主诉

患者女，8 岁

现病史

出生即发现右侧腹股沟外侧一米粒大小的红 色丘疹，渐增大，无任何不适，未治疗，近半年增大明显，遂于本 院就诊。

既往史

患者既往体健，家族中无类似疾病患者。

查体

系统 检查未见异常。皮肤科情况: 右侧腹股沟外侧一 5. 0cm × 2. 0cm大小与周围组织分界尚清的红色斑块，形态不规则，表面 高低不平，触之如海绵状，与皮肤粘连( 图 1) 。皮损组织病理 示: 肿瘤位于真皮及皮下，由大小不等的呈囊状扩张的薄壁管 腔构成，囊性扩张的薄壁管腔内见鞋钉样内皮细胞，肿瘤细胞 排列呈**状、肾小球样向腔内突出，核分裂相少见( 图2) 。

辅助检查

免 疫组织化学染色示: CD34( + ) ，CD31( + ) ，FⅧ因子( + ) ，D240( － ) ( 图 3) 。

初步诊断

**状淋巴管内血管内皮瘤。

诊治经过

手术切除。目前患者正在随访中。

【讨论】 **状淋巴管内血管内皮瘤( papillary intralymphatic angioendothelioma，PILA) 是一种非常罕见的低度恶性的血管肿瘤，其常侵犯皮肤及皮下组织。本病于 1969 年由 Dabska 首先报 道，当时命名为恶性淋巴管内血管内皮瘤，又称 Dabska 瘤［1］2002 年WHO 肿瘤病理学及遗传学分类软组织肿瘤分册将其定 义为一种具有局部侵袭性的恶性罕见转移型血管病变，是以淋 巴管样腔隙和**状内皮增生为特征的肿瘤［2］。由于早期报道病例较少，因此对其组织学改变没有达成共识。直到近些年 来陆续报道多例，人们才明确了本病的组织学特征，并将其命 名为 PILA。该肿瘤主要发生于婴儿和儿童，约 25%为成人，发病无性别差异［4］。本病好发于四肢、头、颈部，但其他部位均可发生。临床特征为缓慢增长的单个结节或弥漫水肿性斑块， 粉红色或蓝红色，轻度隆起，表面光滑，直径 2 ～ 3cm; 无自觉症 状。个别可发生侵袭性生长及局部淋巴结转移，未发现远处转 移，预后良好［5］。早期报道本病可局部复发，并有个别病例出 现局部淋巴结转移因此将本病列入低度恶性肿瘤的范畴［1］。但最近报道12 例 PIAL 患者中的 8 例，未发现局部复发和远处转移［3］。因此本病可能为良性肿瘤，但尚需进一步研究。肿瘤细胞强表达 VEGFＲ-3，这提示肿瘤向淋巴管分化，但尚有争议。 该病病理特征为肿瘤位于真皮和皮下，由显著扩张的薄壁管腔 构成，类似于海绵状淋巴管瘤。管腔内覆淡染的鞋钉样内皮细 胞，核突出，胞浆很少。管腔内外可见显著的淋巴细胞浸润，并 常见到有胶原核心的管腔内**。通常淋巴细胞位于内皮细 胞附近。免疫组织化学脉管标记物包括 CD31，CD34 和 von Willebrand 因子，肿瘤细胞均呈阳性［4］。 临床上本病还应与以下疾病相鉴别: ①网状血管内皮瘤:在临床特征和组织学变化上与**状淋巴管内血管内皮瘤 ( PILA) 相似，前者已被证实为后者的成人变异型。但是 PILA 缺乏网状结构，海绵状淋巴管瘤样血管腔隙明显，并见显著的 带有胶原核心的血管内**结构。②靶样含铁血黄素性血管 瘤( 又称鞋钉样血管瘤) : 更表浅，病变局限，仅部分区域见鞋钉 样内皮细胞。③血管肉瘤: 临床特点不同，组织学表现为局部 细胞学多形性，可见有丝分裂相，内皮细胞不呈鞋钉样外观，且 不止一层内皮细胞。目前对于本病的治疗建议彻底切除肿瘤， 虽然到目前为止，大多数患者预后较好，但其仍被认为是一种低度恶性的肿瘤，所以仍需长期随访观察。