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髂骨弥漫性腱鞘巨细胞瘤一例

s****4其他医务者

更新时间:2017-11-15 10:24

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病例摘要

【基本信息】女,12岁

【病案介绍】

主诉

【讨论】 垂体脓肿是一种极少见的鞍内感染性疾病。Jain等报道在一组1 000余例经蝶手术中发现6例垂体脓肿;Vates等报道3 500余例经蝶手术中发现24例垂体脓肿患者;Dutta等报道一组1 060例经蝶手术中发现4例垂体脓肿。垂体脓肿临床罕见并且常常缺乏感染征象,主要表现为头痛、尿崩、垂体功能低下、视力视野障碍等,术前凭影像学检查鉴别诊断非常困难,常误诊为垂体瘤卒中、颅咽管瘤、Rathke囊肿等,多在术中才能确诊。 垂体脓肿的发病机制尚不明确,文献报道将其分3类:(1)原发性:为蝶鞍周围炎性反应扩散所致,如海绵窦血栓性静脉炎、化脓性蝶窦炎等。(2)继发性:发生在原有鞍区病变的基础上,如颅咽管瘤、脑膜瘤、垂体瘤和Rathke囊肿等,以及休克、白血病、大量服用激素、免疫功能低下、鞍区手术及放化疗等因素,可增加患垂体脓肿的概率。(3)不明原因:发生于正常腺垂体内,无明显的发热病史,多尤其他部位的感染灶经血行传播到垂体,原发感染灶难以确定。 本组2例患者既往均无特殊病史和感染史。垂体脓肿的致病菌谱较广,文献报道培养出的细菌包括革兰氏阴性菌、革兰氏阳性菌、真菌、厌氧菌等,其中以金黄色葡萄球菌和链球菌最为常见,其次为大肠杆菌和肺炎双球菌等,文献可查到的其他少见菌种有流感嗜血杆菌、大肠埃希氏菌、结核分枝杆菌、臭鼻杆菌、颗粒丙酸杆菌等。第四军医大学西京医院报道2例鼠弓形体垂体脓肿病例。 本组例1患者因术中脓液标本量少,而未行细菌学培养,例2患者两次术中脓液细菌和真菌培养均为阴性。垂体脓肿的术前诊断十分困难,极易误诊。误诊原因在于:(1)影像学检查无明显特异性,与颅咽管瘤、垂体腺瘤、Rathke囊肿等鞍区病变相似。(2)垂体脓肿临床极为罕见,对其缺乏认识和警惕性。我科在近十年1 000余例鞍区病变手术患者中,仅发现此2例垂体脓肿患者。(3)临床症状无特异性,与颅咽管瘤和垂体瘤等相似,表现为头痛、垂体功能异常和视力视野损害。 Vates等报道头痛是垂体脓肿最常见的症状,占91.7%,但无特征性,与其他鞍区占位病变引起的头痛相似,鉴别意义不大。结合文献分析,由于垂体脓肿早期即可导致垂体前叶组织及垂体柄受侵,较有特征性意义的临床表现为:早期出现多饮、多尿,垂体前叶功能低下,视力视野障碍。垂体脓肿患者常常出现尿崩症,发生率高于垂体瘤患者,尿崩是垂体瘤和垂体脓肿鉴别的一项重要指标。 由于炎症**视交叉和视神经,即使影像学上未见明显的视交叉受压,患者亦可出现视野缺损和视力下降,Jain等报道视力、视野改变者占75%~100%。本组2例患者均有头痛和停经症状,同时伴有视野轻度缺损;其中例1患者有多饮、多尿症状,分析考虑为垂体柄受炎症侵袭所致;例2患者伴有发热,有鉴别诊断价值。