主诉

患者,女,42岁,技术人员.
双足麻木2周,反应迟钝、行走不稳1周.

现病史

患者2周前(2010年3月16日左右)无明显诱因出现双足尖麻木,不影响行走,在当地门诊给予"VitB1、VitB"注射症状无缓解.1周前(约3月23日)无明显诱因出现进食后呕吐、食欲下降,伴反应迟钝、行走不稳,在当地住院治疗,当时尚能***行走、与医务人员交流,给予对症处理(ATP、肌苷等),症状进行性加重,至3月28日已不能***行走,伴小便失禁、吐词不清、反应淡漠.遂来北京救治,3月30日门诊以"颅内多发病变"收入院.整个过程中无畏寒、发热、腹泻等.发病以来,精神、饮食、睡眠差,3月28日开始小便失禁,10余日未解大便,体力下降.发病前1月左右开始体重减轻2公斤左右.

既往史

年轻时患"急性肝炎",已愈.无特殊接触史,月经生育史正常,家族史无特殊.

查体

BP130/80mmHg,神清,淡漠,对答简单切题,查体不合作,左眼裂稍小于右侧,右眼内收稍受限,双瞳等大,对光反射存在,面纹对称,伸舌居中,四肢几张力正常,肌力4级,腱反射活跃,左侧踝阵挛+,双下肢病理征+,腹壁反射消失.颈软,布氏征-,克氏征-,Lasegue征-.

辅助检查

头部MRI(2010.3.28.山西医科大学第二医院):双侧大脑半球白质、基底节区及小脑半球内可见多数大小不等的小囊状显著长T1低信号、长T2高信号影,轮廓较清晰;周围可见斑片状水肿影.注射造影剂后上述病灶呈环状及结节状显著异常强化.脑内其余部位未见明显异常.双侧脑室及第三、四脑室形态、大小未见明显异常.右侧上颌窦腔内可见小囊状长T2信号.影像学诊断:1、脑内多发广泛性病变;脱髓鞘病可能性大;建议治疗后复查;2、右侧上颌窦小囊状.入院后3.31.腰穿:压力120mmH2O,常规正常;生化:CL112mmol/L(稍低),PRO58mg/dL(稍高),GLU正常;涂片未见细菌、墨汁染色、抗酸染色找结核菌(-);蛋白电泳可见寡克隆带;MBP正常;24hIgG合成率正常;HoRiYo(-);细胞学正常.血常规、生化、凝血四项基本正常;ESR3mm/h;结核抗体、乙肝五项、抗体3项、免疫5项、风湿3项正常;肿瘤全套正常;甲功全套:TG-Ab、TPO-Ab稍高;抗ENA抗体(-);血免疫球蛋白正常;血HoRiYo(-);dsDNA2项+ANA正常.腹部B超:肝胆胰脾未见明显异常(2010.4.2.);双肾、膀胱、输尿管未见异常(2010.4.1.);子宫肌瘤,盆腔不均质回声,建议进一步检查(2010.4.6.).脑电图:轻度异常(α波泛化)(2010.4.8.)胸部CT平扫未见明确病变(2010.3.31)颈椎MRI+增强(2010-4-6):颈胸椎序列尚可,生理性曲度较直,椎体及其附件形态正常,未见异常信号,无椎管狭窄改变,颈2椎体水平髓内斑点状异常信号,T1WI为等信号,T2WI为高信号,边缘略模糊,脊髓形态正常,静脉注射Gd-DTPA后,髓内病灶未见明确强化改变,余(-).印象:颈2椎体水平髓内异常信号,请结合临床.

诊治经过

2010.3.31.开始甲强龙针1000mg/d×5天,2010.4.5.开始强的松片80mg,Qd.总疗程预计3月.其他用药:七叶皂甙钠20mg/divdropQd,依达拉奉注射液30mgivdropBid,奥拉西坦注射液20mgmivdropQd,激素应用后病情逐渐好转.2010.4.6.查房:神清,语利,对答切题,颅神经(-),四肢肌张力、肌力正常,双下肢跟膝胫欠稳准,双足关节位置觉稍差,四肢腱反射活跃,病理征(-),颈软,大小便控制正常.治疗后复查头颅MRI(2010-4-16):提示颅内病灶较前明显减少.