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间断咯血4个月:肺部毛细血管扩张症

沈悦儿科-儿科综合 主任医师

更新时间:2018-05-26 15:08

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病例摘要

【基本信息】女,9岁

【病案介绍】

主诉

【 一般资料】 小宝宝,男,13天。
【 主诉】 全身皮疹2天。13天以前,经阴顺产,出生体重3KG,无窒息,无任何异常表现。
【 体格检查】 查体无异常。因其母产前查体ANTI-TP阳性,宝宝生后常规检查:ANTI-TP阳性,TPPA≥1:80阳性。诊断:先天性梅毒。从出生始即给予青霉素5万u/KGivd**BID。吃奶、精神、大小便均无异常。生后第3天经皮测胆红素9.2mg/L。于生后第12天,患儿开始出现皮疹,而且逐渐增多密集。斑疹丘疹并见,色鲜红,压之褪色。余无异常。
【 辅助检查】 心脏肝胆脾胰肾彩超:无异常。经皮测胆红素:5.2mg/L血常规:BRC2.90X10^12Hb100g/L其余各项均正常。肝肾功血标本不满意,家长拒绝再采血。皮肤科会诊:先天性梅毒皮疹(手机涂片,不是很清楚) 
【 请教】 1.这个宝宝除了血检验梅毒抗体阳性、皮疹、贫血,没有其它异常,如肝脾肿大等,单纯皮疹这样的病例多不多?2.有贫血,有红细胞减少,考虑有溶血,黄疸指数和查体都无异常黄疸,为什么?3.这个宝宝的爸爸查梅毒抗体是阴性的,为什么?4.如何规范治疗?预后如何?

现病史

【 一般资料】 小宝宝,男,13天。
【 主诉】 全身皮疹2天。13天以前,经阴顺产,出生体重3KG,无窒息,无任何异常表现。
【 体格检查】 查体无异常。因其母产前查体ANTI-TP阳性,宝宝生后常规检查:ANTI-TP阳性,TPPA≥1:80阳性。诊断:先天性梅毒。从出生始即给予青霉素5万u/KGivd**BID。吃奶、精神、大小便均无异常。生后第3天经皮测胆红素9.2mg/L。于生后第12天,患儿开始出现皮疹,而且逐渐增多密集。斑疹丘疹并见,色鲜红,压之褪色。余无异常。
【 辅助检查】 心脏肝胆脾胰肾彩超:无异常。经皮测胆红素:5.2mg/L血常规:BRC2.90X10^12Hb100g/L其余各项均正常。肝肾功血标本不满意,家长拒绝再采血。皮肤科会诊:先天性梅毒皮疹(手机涂片,不是很清楚) 
【 请教】 1.这个宝宝除了血检验梅毒抗体阳性、皮疹、贫血,没有其它异常,如肝脾肿大等,单纯皮疹这样的病例多不多?2.有贫血,有红细胞减少,考虑有溶血,黄疸指数和查体都无异常黄疸,为什么?3.这个宝宝的爸爸查梅毒抗体是阴性的,为什么?4.如何规范治疗?预后如何?

既往史

【 一般资料】 小宝宝,男,13天。
【 主诉】 全身皮疹2天。13天以前,经阴顺产,出生体重3KG,无窒息,无任何异常表现。
【 体格检查】 查体无异常。因其母产前查体ANTI-TP阳性,宝宝生后常规检查:ANTI-TP阳性,TPPA≥1:80阳性。诊断:先天性梅毒。从出生始即给予青霉素5万u/KGivd**BID。吃奶、精神、大小便均无异常。生后第3天经皮测胆红素9.2mg/L。于生后第12天,患儿开始出现皮疹,而且逐渐增多密集。斑疹丘疹并见,色鲜红,压之褪色。余无异常。
【 辅助检查】 心脏肝胆脾胰肾彩超:无异常。经皮测胆红素:5.2mg/L血常规:BRC2.90X10^12Hb100g/L其余各项均正常。肝肾功血标本不满意,家长拒绝再采血。皮肤科会诊:先天性梅毒皮疹(手机涂片,不是很清楚) 
【 请教】 1.这个宝宝除了血检验梅毒抗体阳性、皮疹、贫血,没有其它异常,如肝脾肿大等,单纯皮疹这样的病例多不多?2.有贫血,有红细胞减少,考虑有溶血,黄疸指数和查体都无异常黄疸,为什么?3.这个宝宝的爸爸查梅毒抗体是阴性的,为什么?4.如何规范治疗?预后如何?