垂体脓肿的MRI影像学可以随脓液的成分不同,而表现为信号的多变,仅根据MRI信号的变化无法进行明确的鉴别。 MRI增强扫描显示垂体脓肿呈现厚度较均匀的环形强化,并伴有垂体柄增粗和明显强化,该影像学特征是鉴别垂体脓肿与其他鞍区占位病变的重要依据。Rathke囊肿的MRI可呈现多种信号变化,垂体脓肿与之类似,但增强扫描Rathke囊肿的包膜不强化,对两者鉴别诊断有重要意义。本组2例患者头颅MRI增强扫描鞍区病灶呈明显均匀环形强化,同时伴垂体柄强化,符合影像学鉴别特征。垂体脓肿的确诊必须依靠手术和术后病理检查。 当鞍区病变患者出现已下征象时,需高度怀疑垂体脓肿:(1)有鼻窦炎尤其是蝶窦感染、鞍区病变行放化疗、化脓性脑膜炎、脑脊液鼻漏史或鞍区手术后出现不明原因的血白细胞升高;(2)病灶虽局限于鞍内,但很早就出现垂体功能紊乱或尿崩症者;(3)MRI增强扫描病灶边缘出现环形强化,同时伴垂体柄强化;(4)术中穿刺抽吸出黄白色脓液者。本组2例患者术中均抽吸出黄白色脓液,术后病理诊断为垂体脓肿。对于诊断或怀疑为垂体脓肿者宜尽早手术。有学者认为手术应首选经蝶窦入路,可以避免脓液污染蛛网膜下腔,在清除脓肿的同时,可对蝶窦内的炎性病灶予以切除而消灭致病源。开颅手术虽然可在直视下切除脓肿壁,松解视神经粘连,但易引起感染扩散和其他并发症。也有学者认为,由于垂体脓肿术前明确诊断非常困难,所以不应该单纯提倡经蝶窦人路,尤其当脓肿较大、突破鞍膈、视神经明显受压、脓肿壁厚时,经蝶窦人路对于视神经减压效果较差,且经蝶窦入路易致脑脊液鼻漏。应根据患者的症状和影像学资料,采取个性化治疗,选择最佳的手术方式。 开颅手术中需注意以下两点:(1)用棉片保护好术野,以免脓液溢出污染颅内;(2)术中先穿刺抽吸脓液后,再切开脓肿壁,并用含抗生素的生理盐水反复冲洗脓肿腔。结合相关文献中提到的垂体脓肿术后的治疗经验,术后应积极抗感染治疗(3—4周)。本组例1患者头颅MRI增强扫描示垂**于囊性病变下方,为避免经鼻蝶人路直接损伤垂体,进一步加重垂体功能障碍,遂不采取经鼻蝶入路,而采用开颅手术。术中切除少许囊壁送快速病理检查示,纤维结缔组织挤压明显,其中见少量呈腺样排列的上皮样细胞,并见少量炎细胞,考虑为正常垂体腺形成的脓肿包膜,而不等同于垂体瘤的包膜组织,应予以保留以避免垂体功能进一步受损,术后辅以抗感染和对症治疗即可。术后抗感染治疗应长程足量,并积极治疗尿崩和补充相关激素,定期复查,一旦出现脓肿复反应尽快再次手术治疗。例2患者采取经鼻蝶人路手术,术中先穿刺抽吸脓液,再切开。术后2个月出现脓肿复发,考虑术后蝶窦腔引流不畅,单一抗生素使用剂量和疗程不足,细菌逆行感染导致脓肿复发。故再次经鼻蝶入路手术时,术中用含抗生素的生理盐水反复冲洗蝶窦腔,并且充分开放蝶窦腔引流,术后行双联抗感染治疗6周,随访至今未见复发。 综上所述,垂体脓肿由于发病率极低,临床及影像学缺乏特异性而常常导致误诊。故应加强对本病的认识,当患者出现长期头痛伴垂体功能紊乱,MRI增强扫描鞍内有厚薄均匀的环形强化病灶,伴垂体柄增粗并明显强化时,应考虑垂体脓肿的可能。早期诊断,及早手术,对症治疗和有效足量的抗生素是治疗垂体脓肿的关键。

