颅内巨大软骨黏液纤维瘤一例

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更新时间：2017-11-15 10:41

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外科病例神经外科病例 · 纤维瘤

病例摘要

【基本信息】男，35岁

【病案介绍】

主诉

男性，35岁
因"间断性头痛伴视力减退2年，加重2月"于2013年11月21日被**兰州总医院神经外科收治。

现病史

患者2年前无明显诱因出现左颞部疼痛，呈胀痛，在头痛严重时出现恶心、但无呕吐等症状。未引起患者重视，后逐渐出现左眼视力下降，曾在当地医院就诊，给予对症治疗，效果不佳。入院前2月出现头痛症状加剧，同时出现左眼视力急剧下降。

查体

患者意识清楚，精神状态差，右侧瞳孔直径3 mm，直接对光反应（＋），间接对光反应（-），左侧瞳孔直径4 mm，直接对光反应（-），间接对光反应（＋）；右眼视力0.3，左眼失明；眼底检查提示：右侧视**水肿，左侧视**萎缩。左侧眼睑轻度下垂，眼球活动自如。余生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查

头颅CT检查提示：左侧颞窝及海绵窦区见不规则高低混杂密度影，以高密度为主（CT值100~1600 Hu）（图1A），其内见低密度影（CT值5~20 Hu）及软组织密度影，病变大小约为8.5 cm×7.4 cm×7.0 cm。蝶骨体、斜坡、左侧蝶骨大翼、蝶骨小翼及左侧岩骨尖骨质明显吸收破坏，蝶窦底壁、左侧壁及左侧颞骨鳞部骨质吸收变薄。病变向上突破蝶鞍及蝶骨大翼进入鞍上池及同侧额颞叶，并累及左侧基底节、丘脑，左侧侧脑室、第三脑室及中脑受压，中线结构明显右移；病变向下至鼻咽顶壁；向前突破左侧蝶骨小翼进入同侧眼眶，致左侧外直肌、视神经受压，左侧视神经管受压变窄，并压迫推挤蝶窦致其变小；向后下侵犯斜坡；向后达大脑前池；向内突破海绵窦右侧壁进入右侧颞窝；向外达左侧颞骨；视交叉、垂体显示不清。头颅MRI平扫＋增强及磁共振血管成像（MRA）检查提示：左侧颞窝及海绵窦区见不规则异常信号影，T1WI、T2WI示病灶中央等低混杂信号影，边缘见环状稍长T1、短T1长T2信号影，DWI呈低信号。MRA提示左侧颈内动脉虹吸段，大脑前、中、后动脉走形较僵硬，并受压、移位、纤细，呈"握球"样改变（图1B）。

【诊治过程】

诊治经过

入院后完善各项检查，于12月16日在全麻下进行左侧改良翼点入路，颅底肿瘤显微切除术。术中见肿瘤起源于左侧前中颅凹底硬脑膜外，大部分为蜂窝状软骨，腔内填充有胶冻样组织，无黏性，肿瘤向外达左侧颞窝，向前下达左侧眶上壁、视神经孔，蝶骨体、斜坡、左侧蝶骨大翼、蝶骨小翼及左侧岩骨骨质破坏，左侧脑膜中动脉同肿瘤分界不清，左侧颈内动脉及视神经被肿瘤包绕。肿瘤呈灰白色，进行大部切除肿瘤组织，对于包绕颈内动脉及视神经的部分肿瘤予以保留。术后给予止血、抗炎及促进神经代谢等常规治疗。术后复查头颅CT提示颅内肿瘤大部分切除（图2），术中未见明显出血，有少量颅内积气。术后病理检查提示：肿瘤组织内见骨样组织及蓝染的软骨样基质和蓝染黏液、增生的纤维组织构成，相向存在（图3）。部分软骨有钙化，软骨成分增生活跃。诊断为软骨黏液纤维瘤，部分肿瘤细胞生长活跃。于12月24日患者康复出院。