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巨大隆突性皮肤纤维肉瘤并肺结核1例

4****5其他医务者

更新时间:2017-12-26 10:00

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病例摘要

【基本信息】男,51岁

【病案介绍】

主诉

患者男,51岁。
右肩肿物16年,迅速生长、破溃伴瘙痒和疼痛半年。

现病史

16年前患者右肩出现一棕色痣样肿物,指甲大小,伴瘙痒,本院门诊予皮肤肿物切除术,术后病理示良性肿瘤,恢复良好。约2年前原皮损部位再次长出肿物,逐渐增大,半年前始右肩肿物迅速生长,约8cm×6cm×10cm大小,见破溃、渗血和渗液,于本院行皮肤活检术,病理结果示梭形细胞肿瘤,不除外隆突性皮肤纤维肉瘤和神经纤维瘤或平滑肌瘤。

查体

右肩部见一8cm×6cm×10cm大肿物,质硬,活动度尚可,界清,表面破溃,上覆黄色分泌物(图1)。

辅助检查

三大常规、肝功、生化、凝血、输血4项未见明显异常;胸部CT:双肺多发病灶,考虑结核;右肺上叶尖段空洞形成。肩关节CT:右侧肩关节肱骨上部见皮下脂肪间隙内低密度影,与三角肌分界清,约7.9cm×5.1cm×6.5cm大小;无骨折或骨质破坏象。

【诊治过程】

初步诊断

隆突性皮肤纤维肉瘤;肺结核。

诊治经过

局麻下完整切除原肿物及周围3cm皮肤,切缘病检未见隆突性皮肤纤维肉瘤残留,切除物皮下见大量异型增生的梭形肿瘤细胞,排列成漩涡状或车辐状,部分区域细胞密度增加明显,细胞大小不一致,核分裂增加(1~3个/10HPF),见病理性核分裂相;局灶见坏死及血管扩张和出血(图2)。免疫组织化学:CD34(+),见图3,SMA(小灶+),Desmin(-),S-100(-),Ki67(5%+),CD68(-)。术中根据缺损面积设计游离植皮,用负压VSD引流装置固定封闭。术后伤口恢复良好,嘱患者至胸科医院治疗结核。随访1年,未见复发。患者目前仍在随访中。

【其他】


【讨论】 隆突性皮肤纤维肉瘤(DSFP)是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤[1]。临床表现为隆起质硬的淡红色或青紫色肿块,多无不适,皮损单发。组织病理见真皮层中大量梭形细胞浸润,呈车辐状或席纹状典型结构。瘤组织常浸润皮下脂肪组织呈蜂窝状结构。由于临床表现和组织病理无特异性,本病早期容易误诊,需要免疫组织化学染色确定肿瘤来源。DFSP免疫组织化学特殊表型:波形蛋白(Vimentin)和CD34呈强而弥漫性阳性表达。CD34的表达有助于区别DFSP与其他起源相同、形态相近的纤维性病变[2],如皮肤纤维瘤。平滑肌肌动蛋白(SMA)在DFSP的表达常呈局灶性。S-100蛋白、结蛋白(Desmin)表达阴性可帮助鉴别神经纤维瘤及平滑肌瘤。治疗首选手术治疗,手术方式有两种:扩大切除术和Mohs显微手术(MMS)。有报道显示两种手术方式复发率没有显著差异[3]。扩大切除术要求切缘至少为3cm并获得切缘及基底术中冰冻阴性。Mohs手术建议切缘应至少为1cm。DFSP对化疗不敏感,放疗仅作为术后的辅助治疗[4]。本例有过原处肿物单纯切除史,不排除首次误诊后手术切除不彻底导致复发。提示肿物切除后必须行病检,避免误诊并保证DFSP术中获得切缘阴性。

病例来源:爱爱医

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