，如压痛和/或瘙痒。 肿瘤样酒渣鼻的特点是组织肥大，包括皮脂腺，使得皮肤增厚。例如图5所示。肿瘤样酒渣鼻是唯一一种多见于男性的类型。通常出现在鼻子上（肥大性酒渣鼻），也可能出现在下巴（颌肿块），耳部（耳肿块），前额中央，眼皮（睑瘤）。肿瘤样酒渣鼻可能原发，也可能发生于轻度酒渣鼻，痤疮，或慢性日光损伤的基础之上。临床表现与其他类型的酒渣鼻无关。 多于50%的皮肤酒渣鼻患者出现眼红斑痤疮。此类患者中约有20%的患者眼部症状先于皮肤症状（与该例患者症状一致），约有50%的患者眼部症状出现在皮肤症状之后。临床检查结果多样，不具特异性。包括睑缘炎，结膜充血，锥形头皮屑（睫毛小结石），头屑（在眼睑边缘有鳞屑），角膜炎，异常撕裂，瘢痕性结膜炎、睑腺炎（麦粒肿）形成。症状包括畏光，视力模糊，瘙痒，流泪，干涩，有沙子或异物感。眼部症状的详细的检查和患者意识对于检测眼红斑痤疮非常重要。如果出现眼红斑痤疮症状则建议安排咨询眼科医生。 酒渣鼻恶化与许多“诱因”相关，包括日光曝晒，酗酒，锻炼，接触高温，情感变化以及辛辣食物。 酒渣鼻被认为是一种临床诊断。诊断研究（包括皮肤活检）很少能指示酒渣鼻。鉴别诊断很多，取决于酒渣鼻的类型。血管红斑型酒渣鼻的鉴别诊断有慢性日光性皮肤损伤。病灶出现部位可被用来鉴别酒渣鼻与日光性皮肤损伤。酒渣鼻仅限于面中部，而慢性日光性皮肤损伤则可能出现在侧脸颊和颈部。脂溢性皮炎患者可能出现鼻周红斑，但是，会出现油腻的黄鳞片，且累及眉毛，耳部（耳后）及头皮是其区别性特征。 对患者面中部红斑进行评估时，考虑系统性红斑狼疮患者出现的蝶形红斑十分重要。狼疮患者也许会意识到光敏性，但是其蝶形红斑呈更为华丽的红色，界限清楚。鉴别这些实体时，临床病史和详尽的系统回顾十分有用。这对于深肤色患者尤为重要，因为深肤色患者的红斑可能呈紫色。总体来说，除非怀疑度较高，否则自身免疫检查和其他实验室检查一般不指示。鉴别诊断还包括其他的发红的疾病，如药物引起更年期潮热和恶性肿瘤，像类癌综合症、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌。 丘疹脓疱型酒渣鼻的鉴别诊断包括痤疮，口周皮炎、激素依赖性皮炎，蠕形螨毛囊炎，由表皮生长因子受体（EGFR）抑制剂引起的丘疹脓疱以及面部红色毛发角化病。与痤疮不同，丘疹脓疱型酒渣鼻没有黑头粉刺。在同一发展时期，口周皮炎可通过病灶部位与酒渣鼻（出现在口部，眼部）及丘疹鉴别。口周皮炎患者可能有外用或吸入皮质类固醇激素医药史，可能有日光不耐受或者对化妆品和热水过敏的症状。治愈后一般不会复发。相反，酒渣鼻患者在中止治疗后会出现灼烧感。 用药强效外用类固醇药物可导致激素依赖性皮炎。例如图6所示，其丘疹脓疱病变是单形性的。但是，考虑到其外观与酒渣鼻类似，应详尽了解患者医药史。蠕形螨毛囊炎（蠕形螨病）与丘疹脓疱型酒渣鼻外观相似。免疫功能低下的患者患病风险增加，根据临床病史和氢氧化钾（KOH）的制备（用于观察螨）可做出诊断，蠕形螨可能出现在正常的皮肤或者酒渣鼻人群中，但是浓度较低。 在采用EGFR抑制剂治疗的患者中也可出现相似的症状，因此需要详尽了解患病病程，用药史和病史。面部红色毛发角化病可能是毛周角化病的一种临床表现，伴咳嗽，红斑，双颊有对称三角形斑块，有时会伴有1-2mm的滤泡型丘疹。出现毛周角化病且无脓疱可指导诊断。 酒渣鼻的治疗取决于类型和严重程度。总体来说，行为修正对于减少症状发作十分必要，患者应避免**（如果有的话），温和护肤——频繁使用润肤剂（辅助保护皮肤屏障，尽量减少**症状），使用温水和柔和的洁面乳——避免**的外用产品，如爽肤水、收敛剂、化学性去角质剂。防晒十分重要，可帮助减少面部发红。 治疗红斑血管型酒渣鼻的初始方法有前文提到过的行为修正法。但是，对于没有改善或者病情加重的患者来说，药物与激光/光疗法也是治疗选择。