【 一般资料】 患者女性，26岁
【 主诉】 因“血压升高1个半月，无尿伴血肌酐升高半月余”入院。
【 现病史】 2012年11月，患者孕9个月时体检发现血压升高（具体值不详），未在意。2012年12月24日，在当地乡镇医院自然分娩，娩出第一胎时过程顺利，娩出第二胎时羊水红染大出血，伴腹痛、恶心、呕吐，同时有黑朦、四肢发凉，无意识丧失，予止血、输血等治疗（具体输血量不详），并转至当地县医院。尿量逐渐减少至无尿，伴咳嗽、咳痰，查血肌酐升高（具体值不详），行右侧颈内静脉置管后血液透析2次。12月28日，来我院急诊，查血红蛋白75g/L，血小板正常，C反应蛋白170mg/L，血清白蛋白25g/L，乳酸脱氢酶1641U/L，血清肌酐（Scr）522μmol/L，淀粉酶219U/L，脂肪酶1437U/L，予抗感染、连续性肾脏替代治疗（CRRT）等。12月30日，血淀粉酶、脂肪酶进一步升高，腹部CT提示“胰头、小网膜囊内渗液，胰腺肿胀”，考虑“急性胰腺炎”，予胃肠减压、禁食、乌司他丁、奥曲肽等治疗，持续无尿状态，遂收入我科。
【 既往病史】 既往史、个人史、家族史无特殊。
【 查体】 血压126/90mmHg，心律82次/分，急性病容，贫血貌，鼻胃管在位，引流少许墨绿色液体，左侧股静脉置管在位，敷料干燥，心脏查体未见异常，双下肺呼吸音低，无干湿音，腹部膨隆，腹壁皮肤大片淤斑，全腹轻压痛，伴反跳痛，肝脾未扪及，宫底脐下2cm，有压痛，双下肢无浮肿，**内少许暗红色血性分泌物。
【 辅助检查】 尿检：尿沉渣红细胞计数140万/ml（均一型），白细胞0～1/高倍镜（HP）；尿蛋白0.21g/24h（尿量50ml），N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶133.6U/g?Cr，视黄醇结合蛋白44.6mg/L。血常规：血红蛋白60g/L，网织红细胞4.6%，白细胞计数15.3×109/L，血小板279×109/L，C反应蛋白99.9mg/L。血生化：白蛋白24.4g/L，球蛋白15.9g/L，乳酸脱氢酶922U/L；尿素氮27.6mmol/L，Scr918μmol/L，尿酸649μmol/L，淀粉酶290U/L，脂肪酶1663U/L，总胆固醇4.3mmoL/L，甘油三酯3.72mmol/L；钾5.82mmol/L，钠134.6mmol/L，氯99.3mmol/L，二氧化碳结合力15.6mmol/L，钙1.81mmol/L，磷2.62mmol/L；空腹血糖3.8mmol/L。凝血功能：凝血酶原时间12.4s，活化的部分凝血活酶时间30.8s，国际标准化比值（INR）1.08，凝血时间19.6s，纤维蛋白原334mg/L，D-二聚体0.53mg/L。免疫功能：IgG6.21g/L，IgA及IgM正常，血清抗链球菌溶血素O（ASO）78.5IU/ml，类风湿因子及补体正常；狼疮抗凝物+，抗β2糖蛋白1抗体36.22RU/ml（正常＜20RU/ml）；抗内皮细胞抗体（AECA）1：80阳性，抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体以及抗心磷脂抗体均阴性。外周血淋巴细胞亚群正常。直接、间接抗人球蛋白试验及血清酸化溶血试验阴性。其他红细胞碎片＞10枚；血管内皮细胞黏附分子（VCAM）1398.7ng/ml（正常值300～1000ng/ml），血栓调节蛋白6.54ng/ml（正常值3.15～5.8ng/ml），循环内皮细胞及E选择素正常。肾脏B超：（20132013--0101--07）左肾126×44×63mm3，右肾126×38×63mm3，皮质回声增强，皮髓界限不清，**系统松散（图1）；2013-02-28复查：左肾94×37×47mm3，右肾98×32×49mm3，双肾皮质变薄，肾内结构不清，轮廓不规则，血流信号稀疏，血管树显示不清楚（图2）。肾活检病理光镜：42个肾小球，见片状凝固性坏死，肾小球、肾小管、血管正常结构消失，仅见膜样结构，肾小球内红细胞堆积，一处动脉管腔内见纤维素样物质（图3）。未坏死组织中见3个肾小球，一处阶段硬化，未硬化处系膜区增宽不明显，血管襻开放尚好，阶段襻分层（图4）。肾小管间质急性病变中度，小管上皮细胞刷状缘脱落，管腔内见蛋白管型及淡黄色结晶、偏振光下具有折光性，间质散在单个核细胞浸润；慢性病变中度，灶性或条索状小管萎缩、基膜增厚。动脉内皮细胞肿胀，管腔狭窄，血栓形成。免疫荧光：IgM+，C3++，弥漫分布，呈细颗粒状沉积于血管襻，阶段襻渗出样阳性着色；C1q+，阶段呈颗粒状沉积于系膜区。 
【 诊断】 ①产后大出血；②急性肾皮质坏死；③急性肾损伤3期。
【 治疗经过】 入院后继续胃肠减压、禁食、生长抑素、抑酸等治疗胰腺炎，间断CRRT维持内环境稳定，比阿培南、奥硝唑、氟康唑抗感染，刮宫术清除宫腔残留物，输血纠正贫血等治疗，后患者胃肠道症状明显好转，脂肪酶、淀粉酶逐渐降低，咳嗽咳痰症状好转，体温正常，逐渐停用胃肠减压、生长抑素、抗感染药物。出院后继续行血液透析治疗、低分子量肝素抗凝、虫草制剂护肾治疗；1个月后尿量增至500ml/d，透前Scr约为575μmol/L，改为血液透析2次/周。