肠系膜退变性神经鞘瘤一例

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更新时间：2018-05-22 09:10

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内科病例消化内科病例 · 肠系膜退变性神经鞘瘤

病例摘要

【基本信息】男，79岁

【病案介绍】

主诉

患者，男性，79岁
2周前出现黄疸和腹痛，收治入院。

既往史

患者30年前因肺癌行右肺切除术，10年前行内镜逆行胰胆管造影来清除胆总管结石。10年前，该患者已进行了经皮穿刺活检，报告称发现了梭形细胞扩散。尽管推荐手术切除来去除肿块，但对患者失去随访。随访经皮穿刺活检显示重度细胞异型性。因为肿块增大了将近3倍，即使已过去10年，仍进行了手术切除。

查体

入院时体格检查显示巩膜黄染和右上象限轻度压痛。

辅助检查

最初的实验室检查结果显示淤胆型肝功能酶升高，CT扫描证实多发胆囊结石和胆总管结石

【诊治过程】

初步诊断

肠系膜退变性神经鞘瘤

诊治经过

施行内镜逆行胰胆管造影来解除胆道阻塞。然而，除了CT上指出的胆总管结石，有一个邻近空肠的8.3-cm、不均匀增强的块状病变，包括很多肠系膜上动脉的空肠分支（图A）。在最初清除胆总管结石时，对10年前的CT扫描进行了回顾性调查，发现已出现一个肠系膜根部脐水平邻近空肠的3×2-cm大小的块状病变（图B）。

【其他】

【讨论问题】对于这个缓慢增长的腹部肿块的诊断是什么？
【病例分析】该肿块是质软、哑铃状、多小叶、包膜完整的病变，大小为8.3×6.5×4.0cm，重约123g。切面上指出局灶性囊性区域伴有内出血，这是提示退行性变的发现（图C）。组织学上，肿瘤由椭圆形到纺锤形细胞组成，伴有局灶性退行性变，包括核异型、黏液样区域、纤维蛋白样沉淀和出血（图D[染色: 苏木精和伊红；原始放大倍数，×40]；图E[染色：苏木精和伊红；原始放大倍数，×200]）。肿瘤细胞对S-100呈强阳性（图F[染色：S-100；原始放大倍数，×400]）。根据这些组织学发现和免疫组化染色类型，该患者被诊断为良性肠系膜退变性神经鞘瘤。神经鞘瘤是一种增长相对缓慢、大部分良性的肿瘤，起源于周围神经的鞘。退变性神经鞘瘤是神经鞘瘤的一种罕见变异，以明显的退行性改变为特征，被认为是肿瘤长期进展的结果。神经鞘瘤主要发生在头部和颈部（45%）、四肢（33%）和腹膜后间隙（0.7%）[1]。神经鞘瘤通常发生在青年到中年，在女性中更常见，在老年人中极其罕见[2]。如目前这个病例中起源于腹部肠系膜也很罕见。腹内神经鞘瘤通常在影像学检查如CT扫描时偶然发现。由于缺乏特异性影像学特征，在手术前做出正确诊断是非常困难的。治疗选择为完整手术切除，因为术前检查不能排除恶性肿瘤。根具有限数量的报告肠系膜神经鞘瘤的文献，完整切除后的复发和恶性转移非常罕见[3]。