激光和光疗法靶向酒渣鼻的血管特征。两种最常见的设备是脉冲染料和磷酸氧钛钾（KTP）激光。然而，激光治疗不会治愈酒渣鼻，可能需要再次治疗。目前，支持酒渣鼻面部红斑的药物治疗的证据较少。溴莫尼定，一种可收缩血管的α-2肾上腺素能受体激动剂，已让一些患者获益。但是，一些患者在涂抹数小时后出现了严重的红斑复发。 除了行为修正法外，治疗丘疹脓疱型酒渣鼻还需要局部和全身用药。对于轻中度患者来说，一线治疗药物包括外用甲硝唑，壬二酸，或伊维菌素。因为外用甲硝唑联合了抗菌，抗炎，抗氧化性能，已证明其一日两次的有效性。赋形剂和强度不同产生的效果相似（0.75%vs 1%）。壬二酸是一种自然发生的二羧酸，具有抗氧化和抗炎的特性。建议每日两次，但是有证据表明，每日一次也可有效治疗。已证明伊维菌素1%的霜，每日一次，对管控丘疹脓疱型酒渣鼻有效。外用伊维菌素有抗寄生虫和抗炎的特性。 除了上述的药物之外，常建议磺胺醋酰–硫洗，因为虽然其行为机制尚不清楚，但是已证明其在治疗中发挥着重要作用。对于中重度患者来说，一线治疗药物为口服四环素。传统上最常见的治疗为强力霉素和米诺环素，100mg，每日两次。反应时间一般为4-12周。然而，近来的证据表明，亚抗菌剂量（如强力霉素20mg，每日两次）也可有效治疗。也可用药大环内酯类抗生素（较少用）。 对于难治性患者，治疗选择为异维甲酸。然而，考虑到酒渣鼻的长期性，经常复发，需要保守治疗，常用局部或全身药物（四环素类抗生素亚抗菌剂量，或者发作期间短期足量）。与此相似，眼红斑痤疮可联合局部和全身用药进行治疗。 肿瘤样酒渣鼻的治疗更具挑战性。有人建议在疾病早期口服维甲酸，晚期治疗方法则包括蚀模式激光或者手术切除。 酒渣鼻并未被认为是一种系统性疾病的皮肤症状。一些研究将酒渣鼻与系统性疾病联系起来，如血脂障碍，高血压，头痛及其它中枢神经系统疾病，和自身免疫性疾病。然而，目前的证据不足以推荐酒渣鼻患者做进一步的病情检查。 对于难治性患者，治疗选择为异维甲酸。然而，考虑到酒渣鼻的长期性，经常复发，需要保守治疗，常用局部或全身药物（四环素类抗生素亚抗菌剂量，或者发作期间短期足量）。与此相似，眼红斑痤疮可联合局部和全身用药进行治疗。 肿瘤样酒渣鼻的治疗更具挑战性。有人建议在疾病早期口服维甲酸，晚期治疗方法则包括蚀模式激光或者手术切除。 酒渣鼻并未被认为是一种系统性疾病的皮肤症状。一些研究将酒渣鼻与系统性疾病联系起来，如血脂障碍，高血压，头痛及其它中枢神经系统疾病，和自身免疫性疾病。然而，目前的证据不足以推荐酒渣鼻患者做进一步的病情检查。 本例患者的诊断也十分具有挑战性，因为酒渣鼻较少见于深肤色人群，因此常被忽略。这可能带来不必要的病情检查和转介。由于缺乏相关的症状，且出现了丘疹和脓疱，该患者很可能被诊断为系统性红斑狼疮。虽然脂溢性皮炎常见于深肤色人群，该患者没有出现典型的油腻，黄鳞片或累及鼻周、耳后、头皮或眉毛。与此相似，病史和病灶发生部位也不支持口周皮炎。美籍非洲的中年患者面部出现丘疹时，一个不应忽略的诊断就是结节病。但是考虑到患者的病史，复**况和病灶表面特征，排除了结节病。 问题2： 关于肥大性酒渣鼻，下列哪项是正确的？ A.肥大性酒渣鼻被认为是酒渣鼻的“终末期” B.肥大性酒渣鼻涉及到皮脂腺结节性肥大 C.较常见于女性丘疹脓疱型酒渣鼻患者 D.治疗包括局部和全身用药抗菌剂 问题3： 患者，男，54岁，转移性结直肠癌，近来用药西妥昔单抗治疗，治疗2周后面部和躯干出现浅表性丘疹脓疱。患者感到不适，陈述红疹影响日常活动。下列哪一项最适用于下一步治疗？ A.进行皮肤活组织检查以排除皮肤转移 B.与患者的肿瘤科医生商榷改变治疗方案 C.用药强力霉素，100mg，每日两次 D.建议熏蒸疗法，以治疗感染 本文的3道题的答案分别是D B C