查体

【讨论】 垂体脓肿是一种极少见的鞍内感染性疾病。Jain等报道在一组1 000余例经蝶手术中发现6例垂体脓肿;Vates等报道3 500余例经蝶手术中发现24例垂体脓肿患者;Dutta等报道一组1 060例经蝶手术中发现4例垂体脓肿。垂体脓肿临床罕见并且常常缺乏感染征象,主要表现为头痛、尿崩、垂体功能低下、视力视野障碍等,术前凭影像学检查鉴别诊断非常困难,常误诊为垂体瘤卒中、颅咽管瘤、Rathke囊肿等,多在术中才能确诊。 垂体脓肿的发病机制尚不明确,文献报道将其分3类:(1)原发性:为蝶鞍周围炎性反应扩散所致,如海绵窦血栓性静脉炎、化脓性蝶窦炎等。(2)继发性:发生在原有鞍区病变的基础上,如颅咽管瘤、脑膜瘤、垂体瘤和Rathke囊肿等,以及休克、白血病、大量服用激素、免疫功能低下、鞍区手术及放化疗等因素,可增加患垂体脓肿的概率。(3)不明原因:发生于正常腺垂体内,无明显的发热病史,多尤其他部位的感染灶经血行传播到垂体,原发感染灶难以确定。 本组2例患者既往均无特殊病史和感染史。垂体脓肿的致病菌谱较广,文献报道培养出的细菌包括革兰氏阴性菌、革兰氏阳性菌、真菌、厌氧菌等,其中以金黄色葡萄球菌和链球菌最为常见,其次为大肠杆菌和肺炎双球菌等,文献可查到的其他少见菌种有流感嗜血杆菌、大肠埃希氏菌、结核分枝杆菌、臭鼻杆菌、颗粒丙酸杆菌等。第四军医大学西京医院报道2例鼠弓形体垂体脓肿病例。 本组例1患者因术中脓液标本量少,而未行细菌学培养,例2患者两次术中脓液细菌和真菌培养均为阴性。垂体脓肿的术前诊断十分困难,极易误诊。误诊原因在于:(1)影像学检查无明显特异性,与颅咽管瘤、垂体腺瘤、Rathke囊肿等鞍区病变相似。(2)垂体脓肿临床极为罕见,对其缺乏认识和警惕性。我科在近十年1 000余例鞍区病变手术患者中,仅发现此2例垂体脓肿患者。(3)临床症状无特异性,与颅咽管瘤和垂体瘤等相似,表现为头痛、垂体功能异常和视力视野损害。 Vates等报道头痛是垂体脓肿最常见的症状,占91.7%,但无特征性,与其他鞍区占位病变引起的头痛相似,鉴别意义不大。结合文献分析,由于垂体脓肿早期即可导致垂体前叶组织及垂体柄受侵,较有特征性意义的临床表现为:早期出现多饮、多尿,垂体前叶功能低下,视力视野障碍。垂体脓肿患者常常出现尿崩症,发生率高于垂体瘤患者,尿崩是垂体瘤和垂体脓肿鉴别的一项重要指标。 由于炎症**视交叉和视神经,即使影像学上未见明显的视交叉受压,患者亦可出现视野缺损和视力下降,Jain等报道视力、视野改变者占75%~100%。本组2例患者均有头痛和停经症状,同时伴有视野轻度缺损;其中例1患者有多饮、多尿症状,分析考虑为垂体柄受炎症侵袭所致;例2患者伴有发热,有鉴别诊断价值。垂体脓肿的MRI影像学可以随脓液的成分不同,而表现为信号的多变,仅根据MRI信号的变化无法进行明确的鉴别。 MRI增强扫描显示垂体脓肿呈现厚度较均匀的环形强化,并伴有垂体柄增粗和明显强化,该影像学特征是鉴别垂体脓肿与其他鞍区占位病变的重要依据。