主诉

体温38.9℃，心律124次/min，呼吸22次/min，血压124/84mmHg(1mmHg=0．1333kPa)，血氧90%(吸氧2L/分)神清，言语断句，喘息貌，全身皮肤黏膜多发出血点，压之不褪色，浅表淋巴结未触及肿大。结膜苍白，右侧球结膜出血，口腔内可见白斑，并散在出血点。双肺呼吸音低，下肺闻及散在湿啰音，心音有力，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹部查体无异常，双下肢无水肿。右手掌掌心见一创口，肌腱外露，创口内多量脓性分泌物。

现病史

体温38.9℃，心律124次/min，呼吸22次/min，血压124/84mmHg(1mmHg=0．1333kPa)，血氧90%(吸氧2L/分)神清，言语断句，喘息貌，全身皮肤黏膜多发出血点，压之不褪色，浅表淋巴结未触及肿大。结膜苍白，右侧球结膜出血，口腔内可见白斑，并散在出血点。双肺呼吸音低，下肺闻及散在湿啰音，心音有力，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹部查体无异常，双下肢无水肿。右手掌掌心见一创口，肌腱外露，创口内多量脓性分泌物。

查体

检查发现左鼻腔内充满暗红色新生物，突至鼻前庭边缘，表面结痂，触之易出血

辅助检查

患者及家属交代做CT的风险及危害后，检查鼻窦CT显示：左侧鼻前庭、鼻道及左侧全组鼻窦内充满软组织密度影伴鼻窦骨质吸收，恶性病变不除外（图1）。

诊治经过

因患者妊娠28+周，头痛症状又难以忍受，故建议其到妇产科进一步评估，必要时终止妊娠后行全身麻醉手术，患者遂入住我院妇产科。 经耳鼻喉科、妇产科、麻醉科多次会诊、讨论，最终制定的方案为先在全身麻醉下经鼻内镜切除鼻腔肿物，尽量保留腹中胎儿。患者于2015年10月17日转入耳鼻喉科，并行MRI检查示：左侧鼻前庭、鼻道、筛顶、额窦内可见充填等T1、稍长T2信号影，内可见明显迂曲血管流空信号影，部分突入左侧眼眶，并伴阻塞性鼻窦炎。同时钳取小块肿瘤组织送病检，当时出血较剧烈，给予碘仿纱条填塞止血。病理回报考虑副神经节瘤。 于2015年10月26日全身麻醉行鼻内镜下左鼻腔鼻窦肿物切除术，术中见鼻中隔明显右偏，鼻腔内肿物已突出鼻前庭，表面结痂。先钳取鼻前庭处大块的肿瘤组织，可见瘤体内大量血窦样结构，出血汹涌，此时用动力系统将鼻腔内的大部分肿瘤组织迅速切除，判断肿瘤来源于嗅裂区，与周边无明显粘连。将中鼻甲压向鼻腔外侧壁，顺残余的肿瘤组织逐步向上，沿筛骨水平板向后达蝶窦前壁与颅底交界处，完全清理肿瘤组织并见此处有一小动脉出血剧烈，应为肿瘤的滋养血管，棉片压迫后用低温等离子凝固止血，并用其处理术腔可疑残留的肿瘤组织，中鼻甲内移，清理鼻窦内的脓性分泌物。再次检查术腔未见明显出血，颅底骨质无明显破坏，左侧眶内壁受压、变软，眶筋膜完整。术中出血约1800 ml，输注浓缩红细胞4#，血浆400 ml。 术后患者安返病房并行胎心、宫缩监测24 h，术后10 d抽出鼻腔填塞的碘仿纱条，手术创面光滑，无明显渗血，患者头痛等症状明显缓解。术后病理检查并加做部分免疫组织化学项目，确诊为嗅神经母细胞瘤（图2）。 患者出院后定期复查，妊娠足月后在我院顺产一男婴，孩子满月后开始行局部放射治疗，总剂量50～60 Gy。术后8个月最后一次复查，鼻内镜检查见鼻腔结构良好，术腔光滑（图3）；MRI显示鼻窦少量积液，未见肿瘤复发（图4）。