查体

【 一般资料】 小宝宝,男,13天。
【 主诉】 全身皮疹2天。13天以前,经阴顺产,出生体重3KG,无窒息,无任何异常表现。
【 体格检查】 查体无异常。因其母产前查体ANTI-TP阳性,宝宝生后常规检查:ANTI-TP阳性,TPPA≥1:80阳性。诊断:先天性梅毒。从出生始即给予青霉素5万u/KGivd**BID。吃奶、精神、大小便均无异常。生后第3天经皮测胆红素9.2mg/L。于生后第12天,患儿开始出现皮疹,而且逐渐增多密集。斑疹丘疹并见,色鲜红,压之褪色。余无异常。
【 辅助检查】 心脏肝胆脾胰肾彩超:无异常。经皮测胆红素:5.2mg/L血常规:BRC2.90X10^12Hb100g/L其余各项均正常。肝肾功血标本不满意,家长拒绝再采血。皮肤科会诊:先天性梅毒皮疹(手机涂片,不是很清楚) 
【 请教】 1.这个宝宝除了血检验梅毒抗体阳性、皮疹、贫血,没有其它异常,如肝脾肿大等,单纯皮疹这样的病例多不多?2.有贫血,有红细胞减少,考虑有溶血,黄疸指数和查体都无异常黄疸,为什么?3.这个宝宝的爸爸查梅毒抗体是阴性的,为什么?4.如何规范治疗?预后如何?

辅助检查

【 一般资料】 小宝宝,男,13天。
【 主诉】 全身皮疹2天。13天以前,经阴顺产,出生体重3KG,无窒息,无任何异常表现。
【 体格检查】 查体无异常。因其母产前查体ANTI-TP阳性,宝宝生后常规检查:ANTI-TP阳性,TPPA≥1:80阳性。诊断:先天性梅毒。从出生始即给予青霉素5万u/KGivd**BID。吃奶、精神、大小便均无异常。生后第3天经皮测胆红素9.2mg/L。于生后第12天,患儿开始出现皮疹,而且逐渐增多密集。斑疹丘疹并见,色鲜红,压之褪色。余无异常。
【 辅助检查】 心脏肝胆脾胰肾彩超:无异常。经皮测胆红素:5.2mg/L血常规:BRC2.90X10^12Hb100g/L其余各项均正常。肝肾功血标本不满意,家长拒绝再采血。皮肤科会诊:先天性梅毒皮疹(手机涂片,不是很清楚) 
【 请教】 1.这个宝宝除了血检验梅毒抗体阳性、皮疹、贫血,没有其它异常,如肝脾肿大等,单纯皮疹这样的病例多不多?2.有贫血,有红细胞减少,考虑有溶血,黄疸指数和查体都无异常黄疸,为什么?3.这个宝宝的爸爸查梅毒抗体是阴性的,为什么?4.如何规范治疗?预后如何?

【其他】


【 一般资料】 小宝宝,男,13天。
【 主诉】 全身皮疹2天。13天以前,经阴顺产,出生体重3KG,无窒息,无任何异常表现。
【 体格检查】 查体无异常。因其母产前查体ANTI-TP阳性,宝宝生后常规检查:ANTI-TP阳性,TPPA≥1:80阳性。诊断:先天性梅毒。从出生始即给予青霉素5万u/KGivd**BID。吃奶、精神、大小便均无异常。生后第3天经皮测胆红素9.2mg/L。于生后第12天,患儿开始出现皮疹,而且逐渐增多密集。斑疹丘疹并见,色鲜红,压之褪色。余无异常。
【 辅助检查】 心脏肝胆脾胰肾彩超:无异常。经皮测胆红素:5.2mg/L血常规:BRC2.90X10^12Hb100g/L其余各项均正常。肝肾功血标本不满意,家长拒绝再采血。皮肤科会诊:先天性梅毒皮疹(手机涂片,不是很清楚) 
【 请教】 1.这个宝宝除了血检验梅毒抗体阳性、皮疹、贫血,没有其它异常,如肝脾肿大等,单纯皮疹这样的病例多不多?2.有贫血,有红细胞减少,考虑有溶血,黄疸指数和查体都无异常黄疸,为什么?3.这个宝宝的爸爸查梅毒抗体是阴性的,为什么?4.如何规范治疗?预后如何?

病例来源:爱爱医

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全部评论

发表
l****7 我爱企鹅

“咱把阅读的分数降一降好不好,不能你们几个斑竹自己看吧。很想参加,可是分数啊”我也同意这说法

明******空 医师资格认证

考虑:遗传性毛细血管扩张症?

s****5 新手达人

可以查一下 CT或者气管镜 不就明确了吗 。可能是气管肿瘤或者异物

孙***泰 新手达人

咱把阅读的分数降一降好不好,不能你们几个斑竹自己看吧。很想参加,可是分数啊。

g****4 新手达人

因检查项目尚未完全,根据现有资料应注意以下疾病 1。遗传性共济失调性毛细血管扩张症,此病有遗传家族史,多合并有免疫功能低下的疾病 2。肺出血肾炎综合症 ,没检查尿常规,肾功能,抗肾小球基底膜抗体,还没法确诊 3,肺血管畸形,应做血管造影,要注意排除 5,肺含铁血黄素沉着症,肺结核,相关的检查不支持,但还要多次复查 6支气管扩张症,需做肺造影 ]