Rathke囊肿的MRI可呈现多种信号变化,垂体脓肿与之类似,但增强扫描Rathke囊肿的包膜不强化,对两者鉴别诊断有重要意义。本组2例患者头颅MRI增强扫描鞍区病灶呈明显均匀环形强化,同时伴垂体柄强化,符合影像学鉴别特征。垂体脓肿的确诊必须依靠手术和术后病理检查。 当鞍区病变患者出现已下征象时,需高度怀疑垂体脓肿:(1)有鼻窦炎尤其是蝶窦感染、鞍区病变行放化疗、化脓性脑膜炎、脑脊液鼻漏史或鞍区手术后出现不明原因的血白细胞升高;(2)病灶虽局限于鞍内,但很早就出现垂体功能紊乱或尿崩症者;(3)MRI增强扫描病灶边缘出现环形强化,同时伴垂体柄强化;(4)术中穿刺抽吸出黄白色脓液者。本组2例患者术中均抽吸出黄白色脓液,术后病理诊断为垂体脓肿。对于诊断或怀疑为垂体脓肿者宜尽早手术。有学者认为手术应首选经蝶窦入路,可以避免脓液污染蛛网膜下腔,在清除脓肿的同时,可对蝶窦内的炎性病灶予以切除而消灭致病源。开颅手术虽然可在直视下切除脓肿壁,松解视神经粘连,但易引起感染扩散和其他并发症。也有学者认为,由于垂体脓肿术前明确诊断非常困难,所以不应该单纯提倡经蝶窦人路,尤其当脓肿较大、突破鞍膈、视神经明显受压、脓肿壁厚时,经蝶窦人路对于视神经减压效果较差,且经蝶窦入路易致脑脊液鼻漏。应根据患者的症状和影像学资料,采取个性化治疗,选择最佳的手术方式。 开颅手术中需注意以下两点:(1)用棉片保护好术野,以免脓液溢出污染颅内;(2)术中先穿刺抽吸脓液后,再切开脓肿壁,并用含抗生素的生理盐水反复冲洗脓肿腔。结合相关文献中提到的垂体脓肿术后的治疗经验,术后应积极抗感染治疗(3—4周)。本组例1患者头颅MRI增强扫描示垂**于囊性病变下方,为避免经鼻蝶人路直接损伤垂体,进一步加重垂体功能障碍,遂不采取经鼻蝶入路,而采用开颅手术。术中切除少许囊壁送快速病理检查示,纤维结缔组织挤压明显,其中见少量呈腺样排列的上皮样细胞,并见少量炎细胞,考虑为正常垂体腺形成的脓肿包膜,而不等同于垂体瘤的包膜组织,应予以保留以避免垂体功能进一步受损,术后辅以抗感染和对症治疗即可。术后抗感染治疗应长程足量,并积极治疗尿崩和补充相关激素,定期复查,一旦出现脓肿复反应尽快再次手术治疗。例2患者采取经鼻蝶人路手术,术中先穿刺抽吸脓液,再切开。术后2个月出现脓肿复发,考虑术后蝶窦腔引流不畅,单一抗生素使用剂量和疗程不足,细菌逆行感染导致脓肿复发。故再次经鼻蝶入路手术时,术中用含抗生素的生理盐水反复冲洗蝶窦腔,并且充分开放蝶窦腔引流,术后行双联抗感染治疗6周,随访至今未见复发。 综上所述,垂体脓肿由于发病率极低,临床及影像学缺乏特异性而常常导致误诊。故应加强对本病的认识,当患者出现长期头痛伴垂体功能紊乱,MRI增强扫描鞍内有厚薄均匀的环形强化病灶,伴垂体柄增粗并明显强化时,应考虑垂体脓肿的可能。早期诊断,及早手术,对症治疗和有效足量的抗生素是治疗垂体脓肿的关键。

