【病案介绍】
主诉
患者男,52岁
因右手和手腕数枚蓝色结节就诊。
现病史
这些结节在过去的31年时间里,数量逐渐增加。
病变是无症状的,但一直导致病人的尴尬,并开始影响他的社会交往。
既往史
在青春期时,曾因为右侧第五指近节指骨几个伴疼痛的内生软骨瘤、右手掌指关节三个软骨肉瘤而行手术切除术;但是当时没有皮肤病变的证据,故诊断为内生软骨瘤病。
查体
如图所示区域,质硬、无痛、可压缩、血管瘤性的皮下结节,与内生软骨瘤表现相似。
辅助检查
进一步行影像学检查。
证实了内生软骨瘤的诊断。
其中一个皮肤病变组织呈海绵状血管瘤的典型表现。
人类疱疹病毒8型和D2-40免疫组化染色阴性。
【诊治过程】
初步诊断
基于临床表现和组织学结果,诊断为:Maffucci综合征(马富西氏综合征);本病征的主要特点是软骨细胞增生与血管瘤两种疾病同时并存。
诊治经过
此后患者接受了最大血管瘤切除术;每6个月随访一次。
病例来源:爱爱医
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