z****2 新手达人

1.肺炎伴右肺不张,2.先天肺血管发育畸形?依据:9岁女孩、间断咯血4个月、运动后突然出现、伴胸闷,无发热、咳嗽、咳痰。住当地医院,X线胸片提示肺炎,胸部CT示右肺下叶可疑肺不张。经治疗效果不佳。患儿出生时右上眼睑可见毛细血管痣,后自行消失,既往鼻衄1次,患儿母亲左手背散在血管瘤,如米粒大小,突出皮面。查体:双侧上眼睑可见轻度毛细血管扩张,口唇色稍淡。双肺呼吸音粗,未闻罗音,心律齐,未闻杂音。腹平软,肝脾不大。卡介苗瘢痕阳性。化验检查仅X线胸片提示肺炎。 鉴别:1.特发性肺含铁血黄素沉着症:患儿运动后突然咯血、量大,呈中度贫血,平时血色素正常。胸片表现肺炎伴肺不张,痰、胃液内未找到含铁血黄素细胞。故不考虑此病。注意复查。2.支气管扩张 :患儿咯血量大,既往体健、胸片无上述征象,可排除。复查胸部CT。3.血液系统疾病:可完善骨穿助诊。 3.治疗:抗感染、对症支持。完善检查看肺部血管发育情况,必要时手术。 ]

b****l 新手达人

初步诊断:肺血管瘤 1有咯血病史 咯 鲜红色,泡沫状,混有黏膜血块样物质.2 既往史 患儿出生时右上眼睑可见毛细血管痣 3家族史 患儿母亲左手背散在血管瘤,如米粒大小,突出皮面。 鉴别 1肺结核 2肺含铁血黄素沉着症 3 肺动静脉漏 治疗 : 手术 ]

y****g 新手达人

希望有更充分的资料,就你提供的资料,可以排除凝血功能的原因,心源性指针不明显,支气管扩张破裂并出血???还是先天血管畸形破裂出血?患儿有鼻衄病史,有没有检查后鼻腔和鼻咽部?个人观点,这个原因可能性也不低!! 希望早日看到斑竹的答案!!!:Q :Q :Q

4****3 新手达人

我积分少看不见:( :L

x****o 新手达人

1.诊断: 遗传性毛细血管扩张症 依据:1,间断咯血4个月,2,患儿出生时右上眼睑可见毛细血管痣,患儿母亲左手背散在血管瘤,如米粒大小,突出皮面。3,查体见双侧上眼睑可见轻度毛细血管扩张4患儿既往鼻衄1次, 2.进一步检查:全胸正侧位片,胸部CT,支气管动脉造影. 3.鉴别诊断 咯血原因的鉴别诊断分析 1. 肺部疾病 (1)特发性肺含铁血黄素沉着症 :血色素正常,未找到含铁血黄素细胞不支持. (2)肺结核 :本例患儿卡介苗瘢痕阳性,无感染症状,肺部影像学检查不提示结核感染征象,且外院3次行结核菌纯蛋白衍生物(PPD)皮试(-),结核芯片检查阴性,故不支持此诊断。 (3)肺炎 该患儿咯血量大,且临床上无发热、咳嗽、咳痰等表现,无明显感染中毒症状,不支持此病。 2. 支气管疾病 (1)支气管扩张 既往无慢性病史,影像学检查无上述征象,故不考虑此病。 (2)支气管肿瘤 患儿既往体健,无慢性病史,影像学没有提示相关征象,故证据不足。 3. 心血管、肺血管病变 (1)心血管疾病 :脏超声未提示相关征象,故可排除。 (2)肺部血管畸形 :考虑有诊断此病之可能,还应进一步行血管造影,以明确病变部位,同时可进行相应的治疗。 4. 伴全身出血倾向性疾病 ]

f****0 实名认证

讨论: 1.诊断及依据:支气管扩张。反复咯血,量数毫升至数百毫升不等,不伴发热,无盗汗,止血治疗有效,母亲左手背散在血管瘤,起病四个月体检仅见反应稍差,双侧上眼睑可见轻度毛细血管扩张,肺部呼吸音粗,未闻罗音,血沉稍快,血常规正常,C反应蛋白(CRP)正常,心脏彩超、腹部B超正常。痰找结核菌(-)。 2.鉴别诊断:(1)肺炎或肺脓肿:该患儿胸片示肺炎,有咯血,此病要考虑,但其病程反复,无发热,不咳嗽不支持。 (2)肺结核:咯血反复出现,病程四月,胸片示肺炎,此病要高度怀疑,但孩子一般情况好,不咳,无盗汗,止血治疗有效,血沉不快,痰找结核菌(-),均不支持。 (3)心脏性疾病所致的咯血:如二尖瓣狭窄,肺A高压,肺动静脉瘘等均可有咯血,但彩超正常,且9岁发病,心脏无杂音等均不支持; (4)肺吸虫病:虽有咯血,但无嗜酸性细胞增高,需痰找肺吸虫虫卵排除。 3.治疗 :(1)一般治疗:卧床休息,保持呼吸道通畅,必要时镇静; (2)药物治疗:止血治疗,垂体后叶素,立止血等; (3) 支气管镜止血,输血,人工气腹,肺切除或支气管镜肺A栓塞等; (4)大咯血时可支气管镜治疗,注意引流,取出大血块,解除肺不张,并用解痉药,补充血容量,维持血压,防止窒息。 ]