辅助检查

【讨论】 垂体脓肿是一种极少见的鞍内感染性疾病。Jain等报道在一组1 000余例经蝶手术中发现6例垂体脓肿;Vates等报道3 500余例经蝶手术中发现24例垂体脓肿患者;Dutta等报道一组1 060例经蝶手术中发现4例垂体脓肿。垂体脓肿临床罕见并且常常缺乏感染征象,主要表现为头痛、尿崩、垂体功能低下、视力视野障碍等,术前凭影像学检查鉴别诊断非常困难,常误诊为垂体瘤卒中、颅咽管瘤、Rathke囊肿等,多在术中才能确诊。 垂体脓肿的发病机制尚不明确,文献报道将其分3类:(1)原发性:为蝶鞍周围炎性反应扩散所致,如海绵窦血栓性静脉炎、化脓性蝶窦炎等。(2)继发性:发生在原有鞍区病变的基础上,如颅咽管瘤、脑膜瘤、垂体瘤和Rathke囊肿等,以及休克、白血病、大量服用激素、免疫功能低下、鞍区手术及放化疗等因素,可增加患垂体脓肿的概率。(3)不明原因:发生于正常腺垂体内,无明显的发热病史,多尤其他部位的感染灶经血行传播到垂体,原发感染灶难以确定。 本组2例患者既往均无特殊病史和感染史。垂体脓肿的致病菌谱较广,文献报道培养出的细菌包括革兰氏阴性菌、革兰氏阳性菌、真菌、厌氧菌等,其中以金黄色葡萄球菌和链球菌最为常见,其次为大肠杆菌和肺炎双球菌等,文献可查到的其他少见菌种有流感嗜血杆菌、大肠埃希氏菌、结核分枝杆菌、臭鼻杆菌、颗粒丙酸杆菌等。第四军医大学西京医院报道2例鼠弓形体垂体脓肿病例。 本组例1患者因术中脓液标本量少,而未行细菌学培养,例2患者两次术中脓液细菌和真菌培养均为阴性。垂体脓肿的术前诊断十分困难,极易误诊。误诊原因在于:(1)影像学检查无明显特异性,与颅咽管瘤、垂体腺瘤、Rathke囊肿等鞍区病变相似。(2)垂体脓肿临床极为罕见,对其缺乏认识和警惕性。我科在近十年1 000余例鞍区病变手术患者中,仅发现此2例垂体脓肿患者。(3)临床症状无特异性,与颅咽管瘤和垂体瘤等相似,表现为头痛、垂体功能异常和视力视野损害。 Vates等报道头痛是垂体脓肿最常见的症状,占91.7%,但无特征性,与其他鞍区占位病变引起的头痛相似,鉴别意义不大。结合文献分析,由于垂体脓肿早期即可导致垂体前叶组织及垂体柄受侵,较有特征性意义的临床表现为:早期出现多饮、多尿,垂体前叶功能低下,视力视野障碍。垂体脓肿患者常常出现尿崩症,发生率高于垂体瘤患者,尿崩是垂体瘤和垂体脓肿鉴别的一项重要指标。 由于炎症**视交叉和视神经,即使影像学上未见明显的视交叉受压,患者亦可出现视野缺损和视力下降,Jain等报道视力、视野改变者占75%~100%。本组2例患者均有头痛和停经症状,同时伴有视野轻度缺损;其中例1患者有多饮、多尿症状,分析考虑为垂体柄受炎症侵袭所致;例2患者伴有发热,有鉴别诊断价值。垂体脓肿的MRI影像学可以随脓液的成分不同,而表现为信号的多变,仅根据MRI信号的变化无法进行明确的鉴别。 MRI增强扫描显示垂体脓肿呈现厚度较均匀的环形强化,并伴有垂体柄增粗和明显强化,该影像学特征是鉴别垂体脓肿与其他鞍区占位病变的重要依据。