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VHL综合征1例

吴***刚其他医务者

更新时间：2017-11-14 17:13

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医学影像科病例 MRI室病例

病例摘要

【基本信息】男，42岁

【病案介绍】

主诉

病例男，42岁。
因颅内占位切除术后13年，左侧小脑占位切除术后1年。

现病史

发现椎管内占位1年就诊。患者13年前无明显诱因出现头痛伴恶心呕吐、呕吐后不缓解。

辅助检查

CT提示“双侧小脑及椎管内占位”，行颅内占位切除术。1年前患者再次出现上述症状，头颅MRI示“双侧小脑及椎管内占位”（图1a，1b）。

【诊治过程】

诊治经过

患者行左侧小脑占位切除术，术后病检结果为“左侧小脑血管母细胞瘤（WHO I级）”。全脊柱MRI提示“双侧小脑半球、右侧小脑半球及蚓部交界区、C2、L5椎体水平椎管内多发结节影”（图1c）。行椎管探查+C2椎管内占位切除术+内固定术。腹部增强CT提示：胰腺多发囊肿及钙化，双肾多发囊肿（图1d）。术中所见：颈髓表面可见肿瘤，脊髓明显受压，肿瘤呈椭圆形，鲜红色，附着于脊神经，与脊髓边界清楚，见肿瘤质地软，血供丰富，其周围较多滋养血管迂曲，有包膜。术后病检：血管母细胞瘤（图1e）。出院诊断：VOFI Hippel-Lindau（VHL）综合征；慢性胰腺炎；双肾囊肿。

病例来源：爱爱医

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