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单眼双上转肌麻痹伴下颌 一 瞬目综合征一例

2****2其他医务者

更新时间:2017-08-02 11:46

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病例摘要

【基本信息】男,6岁

【病案介绍】

主诉

患儿,男,6岁
因“右眼睑下垂6年 ”于20l5年9月14日来我院眼科住院治疗。

个人史

患儿为35周双胎顺产,另一胎为女孩,均无缺氧史。出生体质量:2300 g。

查体

裸眼视力(UCVA):右眼0.1,左眼1.0;屈光度:右眼+1.50—0.75×l2,左眼+1.00-0.50×172。角膜映光法:-15ºL/R15º。第一眼位为右眼下斜:左眼为主视眼。交替遮盖:右眼外下至正中,左眼外上至正中。左眼注视时,伴右眼睑下垂并右眼下转(见图 1A)。有眼注视时,右眼睑下垂消失并左眼上转。双眼球运动:右眼内上、上方、外上方均上转受限(-2)(见图2)。双眼Bell征(+),右侧减弱。患儿咀嚼时,右上睑呈节律性上抬(见图 1A-B),伴有右侧附耳(见图1C)。交替遮盖加三棱镜法:5 m 和33 cm 检查距离均为-30△L/R30△。右下睑约1/2 睫毛倒人眼球。

【诊治过程】

初步诊断

诊断为“右眼双上转肌麻痹(double elevator palsy,DEP)、MGP、右下睑倒睫”

诊治经过

在全身麻醉下行牵拉试验(一),排除下直肌受限。因患儿不仅存在双上转肌麻痹还合并有外斜视,因此仅做改良Knapp术式是不能同时解决外斜视的。所以术中将右眼内直肌向上方转位于上直肌的鼻侧、外直肌转位于上直肌颞侧并平行后退8.5 mm(见图3)。 患儿术后1个月复查,查体UCVA:右眼0.3,左眼1.0,屈光度:散瞳右眼+2.50-2.00×180=0.3,左眼+1.00=1.0,角膜映光法:L/R5º,交替遮盖:右眼下至正中;左眼上至正中。咀嚼运动时,右眼睑仍自发运动。双眼球运动:右眼内上、上方、外上方上转均不足(-1)(见图4)。目前予以戴镜,遮盖左眼6 h/d,右眼弱视仪训练。在术后1个月内,由于眼位得到明显改善,患儿视力短期内也得到大幅提升。

【其他】


【家族史】 患儿母亲是左侧的下颌-瞬目综合征(又称Marcus—Gunn综合征,简称MGP),无斜视。患儿同胞姐姐,无斜视,无MGP。

病例来源:爱爱医

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