Rathke囊肿的MRI可呈现多种信号变化,垂体脓肿与之类似,但增强扫描Rathke囊肿的包膜不强化,对两者鉴别诊断有重要意义。本组2例患者头颅MRI增强扫描鞍区病灶呈明显均匀环形强化,同时伴垂体柄强化,符合影像学鉴别特征。垂体脓肿的确诊必须依靠手术和术后病理检查。 当鞍区病变患者出现已下征象时,需高度怀疑垂体脓肿:(1)有鼻窦炎尤其是蝶窦感染、鞍区病变行放化疗、化脓性脑膜炎、脑脊液鼻漏史或鞍区手术后出现不明原因的血白细胞升高;(2)病灶虽局限于鞍内,但很早就出现垂体功能紊乱或尿崩症者;(3)MRI增强扫描病灶边缘出现环形强化,同时伴垂体柄强化;(4)术中穿刺抽吸出黄白色脓液者。本组2例患者术中均抽吸出黄白色脓液,术后病理诊断为垂体脓肿。对于诊断或怀疑为垂体脓肿者宜尽早手术。有学者认为手术应首选经蝶窦入路,可以避免脓液污染蛛网膜下腔,在清除脓肿的同时,可对蝶窦内的炎性病灶予以切除而消灭致病源。开颅手术虽然可在直视下切除脓肿壁,松解视神经粘连,但易引起感染扩散和其他并发症。也有学者认为,由于垂体脓肿术前明确诊断非常困难,所以不应该单纯提倡经蝶窦人路,尤其当脓肿较大、突破鞍膈、视神经明显受压、脓肿壁厚时,经蝶窦人路对于视神经减压效果较差,且经蝶窦入路易致脑脊液鼻漏。应根据患者的症状和影像学资料,采取个性化治疗,选择最佳的手术方式。 开颅手术中需注意以下两点:(1)用棉片保护好术野,以免脓液溢出污染颅内;(2)术中先穿刺抽吸脓液后,再切开脓肿壁,并用含抗生素的生理盐水反复冲洗脓肿腔。结合相关文献中提到的垂体脓肿术后的治疗经验,术后应积极抗感染治疗(3—4周)。本组例1患者头颅MRI增强扫描示垂**于囊性病变下方,为避免经鼻蝶人路直接损伤垂体,进一步加重垂体功能障碍,遂不采取经鼻蝶入路,而采用开颅手术。术中切除少许囊壁送快速病理检查示,纤维结缔组织挤压明显,其中见少量呈腺样排列的上皮样细胞,并见少量炎细胞,考虑为正常垂体腺形成的脓肿包膜,而不等同于垂体瘤的包膜组织,应予以保留以避免垂体功能进一步受损,术后辅以抗感染和对症治疗即可。术后抗感染治疗应长程足量,并积极治疗尿崩和补充相关激素,定期复查,一旦出现脓肿复反应尽快再次手术治疗。例2患者采取经鼻蝶人路手术,术中先穿刺抽吸脓液,再切开。术后2个月出现脓肿复发,考虑术后蝶窦腔引流不畅,单一抗生素使用剂量和疗程不足,细菌逆行感染导致脓肿复发。故再次经鼻蝶入路手术时,术中用含抗生素的生理盐水反复冲洗蝶窦腔,并且充分开放蝶窦腔引流,术后行双联抗感染治疗6周,随访至今未见复发。 综上所述,垂体脓肿由于发病率极低,临床及影像学缺乏特异性而常常导致误诊。故应加强对本病的认识,当患者出现长期头痛伴垂体功能紊乱,MRI增强扫描鞍内有厚薄均匀的环形强化病灶,伴垂体柄增粗并明显强化时,应考虑垂体脓肿的可能。早期诊断,及早手术,对症治疗和有效足量的抗生素是治疗垂体脓肿的关键。

