【病案介绍】
主诉
患者女，13岁。
全身皮疹12年，关节肿胀6年，视力下降4年。
现病史
2年前(患儿1岁时)无明显诱因下肢出现大片红斑、鳞屑，无明显不适，1～2年内逐渐累及躯干、上肢、颈部，未曾自行消退或减轻。6年前出现腕关节、膝关节肿胀，元明显疼痛，不能自行缓解，逐渐加重并出现关节畸形。4年前视力明显下降，无眼痛，无局限性视野缺损。无长期反复发热、反复腹泻、头痛头晕、意识障碍等病史。曾于多家医院就诊，未明确诊断，治疗效果不理想。
查体
神志清楚，可正常对话。眼科检查：目光呆滞，角膜不透明，瞳孔不圆，无结膜充血。心肺听诊未闻及明显异常。腹软，无压痛。膝关节(图lA)、腕关节(图1B)明显肿胀畸形，质地韧，无触痛。手指无畸形，足趾畸形明显(图1C)，左足第2、4趾位于其他足趾平面上方。四肢活动尚可，可***行走，膝关节活动轻度受限。皮肤科检查：除面部外，躯干、四肢、颈部弥漫性分布大片暗红斑，其上紧覆淡褐色鱼鳞状鳞屑，呈鱼鳞病样红皮病改变(图1D)。
辅助检查
血尿常规、凝血功能均正常；HIV、梅毒特异性抗体、肝炎标志物、自身抗体、类风湿因子检查均阴性。x线胸片未见明显异常。耳后皮损组织病理：真皮浅层可见上皮样细胞、组织细胞呈结节状或团块状分布，其中可见少数泡沫细胞、多核巨细胞，周边有淋巴细胞浸润，呈慢性肉芽肿样改变(图2)。抗酸染色(一)、PAS染色(一)、银染色(一)。膝关节x线片：双膝关节外翻，关节囊肿胀明显，尤以髌上囊肿胀为重，右侧髁间隆突骨质边缘不光整，考虑为绒毛结节性滑膜炎。
病例来源：爱爱医
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