【诊治过程】

诊治经过

【讨论】 垂体脓肿是一种极少见的鞍内感染性疾病。Jain等报道在一组1 000余例经蝶手术中发现6例垂体脓肿;Vates等报道3 500余例经蝶手术中发现24例垂体脓肿患者;Dutta等报道一组1 060例经蝶手术中发现4例垂体脓肿。垂体脓肿临床罕见并且常常缺乏感染征象,主要表现为头痛、尿崩、垂体功能低下、视力视野障碍等,术前凭影像学检查鉴别诊断非常困难,常误诊为垂体瘤卒中、颅咽管瘤、Rathke囊肿等,多在术中才能确诊。 垂体脓肿的发病机制尚不明确,文献报道将其分3类:(1)原发性:为蝶鞍周围炎性反应扩散所致,如海绵窦血栓性静脉炎、化脓性蝶窦炎等。(2)继发性:发生在原有鞍区病变的基础上,如颅咽管瘤、脑膜瘤、垂体瘤和Rathke囊肿等,以及休克、白血病、大量服用激素、免疫功能低下、鞍区手术及放化疗等因素,可增加患垂体脓肿的概率。(3)不明原因:发生于正常腺垂体内,无明显的发热病史,多尤其他部位的感染灶经血行传播到垂体,原发感染灶难以确定。 本组2例患者既往均无特殊病史和感染史。垂体脓肿的致病菌谱较广,文献报道培养出的细菌包括革兰氏阴性菌、革兰氏阳性菌、真菌、厌氧菌等,其中以金黄色葡萄球菌和链球菌最为常见,其次为大肠杆菌和肺炎双球菌等,文献可查到的其他少见菌种有流感嗜血杆菌、大肠埃希氏菌、结核分枝杆菌、臭鼻杆菌、颗粒丙酸杆菌等。第四军医大学西京医院报道2例鼠弓形体垂体脓肿病例。 本组例1患者因术中脓液标本量少,而未行细菌学培养,例2患者两次术中脓液细菌和真菌培养均为阴性。垂体脓肿的术前诊断十分困难,极易误诊。误诊原因在于:(1)影像学检查无明显特异性,与颅咽管瘤、垂体腺瘤、Rathke囊肿等鞍区病变相似。(2)垂体脓肿临床极为罕见,对其缺乏认识和警惕性。我科在近十年1 000余例鞍区病变手术患者中,仅发现此2例垂体脓肿患者。(3)临床症状无特异性,与颅咽管瘤和垂体瘤等相似,表现为头痛、垂体功能异常和视力视野损害。 Vates等报道头痛是垂体脓肿最常见的症状,占91.7%,但无特征性,与其他鞍区占位病变引起的头痛相似,鉴别意义不大。结合文献分析,由于垂体脓肿早期即可导致垂体前叶组织及垂体柄受侵,较有特征性意义的临床表现为:早期出现多饮、多尿,垂体前叶功能低下,视力视野障碍。垂体脓肿患者常常出现尿崩症,发生率高于垂体瘤患者,尿崩是垂体瘤和垂体脓肿鉴别的一项重要指标。 由于炎症**视交叉和视神经,即使影像学上未见明显的视交叉受压,患者亦可出现视野缺损和视力下降,Jain等报道视力、视野改变者占75%~100%。本组2例患者均有头痛和停经症状,同时伴有视野轻度缺损;其中例1患者有多饮、多尿症状,分析考虑为垂体柄受炎症侵袭所致;例2患者伴有发热,有鉴别诊断价值。垂体脓肿的MRI影像学可以随脓液的成分不同,而表现为信号的多变,仅根据MRI信号的变化无法进行明确的鉴别。 MRI增强扫描显示垂体脓肿呈现厚度较均匀的环形强化,并伴有垂体柄增粗和明显强化,该影像学特征是鉴别垂体脓肿与其他鞍区占位病变的重要依据。Rathke囊肿的MRI可呈现多种信号变化,垂体脓肿与之类似,但增强扫描Rathke囊肿的包膜不强化,对两者鉴别诊断有重要意义。本组2例患者头颅MRI增强扫描鞍区病灶呈明显均匀环形强化,同时伴垂体柄强化,符合影像学鉴别特征。垂体脓肿的确诊必须依靠手术和术后病理检查。 当鞍区病变患者出现已下征象时,需高度怀疑垂体脓肿:(1)有鼻窦炎尤其是蝶窦感染、鞍区病变行放化疗、化脓性脑膜炎、脑脊液鼻漏史或鞍区手术后出现不明原因的血白细胞升高;(2)病灶虽局限于鞍内,但很早就出现垂体功能紊乱或尿崩症者;(3)MRI增强扫描病灶边缘出现环形强化,同时伴垂体柄强化;(4)术中穿刺抽吸出黄白色脓液者。本组2例患者术中均抽吸出黄白色脓液,术后病理诊断为垂体脓肿。对于诊断或怀疑为垂体脓肿者宜尽早手术。有学者认为手术应首选经蝶窦入路,可以避免脓液污染蛛网膜下腔,在清除脓肿的同时,可对蝶窦内的炎性病灶予以切除而消灭致病源。开颅手术虽然可在直视下切除脓肿壁,松解视神经粘连,但易引起感染扩散和其他并发症。也有学者认为,由于垂体脓肿术前明确诊断非常困难,所以不应该单纯提倡经蝶窦人路,尤其当脓肿较大、突破鞍膈、视神经明显受压、脓肿壁厚时,经蝶窦人路对于视神经减压效果较差,且经蝶窦入路易致脑脊液鼻漏。应根据患者的症状和影像学资料,采取个性化治疗,选择最佳的手术方式。 开颅手术中需注意以下两点:(1)用棉片保护好术野,以免脓液溢出污染颅内;(2)术中先穿刺抽吸脓液后,再切开脓肿壁,并用含抗生素的生理盐水反复冲洗脓肿腔。结合相关文献中提到的垂体脓肿术后的治疗经验,术后应积极抗感染治疗(3—4周)。本组例1患者头颅MRI增强扫描示垂**于囊性病变下方,为避免经鼻蝶人路直接损伤垂体,进一步加重垂体功能障碍,遂不采取经鼻蝶入路,而采用开颅手术。术中切除少许囊壁送快速病理检查示,纤维结缔组织挤压明显,其中见少量呈腺样排列的上皮样细胞,并见少量炎细胞,考虑为正常垂体腺形成的脓肿包膜,而不等同于垂体瘤的包膜组织,应予以保留以避免垂体功能进一步受损,术后辅以抗感染和对症治疗即可。术后抗感染治疗应长程足量,并积极治疗尿崩和补充相关激素,定期复查,一旦出现脓肿复反应尽快再次手术治疗。例2患者采取经鼻蝶人路手术,术中先穿刺抽吸脓液,再切开。术后2个月出现脓肿复发,考虑术后蝶窦腔引流不畅,单一抗生素使用剂量和疗程不足,细菌逆行感染导致脓肿复发。故再次经鼻蝶入路手术时,术中用含抗生素的生理盐水反复冲洗蝶窦腔,并且充分开放蝶窦腔引流,术后行双联抗感染治疗6周,随访至今未见复发。 综上所述,垂体脓肿由于发病率极低,临床及影像学缺乏特异性而常常导致误诊。故应加强对本病的认识,当患者出现长期头痛伴垂体功能紊乱,MRI增强扫描鞍内有厚薄均匀的环形强化病灶,伴垂体柄增粗并明显强化时,应考虑垂体脓肿的可能。早期诊断,及早手术,对症治疗和有效足量的抗生素是治疗垂体脓肿的关键。

病例来源:爱爱医

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